Laugier-Hunziker綜合征一例

王白鶴 孫建方

臨床資料患者，女，37歲。口唇黏膜色素斑28年，甲黑色條紋1年。患者28年前無明顯誘因口唇、頰黏膜出現點狀或片狀圓形或橢圓形色素沉著斑，表面光滑，無自覺癥狀。近1年雙手指甲、足趾甲出現縱形黑色條紋，并逐年增多。患者發病過程中無腹痛、腹瀉、嘔吐、便血，無特殊藥物服用史，無重金屬接觸史，現為進一步治療來我院。既往體健，適齡結婚，育有一女，家族中無類似皮膚病史。

體格檢查：一般情況可，各系統檢查未見明顯異常。實驗室檢查：血尿便常規、肝腎功能未見異常，腸鏡檢查未見腸息肉。皮膚科檢查：唇、口腔黏膜多發或散在黑褐色斑片，部分融合，圓形或不規則形，表面光滑，邊界清楚或模糊(圖1)，趾指甲可見多數線形色素條帶，直徑1～5 mm(圖2、3)。

根據病史和典型臨床表現，診斷：Laugier-Hunziker綜合征。

圖1 唇、口腔黏膜多發或散在黑褐色斑片，部分融合，表面光滑，境界清楚或模糊 圖2 雙手指甲棕褐色線形色素沉著斑 圖3 雙足趾甲多發褐色縱形條帶，1～5 mm

治療：隨訪觀察，無需治療，口唇色素沉著斑建議Q開關紫翠寶石激光治療。

討論Laugier-Hunziker綜合征(LHS)又稱勞吉爾-亨齊克爾綜合征，該病由Laugier和Hunziker在1970年首先報道[1]。目前已報道的病例顯示該病屬于良性病變，不伴有系統障礙，無癌變傾向[2]。由于國內鮮有報道，醫生對該疾病認識不夠，此報道為臨床醫生診斷口腔黏膜黑斑疾病提供思路。

LHS發病機制尚不明確。該病常自發，病程緩慢，皮損進行性加重，無惡變傾向。好發于中年人，女性居多，白種人較常見。LHS色素斑片一般不會自然消退，最常見好發部位在唇，尤其是下唇，其次是口腔，特別是頰黏膜，50%～60%患者有指趾甲受累，指甲受累較多，舌、咽、食管、外生殖器和肛周等部位也偶有侵犯。唇及頰黏膜皮損通常呈圓形或橢圓形，形狀不規則，褐色或黑褐色斑片，單發或部分融合，表面光滑，境界清楚或模糊。趾指甲通常為棕黑色，甲改變有三種：單一的縱形色素條，1～2 mm寬；甲板兩側縱形色素條，分別2～3 mm；半側指甲片狀均一色素沉著。三種類型可同時存在。

LHS組織病理無特異性。通常表現表皮基底細胞色素增多，基膜完整，黑素細胞數量和形態正常，未見痣細胞，棘層肥厚，真皮淺層色素失禁，嗜黑素細胞數量增加[3]。

鑒別診斷：(1)Peutz-Jeughers綜合征(PJS)：又稱家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸道息肉病，它呈常染色體顯性遺傳，與STK11基因突變有關，一般在出生時或出生后不久發生，表現為口腔、鼻等腔口部位色素斑點，常有腹痛、腹瀉、便血等腹部癥狀，伴胃腸錯構瘤樣息肉且易惡變。組織病理為雀斑樣痣表現。但LHS無家族史和腸道息肉病史，可以鑒別。(2)扁平苔蘚：指趾甲可見縱形條紋，甲表面粗糙不平，常有萎縮，口唇黏膜可見wickham紋，但大部分有皮膚損害，表面為紫紅色多角形瘙癢性扁平丘疹。(3)Mc-Cune-Albright綜合征：是一種少見的皮膚斑片狀色素沉著和多發性囊性骨纖維發育不良的先天性內分泌障礙臨床綜合征，屬G蛋白病。其表現為性早熟、甲狀腺功能亢進癥、庫欣綜合征、催乳素瘤、生長激素分泌過多、皮質醇增多、抗維生素D性低磷血癥和甲狀旁腺增大，其中性早熟最常見[4]。女性發病率常高于男性。指(趾)甲一般無色素沉著。(4)還需與維生素B12缺乏、生理性黑斑、藥物(如米諾環素、化療藥、抗瘧藥和吩噻嗪類)引起的黑斑鑒別。

本病一般不需治療，口唇黏膜色素沉著斑可以激光或冷凍治療。Zuo等[5]報道采用Q開關紫翠寶石激光治療22例LHS口唇黏膜色素斑患者，81.8%(18例)經過一次治療后色斑基本消退。但是也有報道發現激光治療1年后，病灶復發[6]。