正中弓韌帶綜合征1例及文獻復習

何 俊,陳宜春,劉榮波

(1.四川大學華西醫院 放射科,四川 成都610100；2.成都市龍泉驛區第一人民醫院 放射科)

正中弓韌帶綜合征(MALS)是臨床少見的一種綜合征[1]。正中弓韌帶(MAL)是連接主動脈裂孔兩側膈腳的纖維韌帶,構成主動脈裂孔的前緣。如果腹腔干在腹主動脈上發出位置過高或膈肌腳附著點過低均可使腹腔干受壓,導致腸系膜缺血,從而引起腹痛、體重減輕等一組癥候群。因此又稱為腹腔干壓迫綜合征(celiac artery compression syndrome)。該綜合征癥狀及體征易與消化道疾病混淆,容易被漏診或誤診。也有學者認為腹腔神經叢常與纖維組織纏結在一起,也能引起腹腔動脈近端壓迫。但正中弓韌帶是腹腔動脈外在壓迫最常見的原因。本文就1例正中弓韌帶綜合征患者的臨床資料,結合相關文獻,著重從影像診斷方面進行回顧總結。

1 臨床資料

1.1一般資料

患者,女,17 歲,因反復上腹痛4年于2016年4月初次到我院就診,患者4年前無明顯誘因下出現劍突下疼痛,尚可忍受,疼痛多為局限性脹痛,陣發性加重,偶有惡心感,無發熱、畏寒,無嘔吐反酸,無黑便。以“慢性胃炎”間斷性口服藥物治療(具體不詳)。患病以來食欲、精神可,睡眠欠佳,大小便如常,體重減輕10余斤。家中無類似疾病史。檢查結果：胃鏡檢查示慢性非萎縮性胃炎。上腹部超聲示肝、膽、胰、脾臟未見異常。2016年4月于我院行上下腹增強CT 檢查考慮為正中弓韌帶綜合征。

1.2治療經過患者入院完善術前檢查后行腹腔干支架植入術,術后患者腹痛癥狀緩解出院。術后半月出現上腹部疼痛,以局限性脹痛為主,偶有刺痛,伴惡心、嘔吐,嘔吐胃內容物,偶有乏力。2016年5月行腹部CTA檢查提示：腹主動脈及腹腔干起始段支架折疊成角,周圍未見確切造影劑溢出。2016年6月入院行中弓韌帶松解、腹腔干支架取出、腹主-腹腔干補片成形術。術后恢復良好,無腹痛、腹脹,無惡心、嘔吐等不適。2017年5月復查腹部CTA：腹腔干未見顯影,胃十二指腸動脈-腸系膜上動脈、腸系膜上動脈-腸系膜下動脈吻合支形成。手術記錄：探查腹主動脈及腸系膜上動脈質軟、搏動良好,腹腔干搏動未及、可捫及支架,開口周圍可見明顯纖維條束狀組織壓迫,分離困難。逐步離斷中弓韌帶,完全松解腹腔干動脈開口。全身肝素化后,阻斷腹腔干上方、腎上腹主動脈及腸系膜上動脈,沿腹腔干至腹主動脈表面縱行切開約1.5 cm,完整取出支架,后以人工血管補片行切開擴大成形術。

2 影像檢查

2.1檢查方法

GE公司optima 64 層螺旋 CT,患者仰臥位,吸氣后屏氣,掃描范圍從膈頂至雙側髂嵴連線。掃描參數：120 Kv,300 mA,螺距0.938,層厚5 mcm,層距5 mm,重建層厚 0.625 mm,層距0.625 mm。經肘靜脈穿刺,高壓注射器注入非離子型造影劑 80 ml,注射速度 4.5 ml/s。行動脈期及靜脈期掃描。圖像分析：使用AW4.6工作站,容積重建(VR)、多層面重建(MPR)等處理。

2.2CT表現

2016年4月平掃上下腹部未見異常,增強后動脈期橫斷面可見腹腔干起始處明顯變窄(圖1),MPR矢狀位重建(圖2)及VR重建(圖3),腹腔干起始處呈“V”型凹陷,狹窄后腹腔干擴張(管徑約 0.5 cm),形成魚鉤樣改變,腹腔干與腸系膜上動脈間側支循環形成。2017年5月術后腹部CTA復查：腹腔干未見顯影,胃十二指腸動脈-腸系膜上動脈、腸系膜上動脈-腸系膜下動脈吻合支形成。

圖1 橫斷面顯示腹腔干起始端明顯狹窄

圖2 MPR矢狀重建顯示腹腔干V型壓迫,典型魚鉤樣改變

3 討論

3.1臨床特征

正中弓韌帶是一種少見的綜合征,最早提出于20世紀60年代[2,3]。2000年張躍等[4]報道全球報道CACS總例數為250余例。2011年陳新等[5]報道在988例腹部CTA病例中,僅9例出現腹腔動脈外壓性狹窄,1例經手術證實為CACS。2015年Baskan O等[6]報道在121例行腹部增強CT的病人中,有50例(4.6%)出現腹腔干壓迫的典型 CT 表現。

圖3 VR重建顯示腹腔干狹窄,腹腔干與腸系膜上動脈側支循環

圖4術后復查VR重建,腹腔干未見顯影,胃十二指腸動脈-腸系膜上動脈、腸系膜上動脈-腸系膜下動脈吻合支形成

圖5 術后復查MIP重建

MALS好發于20-40歲,尤其是體型偏瘦的女性[1]。主要癥狀為腹痛,尤其是餐后腹痛,體重下降、惡心腹瀉等,聽診部分可有腹部血管雜音。由于臨床表現不典型,很容易誤診為潰瘍病、消化道腫瘤、神經官能癥等[7],確診主要依據典型的影像學表現。

3.2診斷

動脈血管造影是診斷的金標準,但因有創、射線暴露及造影劑毒性等限制其廣泛應用。而多層螺旋CT血管成像(CTA)檢查速度快,創傷小,后處理技術能夠準確診斷和評價腹腔干狹窄及其側支循環,多角度觀察病變血管情況,成為診斷MALS的重要檢查方法[8,9]。

CTA 診斷腹腔動脈壓迫綜合征的標準為[10,12]：①吸氣末檢查腹腔干受壓,因為吸氣時腹主動脈及其分支向尾側移動,使腹腔干近端與正中弓韌帶距離增大,不發生壓迫或壓迫減輕。正常人群約13%-15%在呼氣末 MAL可能壓迫腹腔干[5],因此臨床意義不大。②腹腔干近端狹窄,呈“V”型凹陷,狹窄后管腔擴張,呈典型的魚鉤樣改變。Baskan O等[6]報道在MALS 患者中有44%存在腹腔動脈狹窄后擴張。③腸系膜上動脈與腹腔干側支循環的建立,這表明腹腔干嚴重受壓狹窄。

李曉軍等[11]報道53.8%的MALS 病例腹腔動脈自腹主動脈發出的位置位于L1椎體上1/3,與腹腔動脈無狹窄組腹腔動脈發出位置比較,差異有統計學意義。本病例 MPR 矢狀面重建,顯示腹腔開口于胸12椎體下1/3層面,符合該研究表現。本病例后重建圖像顯示腹腔干近端明顯狹窄,狹窄后血管擴張,呈典型魚鉤樣改變,并可見腹腔干與腸系膜上動脈之間側支循環形成,且本病例血管壁沒有鈣化,腹部其余血管無狹窄或擴張,管腔無充盈缺損,可以除外動脈粥樣硬化及大動脈炎,因此診斷正中弓韌帶綜合征。

CT檢查診斷本綜合征并不困難,但由于本綜合征少見,診斷醫師通常閱片重點在肝膽胰脾及胃腸道,而忽略血管的改變,容易造成漏診。因此,對于腹痛患者,如果腹部臟器無異常改變,要考慮到是否有血管的病變。

參考文獻：

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[12]王大帥,張學民,張小明,等.腹腔動脈壓迫綜合征三例[J].中華普通外科雜志,2015,30(12)：1011.