腭部孤立性纖維瘤1例

蔣俊麗，郭 濤，謝曉平（江蘇省江陰市遠望醫院放射科，江蘇 江陰 214400）

病例男，51歲，因左側腭部腫物發現40余天入院?；颊哂?0天前無意中發現左側腭部腫物，色紅，約黃豆大小，后腫物逐漸增大至葡萄大小，3天前自行將腫物挑破，腫物出血，伴周圍組織腫痛。專科檢查：左腭側可見約1.5 cm×1.5 cm大小腫物，色紅，質地中等，表面黏膜完整，基底部軟組織腫脹，可捫及波動感，壓痛明顯。MRI檢查：平掃左側腭部可見類圓形異常信號影，邊界較清，大小約3.9 cm×1.6 cm，T1WI為低信號，其周邊可見環形稍高信號影（圖1），增強掃描腫塊明顯強化，其內見條狀低信號（圖2）。T2WI及T2抑脂為高信號，其內見小結節及線條樣低信號（圖3，4），鄰近周圍軟組織局部腫脹，雙側頸部及頜下見大小不等淋巴結。考慮為左側腭部良性腫瘤伴周圍軟組織腫脹。

手術所見：27、28松動Ⅲ°，腭側可見約 1.5 cm×1.5 cm 大小腫物，色紅，表面黏膜完整，質地中等，基底有蒂，基底部周圍組織腫脹，約3 cm×2 cm大小，質地軟。病理診斷：梭形細胞腫瘤（圖5），結合免疫組化考慮為孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：S-100（散+），CD56（-），CD117（-），CD34（1+），CK5/6（-），Calponin（-），SMA（-），D2-40（-），Dog-1（-），desmin（-），HMB-45（-），Melan-A（-），Bcl-2（1+），Ki-67（約 10%+），CD31（-），Syn（-），CgA（-），CKpan（-）。

討論 孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種相對少見的梭形細胞軟組織腫瘤，瘤細胞排列呈束狀、旋渦狀或席紋狀。早期常無癥狀，可發生任何年齡，且沒有明顯性別差異，表現為緩慢增大的腫塊。一般發生于胸膜，胸膜外少見，發生于腭部更是罕見。長期來，SFT被認為是一種僅累及胸腹膜和心包的間葉源性腫瘤，近年來隨著免疫組化和電子顯微鏡的發展，人們對SFT有了更深入的認識，2013年WHO軟組織腫瘤最新分類中將SFT歸類于成纖維細胞或成肌纖維細胞來源腫瘤，屬于偶有轉移的中間型[1]。SFT影像學表現：腫瘤多單發，CT平掃密度較均勻，邊界清楚，較大者可見淺分葉，腫瘤鈣化及壞死少見；CT增強掃描腫瘤三期呈“地圖樣”、“多發結節樣”漸進性強化，延遲充填[2]，腫瘤內及其周圍見多發腫瘤血管影。MRI在SFT診斷中具有重要價值，信號改變直接反映腫瘤的組織特征。T1WI多呈等低或等信號，T2WI呈略高信號并混雜線狀低信號。T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變及囊變，略高信號反映腫瘤細胞密集區，低信號反映致密膠原纖維，此為SFT的影像學特點[3]。增強后，血管豐富區立即呈明顯強化；細胞致密區呈中等持續性強化；膠原纖維呈延遲性強化[4]。動態增強多表現為“快進慢出”或進行性延遲強化[5]。DWI由于腫瘤內成分不同表現為混雜信號。T2WI等或略高信號中存在片狀或結節樣低信號是大多數SFT典型的MR表現，代表致密的膠原纖維，可提示纖維性腫瘤[5]。

圖1 平掃腫塊T1WI為低信號，其周邊可見環形稍高信號。 圖2 增強掃描腫塊明顯強化，其內見條狀低信號。 圖3，4 平掃T2WI及T2抑脂示腫塊為高信號，其內見小結節及線條樣低信號。 圖5 光鏡下見腫瘤細胞呈梭形、席紋狀排列，細胞長梭形，核小，核分裂罕見，間質富含血管及脂肪組織（HE）。

總之，SFT的CT和MRI表現具有一定的特征性，特別是T2WI的信號特點以及其強化方式有助于鑒別診斷，當影像檢查發現身體某部位有上述影像學表現時，應考慮本病可能性，當然確診需要依靠病理學及免疫組織化學。因SFT大多數呈良性，很少復發和轉移，所以外科手術切除是最佳治療方法。