腹部環狀小管性素瘤1例

翟東良 閆正先 崔寅

摘要 腹部環狀小管性索瘤是臨床中少見的一種疾病，容易造成漏診和誤診，對患者的預后產生不利的影響。臨床中應了解該疾病的特點，從而做到準確診斷和有效治療。本文介紹腹部環狀小管性索瘤1例，為臨床提供探討。

關鍵詞 腹部環狀小管性索瘤；分析；診治

病歷資料

患者，女，31歲。主因“2周前自覺腹部腫物”來我院就診。既往：14歲初潮，月經不規律。專科情況：下腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，于子宮右前方可觸及14Cm×12 cm×8cm的囊實性腫物，叩鼓音，腸鳴音正常。余未見異常。B超結果：子宮上方混合回聲團，考慮右卵巢包塊（左卵巢正常大小，右卵巢顯示不清，子宮上方可見14.6 cm×12.1Cm×7.1cm的混合回聲團，邊界清，其內可見血流信號）。

病理檢查：①巨檢：帶有輸卵管的腫物1個，輸卵管長19.5 cm，直徑2.5cm。腫物大小18Cm×14 cm×6cm。切開囊實性，囊性區位于周邊，內含血性液體；實陛區占大部，14 cm×13 cm×5.5 cm，切面灰黃灰褐質韌略細膩。②鏡檢：腫瘤主由大小不等的圓形、橢圓形環管狀結構構成。表現為簡單環狀小管和復雜環狀小管兩種形式，瘤細胞多呈柱狀排列成環狀結構，核圓形位于基底部，可見核仁。胞質豐富，富于脂質空泡。環狀小管中心為嗜伊紅的玻璃樣物。復雜環狀小管內包含多個簡單小管。每個小管均見多少不等的玻璃樣物。

病理診斷：（右卵巢）性索一間質腫瘤，符合伴環狀小管性索瘤。

免疫組化：Vim局出+），α-inhihin（+），CK（-），EMA（-），ER（-），PR（-）。

討論

卵巢環管狀性索腫瘤（SCTAT）于1970年首先由Scully報道并命名，迄今為止國內外文獻僅報道百余例。本瘤是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤，屬于低度惡性腫瘤，十分罕見，有家族遺傳性因素。患者發病年齡4 - 76歲，國內報道平均年齡23 - 25歲[1]。SCTAT的起源至今未明確，被廣泛接受的觀點是由性索起源的不成熟細胞引起的腫瘤，這類不成熟的細胞有分化成為支持細胞和粒層細胞的潛能。關于腫瘤的發生機制目前尚不明確。大部分SCTAT為良性腫瘤，但有20%具有惡性可能。以往學者認為惡性主要見于不伴家族性黑斑息肉綜合征的患者，但近期國外文獻有2例發生于家族性黑斑息肉綜合征患者的惡性SCTAT報道[2]。對于惡性SCTAT的診斷至今沒有標準統一，但惡性SCTAT仍表現出一些共同特征。提示惡性指標有患者> 40歲、腫瘤單側、瘤體>10Cm、囊實性伴壞死等。組織學上除了典型的環狀小管結構外出現條索狀結構，核分裂象>（3 -4）/10HPF。

臨床表現：①內分泌變化：月經紊亂是最重要癥狀，可以出現不同程度的不規則陰道出血、閉經、絕經后出血等，患者血清雌激素和孕酮均有明顯上升。②盆腔包塊：腫瘤大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到微小腫瘤，大者直徑可達20 cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及。包塊大多數為實性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好，當腫瘤有轉移時，大多位于腹膜后，形成的包塊不活動。③宮頸病變：約5.4%的患者合并子宮頸腺癌，患者有陰道不規則出血，接觸性出血，宮頸外口可呈乳頭狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細胞學檢查無惡性細胞檢出。雖然環管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細的檢查及必要的活檢十分重要[3]。④家族性黑斑息肉綜合征：大約1/3的患者可在面部、口唇等處出現多發性色素斑，胃腸道出現錯構瘤性多發息肉，患者可因腸息肉引起出血，腸梗阻，個別患者息肉出，現在鼻咽部、膀胱。

鑒別診斷：①卵巢顆粒細胞瘤：具有典型的卡一埃氏小體或假菊形團結構，但缺乏環狀小管結構。②卵巢支持細胞瘤：含類脂質的管狀支持細胞瘤易與本瘤混淆，但支持細胞瘤缺乏復合環小管結構，臨床上不伴發PJS，注意鑒別。③卵巢兩性母細胞瘤：須具備卡-埃氏小體的顆粒細胞成分及管狀結構的支持細胞成分，但缺乏環狀小管結構。④卵巢性腺母細胞瘤：常發生于性腺發育不全及染色體異常者，主要含有生殖細胞。而本瘤無上述病史，鏡下無生殖細胞結構。

治療：手術切除原發瘤及同側盆腔和主動脈旁淋巴結清掃是有效的治療措施，但本瘤具有惡性潛能，需進行長期隨訪。

參考文獻

[1]單慧敏，楊其六，陳琳.卵巢環狀小管性索瘤4例臨床病理分析[J].中國誤診學雜志，2009，6（1）：217.

[2]王文虎，曹秀芳.卵巢伴環狀小管性索瘤頸部轉移1例[J].中國腫瘤臨床，2000，27（5）：312.

[3]余霞，吳春霞.卵巢環狀小管性索瘤4例[J].診斷病理學雜志，2012，2（1）：87.