左下腔靜脈伴半奇靜脈延續復雜畸形CT診斷1例

常國慶，夏兆云

下腔靜脈先天性發育畸形比較少見，發病率為0.2%～0.5%[1]，而左側下腔靜脈畸形合并半奇靜脈延續復雜畸形較罕見，檢索2001～2017年國內外文獻報道不超過45例。我院2016-01收治了1例左下腔靜脈伴半奇靜脈延續復雜畸形，并經CT診斷，現報告如下。

1 病例報告

患者男，57歲，因右上腹部疼痛2016-01-15入院。既往無明確疾病史及胸腹部手術病史，入院后因超聲檢查提示肝右葉低回聲結節，使用東芝Aquilion 64排螺旋CT行胸腹部聯合檢查， Ulrich高壓注射100 ml非離子型對比劑碘海醇(350 mg/L)行腹部CT增強掃描，設定團注預掃描及后注生理鹽水30 ml，注射速度3.5 ml/s。采集容積數據于Vitrea advanced6.3工作站進行后處理，軸位圖像、曲面重建(CPR)及容積再現(VR)示：腎上段至肝段下腔靜脈缺如，左腎靜脈水平以下下腔靜脈位于腹主動脈左側，左下腔靜脈在L1平面直接與半奇靜脈相連，半奇靜脈明顯擴張(圖1A、B)，右腎靜脈經腹主動脈后方跨過中線匯入左側下腔靜脈(圖1C)；半奇靜脈繼續向上走行，于T7水平與奇靜脈相連，奇靜脈亦可見擴張，最終匯入上腔靜脈(圖1D)，肝靜脈經肝段下腔靜脈匯入右心房。CT提示左下腔靜脈伴半奇靜脈延續，肝內血管瘤。出院后隨訪一年，患者因膽囊癌并肝內轉移死亡。

圖1 左下腔靜脈伴半奇靜脈延續復雜畸形CT圖像

A.VR示腎上段至肝段下腔靜脈缺如，左腎靜脈水平以下下腔靜脈(長箭)位于腹主動脈(短箭)左側；B.CPR示左下腔靜脈(白箭)在L1平面直接與半奇靜脈相連，半奇靜脈明顯擴張；C.軸位CT增強示右腎靜脈(黑箭)經腹主動脈后方跨過中線匯入左側下腔靜脈；D.軸位CT平掃示奇靜脈擴張，最終匯入上腔靜脈(白箭)

2 討 論

正常下腔靜脈分為肝段、腎上段、腎段及腎下段，分別由下主靜脈、上主靜脈及后主靜脈等胚胎靜脈發育、退化、融合而成，在此過程中，任何異常均可導致下腔靜脈畸形[2,3]。目前，先天性下腔靜脈畸形基本分為6種[4]：(1)下腔靜脈肝段缺如；(2)環主動脈左腎靜脈；(3)主動脈后腎靜脈；(4)雙下腔靜脈；(5)左位下腔靜脈；(6)腔靜脈后輸尿管或環下腔靜脈輸尿管。其中左位下腔靜脈合并奇靜脈延續畸形，可能是在胚胎發育期，下腔靜脈上、中、下各段部分連接受阻，導致下腔靜脈部分或全部缺如，下腹部和下肢的靜脈血通過髂總靜脈、半奇靜脈和奇靜脈最終流入右房。這類畸形可單獨發病，也可合并其他畸形，如腎靜脈異常、先天性心臟病、無脾、多脾及腹部內臟轉位等。本例左下腔靜脈與半奇靜脈相連，同時伴主動脈后型右腎靜脈，這與文獻[5]報道相似。張雪蓮等[6]報道左位下腔靜脈上行經擴張的半奇靜脈、左上腔靜脈、冠狀靜脈竇入右心房，本例半奇靜脈則是經擴張的奇靜脈匯入上腔靜脈。

下腔靜脈伴奇靜脈延續畸形多在體檢或者其他原因疾病檢查中偶然發現，由于奇靜脈或半奇靜脈代償好，一般多無臨床癥狀。本例因右上腹疼痛，超聲提示肝內結節，CT檢查偶然發現。隨訪一年后患者因膽囊癌并肝內轉移死亡，筆者認為患者死亡與此畸形無關。

臨床工作中，左側下腔靜脈伴奇靜脈延續復雜畸形存在腎靜脈血栓和肺栓塞的高風險，同時會給心胸外科手術和血管介入增加困難；在涉及肝臟、主動脈或下腔靜脈等手術時，應考慮到此類畸形存在的可能，減少和避免手術意外與風險。

【參考文獻】

[1] Evans J C,Earis J,Curtis J. Thrombosed double inferior vena cava mimicking paraaortic lymphadenopathy[J]. Br J Radiol,2001,74(878):192-194.

[2] 王佩芬,周康榮,陳祖望,等.下腔靜脈重復(附9例報告)[J]. 臨床放射學雜志,1994,13(1)：35-37.

[3] Clayburgh D R,Yoon J D, Cipriani N A,etal. Collateral damage[J]. N Engl J Med,2008,359(10):1048-1054.

[4] 赫 瑞,朱 銘.先天性下腔靜脈畸形影像學診斷[J].中華臨床醫學影像學雜志,2009,20(9):708-711.

[5] Yilmaz E,Gulcu A,Sal S,etal. Interruption of the inferior vena cava with azygos/hemiazygos continuation accompanied by distinct renal vein anomalies: MRA and CT assessment[J]. Abdom Imaging,2003,28(3): 392-394.

[6] 張雪蓮,馬小靜,陳 鑫，等.先天性下腔靜脈畸形的螺旋CT表現及臨床意義[J].實用放射學雜志,2015,31(8):1259-1262.