大腦皮層彌漫性星形細胞瘤MRI分析

王朝暉，高培毅

（首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經影像中心，北京 100050）

彌漫性星形細胞瘤（DA）在WHO中樞神經系統腫瘤惡性程度分級中定為Ⅱ級，由于其具有侵襲性和向更高級別膠質瘤轉化的趨勢，近年來主張積極的手術治療方式[1]，術前盡早明確診斷顯得尤為重要。成人DA好發于大腦白質，也可發生于大腦皮層或侵及皮層，腫瘤易沿腦白質纖維束擴散，在MR圖像上表現為邊界不清的云霧狀影；大腦皮層是神經元胞體所在的位置，血運較豐富，其內神經纖維較少且走行不同于白質內纖維，故其內DA生長方式和影像特征可能有特殊性。研究表明[2]，大腦皮層DA常表現出較強的生長惰性，進展相對緩慢，預后相對較好；有關DA的影像研究已經有大量報道[3]，其MRI可表現為多種類型[4]，每種影像類型除了與腫瘤自身特點有關外，還可能和腫瘤所在部位的解剖結構有關；主體位于大腦皮層的DA的影像表現報道較少，而大腦皮層也是多種疾病的好發部位；為提高診斷水平，筆者將對大腦皮層DA的MRI表現進行回顧性分析。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2013年12月—2015年4月在首都醫科大學附屬北京天壇醫院診治，經手術病理證實為腦內DA的21例腦腫瘤患者的術前MR圖像；男12例，女9例；年齡21～51歲，平均39歲；癥狀主要是癲癇、頭痛、頭暈。21例均行常規MR平掃和增強檢查。經MR冠、矢、軸多平面精準定位，確保腦腫瘤全部或主體位于大腦皮層。

1.2 掃描技術與方法

使用GE Signa 1.5T和Siemens Trio3.0T MR掃描儀，采用8通道頭線圈、SE序列和FSE序列，平掃行軸面T1WI、T2WI掃描，增強行T1WI冠、矢、軸面掃描； 參數為：GE Signa 1.5T：SE-T1WI（TR 450ms、TE 12ms），FSE-T2WI（TR 4500ms、TE 96ms）；Siemens Trio3.0T：FLAIR－T1WI：（TR 1980ms、TE 9ms），FSE-T2WI（TR 4 500ms、TE 96ms），層厚 5mm，層間距0.5mm，矩陣512×512像素。增強掃描采用對比劑釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），劑量0．2mL/kg體質量，流率 2．0mL/s。

1.3 圖像分析

由兩名高年資神經放射醫師對病灶位置、MR信號分別進行閱片和分析，如有異議，則經協商統一意見。觀察內容包括：腫瘤在腦葉的分布、腫瘤形態、病變范圍、腫瘤邊界、瘤體信號、強化特點、瘤周水腫、生長方式。在T2WI上把瘤體中稍長T2信號定為實性，把腫瘤中接近腦脊液的信號定為囊性；在橫切面上測量囊性部分直徑及腫瘤的最大直徑，二者比值即為腫瘤囊性成分百分比。根據腫瘤囊性成分百分比，將病灶分為囊性、囊實性及實性三種。囊性成分百分比＞80%為囊性病灶，＜20%為實性病灶，其余病灶為囊實性病灶。在T2WI上腫瘤周圍的近似腦脊液信號定為水腫帶，根據腫瘤周圍水腫寬度，將水腫程度分為輕度水腫（＜5mm），中度水腫（5～10mm）及明顯水腫（＞10mm）。增強后強化灶明顯低于同層脂肪信號者，定為輕度強化，強化信號與同層脂肪信號近似的，定為中重度強化。

圖1 左額葉DA。圖1a：軸面T1WI平掃見低信號囊實性腫塊，信號稍不均，局部顱板受壓，信號減低；圖1b：軸面T2WI平掃見腫塊呈長T2信號，無明顯瘤周水腫；圖1c：冠面T1WI增強：皮層腫塊內見斑片狀輕度強化。 圖2左顳、頂葉 GemA。圖2a：軸面 T1WI平掃見長T1信號囊實性腫塊，信號不均；圖2b：軸面T2WI見腫塊呈長T2信號，信號不均，可見中度瘤周水腫；圖2c：冠面T1WI增強：皮層腫塊見斑片狀中度強化，左海馬鉤回疝形成。Figure 1.Left frontal DA.Figure 1a：Axial plain T1WI image shows a low and mild heterogeneous hypointense solid cystic mass,with slight compression of local cranial plate of decreased signal intensity;Figure 1b：Axial T2WI image shows T2 hyperintensity of the lesion,with no peritumoral edema.Figure 1c：Coronal enhanced T1-weighted image demonstrates that the cortical mass has patchy slight enhancement.Figure 2.Left temporal and parietal GemA.Figure 2a：Axial precontrast T1-weighted image shows a solid cystic mass with slight heterogeneous signal intensity.Figure 2b：Axial T2-weighted image shows a mass of heterogeneous hyperintensity with moderate peritumoral edema.Figure 2c：Coronal postcontrast T1-weighted image demonstrates moderate patchy enhancement in the cortical mass with left hippocampal gyrus herniation.

2 結果

共 21 例，23 個病灶；額葉最多見（16/23）；多發病灶1例；病灶主體T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，平掃瘤體內未見T1WI高信號，除了肥胖細胞型星形細胞瘤（GemA）外，信號多較均勻。囊性腫塊最多見（15/23），囊實性腫塊（5/23）和腦回腫脹（3/23）相對少見；本組DA的形態與所在的腦葉位置有關，位于大腦半球凸面上部的病灶形態多呈類圓形囊性或囊實性腫塊，其中2個額葉腫塊壓迫顱板，表現為T1WI顱板局部變薄并信號減低；位于腦底部的DA多表現腦回腫脹并皮層下斑片狀長T1長T2信號，腦回形病灶長徑可達6 cm；1例GemA范圍較大，直徑約6 cm：其余病灶直徑2.5～3.5 cm；未見跨中線浸潤生長；瘤周水腫：多為無至輕度，1例GemA表現為中度水腫。增強掃描：20個DA灶表現為不強化，2個DA表現為皮層或皮層下斑片狀輕度強化，1例GemA表現為大片中度強化。

3 討論

2016年WHO中樞神經系統腫瘤的最新分類將分子信息結合到診斷當中。Ⅱ級的DA包括IDH突變型、IDH野生型及NOS型；如果IDH基因無法檢測或完成不好，則診斷為NOS。GemA，IDH突變型為DA的亞型[5]；新版分類法取消了2007年版中纖維型星形細胞瘤和原漿型星形細胞瘤兩個亞型。根據新的分類標準，本組DA病例屬于NOS型。DA多見于成年人，發病高峰年齡段為30～40歲，男性略多于女性[5]。顱內多發膠質瘤發病率較低，多個病灶間病理類型常相同[6]，本組大腦皮層DA患者年齡、性別與文獻資料相仿。

圖3 左大腦額、頂、枕葉多發DA。圖3a：軸面T1WI平掃見低信號囊性腫塊及囊實性腦回腫脹；圖3b：軸面T2WI平掃見病灶呈高信號，無明顯瘤周水腫；圖3c：冠面T1WI增強：腫塊未見強化。Figure 3.Multiple DA of left frontal,parietal and occipital lobes.Figure 3a：Axial T1-weighted image reveals hypointense cystic masses with cystic and solid gyrus swelling.Figure 3b：Axial T2-weighted image shows hyperintense masses with no obvious peritumoral edema.Figure 3c：Coronal enhanced T1-weighted image shows that the mass is unenhanced.

有文獻報道[4]，DA的MRI主要表現為3種類型，即囊性腫塊、囊實性腫塊和彌漫型。但大腦皮層以哪種類型為主少見報道。DA可發生于中樞神經系統的任何部位，但主要位于大腦半球白質，以額葉最為常見。本組大腦皮層DA位于額葉的最多，與相關文獻一致。本組大腦皮層DA大部分表現為囊性腫塊，少部分表現囊實性腫塊或囊實性腦回腫脹，腦回腫脹常伴有皮層下斑片狀長T1長T2信號。從大小上看，本組皮層病灶除1例GemA外，其余DA腫塊直徑均小于4 cm；典型的DA多不強化，瘤周水腫輕微，占位效應相對輕，若有強化則表示該區域生長活躍[7]；GemA由于生長較為緩慢，體積可較大[8]，常見輕中度強化，瘤周水腫可較重；本組大腦皮層DA信號均符合上述典型特征。

大腦皮層DA的影像學特征可能與腫瘤的生物學行為和預后相關。腦腫瘤囊變由腫瘤內血管源性水腫所致；大腦皮層DA易囊變，可能與腫瘤沿皮層內纖維生長、破壞血腦屏障導致血管源性水腫[9]以及額、頂葉上部皮層血供較豐富有關。研究表明[10]，DA平均年生長速度約為每年4mm，但各個病灶間的差距較大（0～11mm/年），生長速度與預后有關，尚未見各個影像類型病灶生長速度的報道。陳緒珠等[11]經MR動態觀察后發現，原發于大腦皮層的DA常先在皮層內形成囊性腫塊，生長較緩慢，呈膨脹式生長；若皮層被破壞，則腫瘤易沿白質內纖維束浸潤生長，占位效應相對較輕，生長速度加快，給腫瘤全切造成困難并對預后產生不良影響。由于GemA多含有tp53突變基因，更易于向更高級別的星形細胞瘤轉化，所以表現出了高級別膠質瘤的部分典型MR特征（中度強化、瘤周水腫中度、出現占位效應），其預后不良。

大腦皮層囊性腫塊常需要與以下病灶鑒別：①胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（WHOⅠ級）：多發生于青少年，影像上可見“三角征”和“小泡征”等囊性病灶；增強后不強化或輕微結節樣、小環樣強化，無占位效應。②節細胞膠質瘤（WHOⅠ級）：好發于兒童及30歲以下成人，可位于腦表面，可表現為囊性為主型[12]，增強后壁結節呈明顯均勻強化；腦回腫脹合并皮層下斑片狀異常信號需要與以下病灶鑒別：①少突膠質細胞瘤（WHOⅡ級）：好累及大腦皮層，腦回腫脹較明顯，囊變相對較輕，由于常伴有索狀鈣化而信號不均，增強后多為輕度強化[13]；②病毒性腦炎：腦炎可表現為雙側大腦多發病變，且腦炎的臨床病程較短，病情變化快，多數有其他部位的感染病史；③線粒體腦病：常發生于大腦后部，單側或雙側，病變范圍與大血管供血區不一致，且可呈游走性，肌肉活檢可明確診斷。

總之，大腦皮層DA多表現為長T1長T2信號囊性腫塊，周圍無水腫，增強后多不強化，具有較明顯的MR特征；GemA瘤體可較大，信號不均，占位效應及瘤周水腫明顯，增強掃描明顯不均勻強化；熟悉以上MR特征將有利于診斷、鑒別診斷及對腫瘤預后的判斷。