微囊腫性附屬器癌一例

林向飛 潘 敏 朱曉芳

微囊腫性附屬器癌(microcystic adnexal carcinoma, MAC)又稱為硬化性汗腺導(dǎo)管癌(sclerosing sweat duct carcinoma)，屬于汗腺癌的一個亞型。MAC是一種以局部侵襲性生長為主，并向汗腺導(dǎo)管方向分化的罕見低度惡性腫瘤，生長緩慢，臨床罕見。

臨床資料患者，男，38歲。額部丘疹2年半。患者2年半前發(fā)現(xiàn)額部米粒大皮色結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，未引起重視，未予處理。近4個月來逐漸增大至豌豆大，無疼痛，于2015年3月10日來醫(yī)院就診。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。

體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：額部可見一豌豆大皮色結(jié)節(jié)，邊界較清楚，表面光滑，無破潰、糜爛、滲出，質(zhì)地中等，無壓痛(圖1)。

皮膚組織病理示：表皮大致正常，棘層輕度增生，真皮內(nèi)可見大量基底細胞團塊，邊界不清，部分區(qū)域可見向毛囊分化，部分區(qū)域可見導(dǎo)管分化，導(dǎo)管為2層細胞構(gòu)成，部分管腔內(nèi)可見嗜酸性無定型物質(zhì)，部分管腔內(nèi)可見微乳頭形成，腫瘤團塊異型不明顯，可見腫瘤侵犯橫紋肌及圍繞神經(jīng)分布，瘤團內(nèi)膠原纖維輕度增生(圖2)。免疫組化：CK、CK5/6(+)；CK7、CK20、Bcl-2(-)；CEA：管腔(+)；CD34：(間質(zhì)+)；EMA(+)；ki67：陽性細胞約1%。

圖1 微囊腫性附屬器癌患者額部豌豆大膚色結(jié)節(jié)圖2 a:表皮大致正常，棘層輕度增生，真皮內(nèi)可見大量基底細胞團塊，可見腫瘤侵犯橫紋肌及圍繞神經(jīng)分布(HE，×50);b:真皮內(nèi)可見大量基底細胞團塊，邊界不清，部分區(qū)域可見向毛囊分化，部分區(qū)域可見導(dǎo)管分化，導(dǎo)管為2層細胞構(gòu)成，部分管腔內(nèi)可見嗜酸性無定型物質(zhì)，部分管腔內(nèi)可見微乳頭形成，腫瘤團塊異型不明顯，瘤團內(nèi)膠原纖維輕度增生(HE，×200)

討論微囊腫性附屬器癌(MAC)，也稱為硬化性汗腺導(dǎo)管癌，是一種罕見的低度惡性皮膚附屬器腫瘤，向汗腺和毛囊雙向分化。MAC在1982年由Goldstein[1]等首次報道。到2010年，關(guān)于MAC全球的報道還不足300例[2]。MAC的皮損好發(fā)于頭面部和頸部，特別是鼻唇溝和眶周，也可見于頭皮、外耳道、腋窩、臀部和乳房，2011年陳馬泰等報道一例發(fā)生于陰莖根部的MAC[3]。

MAC病因不明。長期的紫外線照射可能為本病的誘發(fā)因素，既往有放射治療史、免疫抑制也可能是MAC發(fā)生的危險因素[4,5]。MAC臨床上表現(xiàn)為非對稱性局限性結(jié)節(jié)、斑塊或囊樣結(jié)構(gòu)，高出皮面，平均直徑<2 cm，境界相對清楚，表面皮膚可正常或萎縮或有鱗屑。由于周圍神經(jīng)受累可導(dǎo)致局部有麻木、灼熱感，也可出現(xiàn)感覺完全或不完全消失、觸痛等。MAC生長緩慢，范圍局限在皮膚，可向皮下組織、軟組織、肌肉、神經(jīng)及骨浸潤生長，主要以深部浸潤生長為主，罕見淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，預(yù)后相對較好。本病診斷主要依靠病理學(xué)檢查，包括普通病理和免疫組化，其病理特點有：①腫瘤細胞為基底樣和鱗狀細胞團、條索狀、腺管樣排列；②在真皮淺部可見較多角質(zhì)囊腫形成，越往深部，角質(zhì)囊腫越少[6]；③可向毛發(fā)及汗腺分化；④免疫組化可見CEA、EMA、CK陽性[6-8]；⑤腫瘤細胞可向深部浸潤，常侵犯橫紋肌、神經(jīng)周圍、血管外膜、軟組織及骨膜。MAC少見，局部具有汗管瘤等良性腫瘤的特征，當取材過小或表淺時，容易造成誤診。MAC需要與汗管瘤、結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤或鱗狀細胞癌、硬斑病樣基底細胞癌、毛發(fā)腺瘤等鑒別。MAC可同時向毛囊和汗腺分化，具有浸潤深而廣，可侵犯神經(jīng)等特點有助于與上述疾病鑒別。

本例患者病程2年半，皮疹發(fā)展緩慢，表現(xiàn)為單發(fā)性的結(jié)節(jié)，表面皮膚光滑，結(jié)合病理和免疫病理檢查，符合微囊腫性附屬器癌診斷。MAC目前無特殊治療方法，治療包括手術(shù)治療和放療。一般以手術(shù)治療為主，術(shù)后可輔以放療，幾乎不主張化療。手術(shù)治療包括局部切除、廣泛切除術(shù)以及Mohs顯微外科手術(shù)(Mohs Micrographic Surgery，MMS)。外科手術(shù)是本病的標準療法，而Mohs顯微外科手術(shù)具有復(fù)發(fā)率低的優(yōu)點，成為一種新的治療選擇。MAC局部廣泛切除后的復(fù)發(fā)率為17%～60%，而Mohs顯微外科手術(shù)為12%[9]。因為MAC具有局部侵襲生長的特點，無論選擇哪種手術(shù)方式，都要長期隨訪。本例患者診斷明確后對腫瘤給予擴大切除，目前在隨訪中。

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