頭頂乳頭狀汗管囊腺瘤一例

徐春興

臨床資料患者，男，24歲。因頭頂部出現十余個黃豆大皮疹多年，加重半年來就診。半年前無明顯誘因下左側頭頂出現紅色丘疹，散在分布，無瘙癢和疼痛，發展緩慢。近半年突然增多。發病后患者曾在當地醫院使用口服抗組胺藥和外用糖皮質激素藥膏，效果不佳。近兩個月皮疹紅明顯，進行性增大，無破潰。患者食欲正常，無煩渴、多飲、多尿癥狀，無體重下降。家族中無類似疾病，無高血脂及糖尿病史。

體格檢查：系統檢查無異常。皮膚科檢查：左側頭頂部見十余個黃豆大淡紅色丘疹及結節，聚集成片，無壓痛，皮疹之間無融合(圖1)。血常規、心電圖、全胸片、B超(肝膽脾胰雙腎)、頭顱CT均未見異常。CEA 1.91 ng/mL,AFP 1.26 ng/mL。組織病理示:表皮下見數個囊樣凹陷，凹陷上部襯以復層鱗狀上皮，下部襯以腺樣上皮，由兩層細胞構成，內面一層柱狀細胞，外層小立方細胞，腺體上皮呈乳頭狀突入囊性凹陷中。基質中毛細血管擴張、充血，大量淋巴細胞、漿細胞浸潤(圖2)。皮損全部切除后病理未見皮脂腺痣組織表現。結合臨床診斷為乳頭狀汗管囊腺瘤。

圖1 左側頭頂部見十余個黃豆大淡紅色丘疹及結節，聚集成片，無壓痛，皮疹之間無融合

圖2 表皮下見數個囊樣凹陷，凹陷上部襯以復層鱗狀上皮，下部襯以腺樣上皮，由兩層細胞構成，內面一層柱狀細胞，外層小立方細胞，腺體上皮呈乳頭狀突入囊性凹陷中。基質中毛細血管擴張、充血，大量淋巴細胞、漿細胞浸潤(HE,×200)

討論乳頭狀汗管囊腺瘤(Syringocystandenoma Papilliferum),又稱乳頭狀汗管囊腺瘤痣(nevus syringocystandenoma papilliferum)。本例呈線狀排列，較為少見，國外Laximisha等曾有報道[1]。

SP通常發生于初生兒或兒童早期，50%病人出生時即存在，常由頭皮Jadassohn皮脂腺痣發展而來，大約1/3病人也可發生于面部[2]。往往在青春期顯著增大，其表面開始光滑，以后隆起呈疣狀。通常表現為單發的斑塊或結節，半數以上發生在頭皮，也有發生與面、軀干、四肢[3]。本例患者發生于頭皮，表面無毛，十余個黃豆大丘疹及結節，聚集成線狀，部分融合，其顏色為淡紅色。

SP的皮損需疣狀痣及皮脂腺痣鑒別，有時還要排除基底細胞瘤。組織病理可以明確診斷。

本病應用糖皮質激素、抗組胺藥等，但均不能改變病程和預后。有礙美觀和功能的皮損可用冷凍、皮膚磨削、電凝固術和CO2激光治療，但不易徹底[3]。放療對本病無效[2]。本例患者最終采用手術切除治療，效果滿意。

[1] Laximisha C, Thappa DM, Mishra MM, et al. Linear syringocystandenoma papilliferum of the scalp[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21(2):275-276.

[2] 奧多姆 RB， 詹姆斯 WG，伯杰 TG.安德魯斯臨床皮膚病學[M].徐世正主譯.北京:科學出版社,2015:663-664.

[3] 趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版,2009:1554-1555.