這樣的干燥是一種病

■本刊記者 劉國昇

進入伏天之后，天氣實在太熱了，稍微活動一下就大汗淋漓，口干難耐。有一部分人甚至一年四季都會感到明顯的口干，到了夏季更是“雪上加霜”，他們基本上是水不離身，有的吃東西時也需要喝水才能幫助下咽。這一部分人很有可能是患上了一種風濕病——干燥綜合癥。但你要清楚的是，這種疾病的最初表現也不完全是口干，本期“聚焦”就來認識一下它。我們先來看一個病例。

今年42歲的葛女士，反復“泌尿系統感染”有半年的時間了。最初，她出現尿頻、尿急、尿痛的癥狀，就去了醫院。醫生結合檢查結果，診斷為“泌尿系統感染”，并給她對癥用藥。用藥后葛女士的癥狀很快得到控制，但是過一段時間癥狀又反復出現。為此，葛女士省城醫院去了，北京的醫院也去了，但是病沒有看好。這給葛女士的身心帶來了不小的打擊。進入夏季之后，她的這些癥狀發作得更加頻繁了。最后，葛女士抱著“死馬當活馬醫”的心理，到省城一家醫院，找到一位當大夫的熟人。當這位醫生將葛女士所有的檢查看過之后，他覺得診斷“泌尿系統感染”并不完全正確，因為葛女士的化驗單里只有尿常規的紅細胞（++），其余的基本正常。同時，這位醫生注意到葛女士隨身帶著一個水杯，并頻繁地喝水。于是就問：“你是不是覺得口干？”葛女士說：“是的，不管到哪里，我都離不開水。”

這位醫生綜合考慮后，認為葛女士可能患上了“干燥綜合癥”，建議她去風濕免疫科就診。葛女士去了風濕免疫科，三天后結果出來了，原來她患上了“干燥綜合癥”。經過正規、系統的治療后，葛女士的口干很快緩解，尿頻、尿急、尿痛的癥狀也得到控制。

疾病

干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病，主要表現為口、眼干燥，也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤，血清中多種自身抗體陽性。本綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病、斯約格倫綜合征、口眼干燥關節炎綜合征。常與其他風濕病或自身免疫性疾病重疊。女性發病多于男性，男女之比為1：9。發病年齡多數為40～60歲，但青少年也可發病。

臨床表現

干燥性角、結膜炎因淚腺被破壞，淚液分泌減少，患者常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干等癥狀。部分患者出現眼角膜潰瘍、穿孔，嚴重者視力下降，甚至失明。

口腔干燥因唾液腺被破壞，唾液減少，患者會出現明顯口渴，自覺舌部、牙齒與口腔黏膜發粘，以至在講話時頻頻飲水，在進食饅頭等較干的食物時不得不喝水幫助咽下。同時可以出現味覺減退、牙齒塊狀脫落、齲齒、反復腮腺腫大等。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發感染所致，易誤診為腮腺炎。

皮膚黏膜皮膚可有干燥、瘙癢，鼻腔、陰道干燥。伴或不伴紫癜樣皮疹，嚴重時可有皮膚潰瘍出現。

耳鼻喉隨著病情發展，干燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內肉芽腫。

關節肌肉70%～80%的患者可有關節痛的出現，約10%可有關節腫脹，多呈一過性。也有患者出現肌肉無力、疼痛，檢查肌酶譜、肌電圖表現異常。

呼吸系統9%～75%的患者可出現呼吸系統受累，出現肺間質纖維化、肺大泡、胸膜炎等，臨床表現為干咳、胸悶、氣短，少數患者可因呼吸衰竭死亡。

消化道可有吞咽困難，部分患者由于腺體分泌減少，可進展為慢性萎縮性胃炎。還可有肝功能的損害、轉氨酶升高、肝脾腫大、肝硬化等。

泌尿系統據國內相關報道，30%～50%患者有腎損害，可導致低鉀血癥、蛋白尿、低蛋白血癥、腎性軟骨病等，患者臨床上表現為乏力、泡沫尿、下肢水腫、骨質疏松癥等。

神經系統20%的患者可出現神經系統受累，包括腦神經、脊髓在內的中樞和外周神經，臨床表現有癲癇發作、精神異常、無菌性腦膜炎、重癥肌無力等。

心血管系統部分病人可出現心包（肌）炎、充血性心力衰竭等。

晚期可出現淋巴瘤。淋巴組織增生多為淋巴結良性增生，少數合并淋巴瘤。干燥綜合征患者患淋巴瘤的風險明顯高于正常人。病程中需注意篩查。

治療及預后

目前治療目的主要是緩解口眼干等癥狀，保護重要臟器，延緩疾病的發展，并減少淋巴瘤的發生。

日常生活中應該戒煙、戒酒，避免服用阿托品等可引起口干的藥物。保持口腔的清潔，預防齲齒的發生。使用人工唾液、人工淚液以及皮羅卡平等藥物，均能在一定程度緩解口眼干癥狀。

如果合并肺、腎等重要臟器損害，風濕科醫生根據患者情況制定個體化方案，酌情使用糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

說到這里，不得不提一下，好多人都談“激素”色變。其實，如果醫生嚴格掌握激素的適應癥，隨時根據病情調整用量，而患者能與醫生配合，規律用藥，門診定期復診，激素可以起到抗炎、延緩疾病進展的作用，甚至在危急重癥時成為“救命藥”。當然服用的過程中，要注意監測血糖、血壓，注意補鈣預防骨質疏松等，可以降低發生不良反應的風險。常用的免疫抑制劑包括羥氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素等。目前治療干燥綜合征的生物制劑研究還不多，需要進一步研究。

如果出現腎小管酸中毒，需要補鉀、糾酸治療。

干燥綜合征患者的預后怎么樣呢？

部分患者同時合并肺、腎、消化道、神經系統等多器官受累，預后較差。所以建議大家，如果出現口眼干燥、牙齒不好等情況，應盡早到風濕科就診，早期診斷，早期治療，就可避免出現重要臟器的損害，延緩疾病的進展，提高生活質量。