亞急性皮膚型紅斑狼瘡伴縱行黑甲一例

余曉玲 晉紅中 方 凱

臨床資料患者，男，35歲。因軀干、四肢紅斑、丘疹8個月于2015年5月20日就診我科。8個月前患者無明顯誘因軀干、四肢出現腫脹性紅斑、花生米大紅色丘疹、結節，部分皮疹排列成環形，伴瘙癢。皮疹以前胸及上肢為重，半月內可消退，但反復新發，于日曬及飲酒后加重。曾反復就診于當地醫院，服抗組胺藥治療，病情無明顯改善。患者10年前發現雙手拇指出現縱行黑線，淡褐色，未予重視。近4個月縱行黑線條帶增多，顏色明顯加深，呈深黑色。起病以來，患者無關節疼痛、口腔潰瘍、胸悶、無體重減輕。患者既往史、個人史、婚育史、家族史無特殊。

體格檢查：一般情況可，系統查體未見明顯異常。皮膚科情況：軀干、四肢多發界線不清紅色腫脹斑片，少量脫屑，散在紅色丘疹，結節，部分皮疹排列成環形(圖1 a,b)。雙手拇指甲板各見兩道縱行黑線，約1～2 mm寬，形狀規則，顏色均勻，無潰爛(圖1c)。輔助檢查：血常規：L 13.5%↓,N 81.6%↑, EOS 0.2%↓。 ANA(+)，SN 1∶160,抗dsDNA(-)；抗ENA抗體:SSA(+)1∶4, SSB(+)1∶4，余(-)。尿常規、肝腎功、血沉、胸部正側位片無明顯異常。組織病理：表皮角化過度，表皮萎縮，皮突消失，基底細胞液化變性，色素增加。真皮血管、附屬器周圍淋巴細胞浸潤，脂肪組織中淋巴細胞浸潤(圖2 )。符合亞急性皮膚型紅斑狼瘡。診斷為亞急性皮膚型紅斑狼瘡伴縱行黑甲。

圖1 a、b：軀干、上肢見紅斑，丘疹，部分皮疹排列成環形；c：右手拇指甲板見兩道縱行黑線，形狀規則，顏色均勻

圖2 a、b：表皮角化過度，表皮萎縮，皮突消失，基底細胞液化變性，色素增加；真皮血管、附屬器周圍淋巴細胞浸潤(HE，×40；×100)

討論本例患者皮損主要表現為軀干、四肢腫脹性紅斑、丘疹，少量脫屑。與經典的亞急性皮膚型紅斑狼瘡的臨床表現并不完全相符；該患者系中青年男性，皮損主要于曝光部位，前胸及上肢為重；日曬后皮疹加重，應考慮紅斑狼瘡可能。結合實驗室檢查：ANA(+)、SN 1∶160; SSA(+) 1∶4, SSB(+) 1∶4及組織病理示：真皮血管、附屬器周圍淋巴細胞浸潤，亞急性皮膚型紅斑狼瘡診斷明確。主要與多形紅斑及環形紅斑鑒別，通過實驗室檢查及組織病理可鑒別。

本例患者的雙手拇指指甲存在多條帶縱行黑甲，是否與紅斑狼瘡相關呢？Imane等研究了39例結締組織病患者的甲損害，其中14例紅斑狼瘡患者中7例有甲改變，分別為近端甲襞紅斑、甲板藍黑斑點、甲分離、甲床角化過度、裂片形出血和紅色甲半月[1]。另一項研究則發現56例紅斑狼瘡患者中，觀察到近端甲襞紅斑、裂片形出血、近端甲襞毛細血管袢、甲周紅斑及甲變薄板的改變[2]，與Imane觀察到的紅斑狼瘡甲改變類型不盡相同。此外，Uwe等對56例紅斑狼瘡患者的紅色甲半月患病情況進行了研究分析，結果顯示19.6%的紅斑狼瘡患者具有紅色甲半月的損害[3]。說明紅斑狼瘡患者常常存在甲改變，而甲改變的臨床表現多樣，對紅斑狼瘡是否有特定的甲改變尚無定論。

縱向黑甲產生的原因有甲母質黑素細胞的活躍或增生，甲母質痣或甲母質黑素瘤。本例患者雙手拇指出現縱行黑甲，病程約10年，原為淡灰色，在亞急性皮膚型紅斑狼瘡發病后癥狀明顯加重，顏色加深，條帶增多，同時為良性病程，可能由甲母質黑素細胞活躍或增生導致。多條帶縱行黑甲則可能由藥物或系統疾病所致，本例患者并無四環素、化療藥等可引發縱行黑甲藥物的服用史[4]，所以推測可能由亞急性皮膚型紅斑狼瘡引發甲母質黑素細胞活躍或增生導致。明確與縱行黑甲有密切相關的系統疾病為Laugier-Hunziker 綜合癥[5]。近年的研究也表明在一些結締組織病，如系統性硬皮病患者中存在縱行黑甲[1]。本例患者縱行黑甲可能由紅斑狼瘡導致，且縱行黑甲發病較紅斑狼瘡早，其可能為潛在系統疾病的早期提示，但兩者間的關系有待進一步研究。雖然臨床上系統疾病的甲改變敏感性較低，但其相對特異性卻較高，我們可結合患者甲改變的情況對其潛在疾病的診斷提出寶貴的線索[2]。

[1] Elmansour I, Chiheb S, Benchikhi H. Nail changes in connective tissue diseases: a study of 39 cases[J]. Pan Afr Med J,2014,18:150.

[2] Tunc SE, Ertam I, Pirildar T, et al. Nail changes in connective tissue diseases: do nail changes provide clues for the diagnosis?[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21(4):497-503.

[3] Wollina U, Barta U, Uhlemann C, et al. Lupus erythematosus-associated red lunula[J]. J Am Acad Dermatol,1999,41(3 Pt 1):419-421.

[4] Haenssle HA, Blum A, Hofmann-Wellenhof R, et al. When all you have is a dermatoscope- start looking at the nails[J]. Dermatol Pract Concept,2014,4(4):11-20.

[5] Wang WM, Wang X, Duan N, et al. Laugier-Hunziker syndrome: a report of three cases and literature review[J]. Int J Oral Sci,2012,4(4):226-230.