甲狀旁腺功能亢進所致骨多發棕色瘤1例

劉謙，喻友愛，袁晟，路名芝

(江西省人民醫院病理科，南昌 330006)

棕色瘤是一種由原發或繼發性甲狀旁腺功能亢進引起的骨質破壞[1]?，F在看來，棕色瘤被認為是一種修復性過程，而非真性腫瘤。它主要繼發于甲狀旁腺功能亢進引起的慢性腎病[2]。多見于頜骨、鎖骨、肋骨和盆骨[3]。對于棕色瘤的診斷，僅依靠組織學診斷是不夠的，還需要結合臨床、影像和實驗室數據作出綜合分析[4]。

1 病例介紹

患者，47歲，女性，無明顯誘因出現左大腿疼痛，反復發作，加重半年于當地醫院就診。體檢：患者生命體征平穩，無頭痛及明顯消化道不適。查體發現左大腿局部壓痛，活動受限，未見明顯腫脹。另發現右側手臂輕微按壓痛。影像學檢查：右肱骨和左股骨粗隆下均出現邊界尚清的溶骨性病變，并伴有骨膨脹的表現（圖1）。實驗室檢查：血鈣3.25mmol/L（2.25-2.75mmol/L），血磷 0.90mmol/L（0.96-1.62mmol/L）， 尿 素 氮 9.4mmol/L （1.70-8.30mmol/L），肌酐 128umol/L(44-115umol/L)；甲狀旁激素 1528.00pg/ml（15-65pg/ml）。 臨床診斷：右肱骨及左股骨粗隆下腫瘤。遂于當地醫院行手術，切除病灶送檢。

病理檢查：巨檢：“右肱骨”為灰黃色組織一塊，大小 3cm×1cm×0.5cm；“左股骨粗隆下”為灰褐色碎組織一堆，大小共4cm×4cm×1cm。鏡檢：鏡下可見增生活躍的破骨細胞，體積較小，呈小簇或分散排列 （圖2），局部可見破骨細胞破壞骨質 （圖3），同時伴有反應性新骨形成。間質細胞主要由梭形的纖維母細胞構成，部分區域可呈囊性改變，同時伴有出血現象（圖4）。

病理診斷：“右肱骨、左股骨粗隆下”甲狀旁腺功能亢進所致棕色瘤。

2 討論

圖1 右肱骨和左股骨粗隆下均出現邊界尚清的溶骨性病變，并伴有骨膨脹的表現

圖2 破骨細胞呈小簇狀排列并伴有出血

圖3 破骨細胞成排破壞骨質

圖4 間質囊性變及反應性新骨形成

影像學表現可以發現甲狀旁腺占位或甲狀旁腺彌漫增生。無論原發還是繼發性甲狀旁腺功能亢進，X檢查都顯示全身骨骼彌漫性脫鈣和骨質疏松，局部還可出現由于骨質吸收形成的囊狀改變[5]。實驗室檢查甲狀旁腺激素水平升高，同時伴有血、尿鈣上升[6]，血磷降低等表現。由于鈣磷的丟失，患者臨床表現上常常出現異常骨質疏松，以全身多發性疼痛為主要癥狀[7]。

病理表現主要是一種纖維增生性病變，以破骨細胞的活躍增生為主，破壞骨基質，同時伴有不同程度的骨形成以及纖維母細胞的增生。在這里需要與巨細胞瘤進行鑒別。骨巨細胞瘤中的巨細胞分布均勻，而棕色瘤的巨細胞是成排分布并破壞骨基質；巨細胞瘤中缺乏反應性的新生骨，且間質為卵圓形的單核細胞為主，而棕色瘤中具有反應性新生骨形成，其間質細胞主要是纖維母細胞，形態上更類似于巨細胞修復性肉芽腫。

在治療上，棕色瘤主要是通過藥物治療甲狀旁腺功能亢進，有時也需要通過外科切除病變[8-9]。部分骨質破壞的病人需要先控制甲旁亢，再進行外科手術修復骨骼[10]。

[1]Soundarya N，Sharada P，Prakash N，et al.Bilateral maxillary brown tumors in a patient with primary hyperparathyroidism：Report of a rare entity and review of literature[J].Oral Maxillofac Pathol，2011，15(1)：56-59.

[2]Fineman I，Johnson JP，Di-Patre PL，et al.Chronic renal failure causing brown tumors and myelopathy.Case report and review of pathophysiology and treatment[J].Neurosurg，1999，90(2)：242-246.

[3]Proimos E，Chimona TS，Tamiolakis D，et al.Brown tumor of the maxillary sinus in a patient with primary hyperparathyroidism：a case report[J].J Med Case Rep，2009，6（3）：7495.

[4]Kaugars GE，Niamtu JD，Svirsky JA，et al.Cherubism：Diagnosis，treatment and comparison with central giant cell granulomas and giant cell tumors[J].Oral Surg Oral Med Oral Pathol，1992，73(3)：369-374.

[5]蔣智銘，張惠箴，鄭莉，等.骨關節腫瘤和瘤樣病變的病理診斷[M].上海：上海科學技術出版社.2008.223.

[6]鄔甦，雷夢覺.高血壓與甲狀旁腺激素[J].江西醫藥，2010，45（12）：1262-1264.

[7]陳杰，郭永強.右脛骨上段棕色瘤1例[J].中國CT和MRI雜志，2012，10（1）：77-8.

[8]Krause I，Eisenstein B，Davidovits M，et al.Maxillomandibular brown tumor-a rare complication of chronic renal failure[J].Pediatr Nephrol，2000，14(6)：499-501.

[9]邱海航，曾驊.甲狀腺功能亢進癥548例外科治療[J].江西醫藥，2001，36（5）：362-363.

[10]Jebasingh F，Jacob JJ，Shah A，et al.Bilateral maxillary brown tumors as the first presentation of primary hyperparathyroidism[J].Oral Maxillofac Surg，2008，12(2)：97-100.