成人急性壞死性腦病1例

遲魯梅,于 驍,南光賢,王利平

(吉林大學中日聯誼醫院 神經內科，吉林 長春130033)

急性壞死性腦病(Acute necrotizing encephalopathy,ANE)是一種比較罕見的中樞神經系統感染性疾病。此病發病率較低，且多見于幼兒及兒童報道[1]，成人發病極其罕見[2]。作者在此報道1例成人型的ANE。

1 臨床資料

54歲男性，因發熱、頭暈伴惡心嘔吐1天入院。查體：血壓98/72 mmHg，體溫38℃。神經系統查體無陽性體征。頭部CT未見明顯異常。腎功：肌酐：248.5 μmol/L。血常規：白細胞：3.65×109/L，中性粒細胞比例：94.9%，血小板89×109/L。肌鈣蛋白I:0.08 ng/L,肌紅蛋白:20 000 ng/ml,肌酸激酶同工酶:41.4U/L，肌酸激酶:1 600 U/L,乳酸脫氫酶:6 945.32 U/L。腦鈉肽:646 pg/ml。D二聚體:13 514 ng/ml。肝功:天門冬氨酸氨基轉移酶:3 608.82 IU/L，丙氨酸氨基轉移酶：2 269.60 IU/L。入院后病情很快進展，出現意識不清，呈淺昏迷狀態。頭部MRI檢查見雙側丘腦、小腦，腦橋，左側放射冠對稱性長T1長T2信號，Flair成像呈高信號，在彌散成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)和表觀彌散系數(Apparent diffusion coefficient,ADC)上表現為“同心環”樣改變，中心低信號，周圍環繞著高信號。如圖1所示。腰穿：腦脊液壓力230 mmH2O，白細胞數正常，腦脊液蛋白3.0 g/L。值班醫生按“腦梗死”治療，病情逐漸加重，第2日，呈中昏迷狀態，雙瞳孔對光反射消失，雙側病理征陽性。臨床診斷為ANE。給予甲強龍及丙種球蛋白、抗病毒治療，病情未見緩解，第2日下午患者死亡。

2 討論

ANE是一種罕見的中樞神經系統感染性疾病。大多數的ANE病例報道見于日本或臺灣的6個月到11歲的兒童[1]。極少數有成人的報道[2]。此病因為發病率低，認識不足，經常被誤診。在本病例中，該患者被值班醫生誤診為腦梗死。ANE的病程多為2-4天的發熱后出現急性腦病的癥狀，主要的臨床特點是發熱、抽搐、嘔吐、昏迷，肝腎功能損傷、低蛋白血癥，腦脊液蛋白細胞分離，影像學檢查為雙側對稱的丘腦、小腦、腦干、腦室旁白質的異常信號[1]。頭部MRI上的表現非常有特點，尤其是在DWI和ADC成像上，一般病灶的中心呈低信號，表明有出血或壞死，周圍環繞著高信號，代表細胞毒性或血管源性水腫。這種表現被稱為“同心環狀/層狀結構”，“三色旗結構”，或“牛眼征”[3]。

A-C為TIWI，D-F為T2WI,G-I為DWI，J-L為ADC。病灶累及雙側小腦、丘腦、腦干和左側放射冠，T1WI為低信號，T2WI為高信號。DWI和ADC見雙側丘腦對稱性的同心環樣改變，中心為出血或壞死的低信號，周邊為水腫的高信號。

ANE的預后非常差。研究表明，ANE患者的預后與ANE嚴重程度評分(ANE severity score，ANE-SS)密切相關[4]。早期(發病24小時內)給予糖皮質激素治療可能有利于腦干沒有累及的ANE患者的預后[5]。本病例患者腦干受累較明顯，ANE-SS評分為9分，激素和免疫球蛋白治療時間較晚，很快臨床死亡。Lee等[6]發現在累及腦干之前，通過對癥狀的仔細鑒別和對腦部異常表現的認識，早期診斷ANE，可能是達到較好臨床預后的更好的方法。

作者簡介：遲魯梅(1981-)，女，山東省萊陽市人，吉林大學中日聯誼醫院神經內科主治醫師，博士，2015年赴韓國首爾大學國立醫院研修，主要從事腦血管病和干細胞的研究；王利平(1972-)，男，吉林省長春市人，吉林大學中日聯誼醫院副教授，博士，2016年赴第二軍醫大學長海醫院研修，主要從事腦血管病及神經介入的研究。