頸內動脈夾層后視力下降1例

藺雪梅，宋金鑫，高逸飛，王芳，段康麗，時宏，吳松笛

1 病例介紹

患者男性，51歲，主因“左側頭部疼痛、左眼視物不清6天”于2015年10月15日入院?；颊哂?天前與人爭執時突然出現左側頭部疼痛及左眼視力下降。自訴頭痛從左側面頰下部逐漸上移至左側頭頂，后固定在左眼球，持續性鈍痛，無惡心、嘔吐，無肢體活動不靈活，無言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難，無胸悶、心慌、氣短等癥，未及時就診。次日晨起感頭痛無明顯緩解，于外院就診，測血壓150/100 mmHg，行頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）提示“多發腔隙性梗死灶”，給予“硝苯地平緩釋片、鹽酸氟桂利嗪膠囊”口服。因癥狀無明顯改善，遂于1天前來我院就診，門診以“頭痛待查，高血壓病”之診斷收住院。

既往史：高血壓3 0年，血壓最高160/110 mmHg，未服用降壓藥物；否認糖尿病、心臟病、卒中、周圍血管病等病史；無傳染病病史；無手術外傷史。既往雙眼視力相同。

個人史：吸煙史25年，平均10支/日；偶少量飲酒。

家族史：其母患高血壓，無其他遺傳性家族疾病史。

入院查體：血壓130/90 mmHg（右側），135/90 mmHg（左側），雙肺呼吸音清，心率72次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，雙下肢無水腫。雙側橈動脈搏動對稱，雙側頸動脈聽診區、雙側鎖骨上窩未聞及血管雜音。神經系統查體：神志清楚，言語清晰，高級中樞功能正常。視力（左眼0.1，右眼0.4）；眼底：左眼視盤邊界不清，眼底動脈稍變細（圖1）；左眼眼裂變?。浑p側瞳孔不等大，左側直徑約2.5 mm，右側直徑約3.5 mm，對光反射靈敏；余顱神經未見異常。四肢肌張力正常，四肢肌力5級，雙側指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗穩準，Romberg征（-），軀干及四肢深淺感覺無減退，雙側腱反射（++），雙側病理征（-）。腦膜刺激征（-）。

輔助檢查：實驗室檢查（2015-10-16）：血脂提示甘油三酯2.0 mmol/L。血常規、肝功、腎功、空腹血糖、餐后2 h血糖、同型半胱氨酸、凝血、神經元烯醇化酶、S-100蛋白、超敏C反應蛋白、血沉、輸血前四項均在正常范圍。

影像學檢查：頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）（2015-10-14）示：T1加權像、T2加權像及液體衰減反轉恢復序列（圖2a）可見左側頸內動脈雙腔征。彌散加權成像（diffusion-weighted imaging，DWI）示：腦實質內未見異常高信號影（圖2b）。磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）示：左側頸內動脈起始部局部狹窄呈“火焰征”（圖3a）。頸部MRI：左側頸內動脈起始段管腔狹窄，管壁見月牙形異常信號影。

心電圖（2015-10-15）：正常。

眼底照相（2015-10-16）：左眼視盤邊界不清，眼底動脈稍變細，網膜無滲出（圖1）。

24 h動態血壓監測（2015-10-20）：收縮壓：最大值130 mmHg，平均值115 mmHg；舒張壓：最大值84 mmHg，平均值70 mmHg。心率：最大值79 bpm，平均值70 bpm。

診斷：頸內動脈夾層（左側）

缺血性視神經病變（左側）

高血壓病3級

極高危分層

治療經過：入院后給予口服苯磺酸左旋氨氯地平片2.5 mg，1次/日；依諾肝素注射液4000 U，2次/日，皮下注射，5 d后給華法林鈉片1.25 mg，1次/日，根據患者凝血國際標準化比值（international normalized ration，INR），逐步調整華法林鈉片用量。吡拉西坦氯化鈉注射液20 g，1次/日，靜脈滴注；依達拉奉注射液30 mg，1次/日，靜脈滴注；甲鈷胺注射液1 mg，1次/日，靜脈滴注。密切關注患者血壓變化，囑患者多保持平臥位，保持情緒平穩、大便通暢，避免劇烈咳嗽等情況。眼底熒光造影（2015-11-05）示：左眼造影期視網膜大血管充盈尚可，靜脈期早期左眼視網膜周邊可見點片狀較強熒光，黃斑鼻上方可見團塊狀強熒光，隨時間延長未見明顯熒光滲漏；左眼視盤顳側盤沿可見熒光素滲漏，隨時間延長可見滲漏增加（圖4）；右眼未見異常?；颊呓涍^治療后病情逐步好轉，頭痛明顯減輕，左眼視力下降無改善，左側霍納征程度減輕。出院后囑患者繼續口服華法林鈉片、苯磺酸左旋氨氯地平片；定期門診隨診，監測INR及血壓，囑保持情緒穩定。

發病3個月后復診，左眼視力無改善（左眼0.1，右眼0.4）；左側霍納征；眼底檢查提示左眼視盤色淡。復查MRI（2016-01-06），MRA示：原左側頸內動脈起始部局部狹窄呈“火焰征”消失，血管再通（圖3b）。雙眼眼壓（2016-01-07）：正常。視野檢查（2016-01-07）：“左眼視野可見上方與生理盲點相連的扇形缺損”。

發病1年后復診，病情穩定，左眼視力仍無改善（左眼0.1，右眼0.4；眼底檢查提示左眼視盤色淡）。

圖1 患者眼底照相（2015-10-16）

圖2 患者磁共振檢查FLARI及DWI序列

圖3 患者磁共振檢查MRA序列

圖4 患者眼底熒光造影結果（2015-11-05）

2 討論

頸內動脈夾層（internal carotid artery dissection，ICAD）是頸部動脈夾層的一種類型，其發生率約在（2.5～3.0）/10（萬人·年）[1]。ICAD是中青年卒中的重要病因，但由于其發生率較低，臨床容易漏診及誤診。本例中年男性患者，情緒激動后發病，既往高血壓病史，結合其臨床特征及顱腦和頸部MRI的影像（雙腔征、火焰征），確診左側ICAD。

腦或視網膜缺血性癥狀、頭頸部疼痛及霍納綜合征構成了ICAD的經典三聯征，在不到1/3的ICAD患者中出現[2]。本例患者具備ICAD致視力下降、頭疼和霍納綜合征，磁共振平掃及DWI除外腦梗死，夾層所致的缺血損害主要影響患者視力。

ICAD引起視力下降多為個案報道，包括缺血性視神經病變（ischemic optic neuropathies，ION）[3-7]、視網膜中央動脈阻塞（retinal artery occlusion，RAO）[8]、視網膜分支動脈阻塞[9]、眼缺血綜合征（ocular ischemic syndrome，OIS）[10]、急性視神經梗死等[11]。并不僅僅是以往經典三聯征中提到的視網膜缺血損傷。

本例患者突發左眼視力下降，查體發現左眼視盤邊界不清，3個月后左眼視野出現“上方出現與生理盲點相連的扇形缺損”，結合其臨床特征及檢查，診斷ICAD所致前部缺血性視神經病變（anterior ischemic optic neuropathies，AION）。眼動脈是頸內動脈的第一個分支，視神經的血供主要來自眼動脈的血管網。視神經的頭部主要來自睫狀后短動脈側支及附近的軟膜動脈網分支和脈絡膜血管組成的吻合Zinn-Haller動脈環供血。視神經的后部由其周圍來自眼動脈和睫狀后動脈小分支組成的軟膜血管叢供血[12-13]。眼動脈及其分支區域的灌注不足會導致ION[13]；視神經缺血的不同位置，引起不同的臨床表現[如果存在急性視盤水腫，稱為AION；ION也可發生在后部（posterior ischemic optic neuropathies，PION），在這種情況下視盤正常，但在其隨訪中可以觀察到蒼白的視盤][13]。

ICAD是ION的罕見病因，發病機制可能是夾層導致頸內動脈血管真腔內的血流顯著減少或者消失，引起眼動脈急性灌注不足?，F有的報道提示ION的出現可能與夾層的嚴重程度有關，且多預后不佳[3-7]。Valérie Biousse等[3]將連續入院的110例ICAD患者中4例ION患者（3.6%，其中2例AION，2例PION）及以往文獻報道的5例由ICAD引起的ION進行研究。與臨床中常見的ION（非動脈炎性AION）相比，發現ICAD所致ION患者具以下臨床特點：①年齡相對較輕，平均44歲（33～51歲）。②伴嚴重的同側眼眶或頭頸部疼痛，5例患者出現。由于多數的非動脈炎性AION不伴眶部疼痛，因此，一旦ION與嚴重的同側頭痛在年輕患者中出現，應該立即考慮ICAD。在老年患者中，與ION相關的疼痛還應考慮巨細胞性動脈炎（此類患者血沉明顯增高）。③ION之前的3～8 d（平均5.3 d），5例患者出現過發作性單眼視力喪失。④常伴霍納綜合征。本次報道的這例患者也具有以上特點，但同時還伴有輕度視網膜損傷（以往報道均未涉及）。對于ICAD合并ION，目前的治療手段主要是針對原發病ICAD的治療，及針對ION減輕視盤水腫的治療，需要注意的是應避免過快的降壓治療加重已經形成的灌注不足。

視網膜缺血以往被認為是ICAD經典癥狀之一。本例患者病情趨于穩定時的眼底熒光造影發現“左眼靜脈期早期視網膜周邊可見點片狀較強熒光，黃斑鼻上方可見團塊狀強熒光；左眼視盤顳側盤沿可見熒光素滲漏，隨時間延長可見滲漏增加”，提示夾層除導致患者左眼缺血性視神經病變外還引起左眼視網膜血管的輕度損傷（這一輕微損傷不會引起患者視力下降）。眼動脈的分支視網膜中央動脈（central retinal artery，CRA）在眼后約1 cm處進入視神經，主要給內層的視網膜供血[12-13]。CRA及其分支的缺血將導致急性視網膜水腫和視網膜神經節細胞死亡。Rhea L.McDonough等[9]報道了一例34歲男性ICAD患者，以發作性左眼視力喪失就診，眼底檢查發現顳下視網膜動脈閉塞；該患者隨后快速進展RAO，左眼無光感。作者推測該患者視網膜分支動脈閉塞和最終RAO的發病機制可能是栓塞或左眼動脈內的流量減少。Fay?al Mokhtari等[8]報道了2例ICAD導致的RAO患者，均為突發視力喪失，眼底鏡檢查發現RAO及視網膜嚴重水腫和櫻桃紅點，兩例患者病前都有同側頭頸部的疼痛，視力在治療后無明顯變化。由于沒有發現栓子的證據，作者認為ICAD引起的快速且嚴重的低灌注可能是RAO的主要原因[8]。

本例患者眼部損傷需要鑒別與考慮的是OIS。OIS定義為由于慢性灌注不足導致的缺血性眼病，包括眼前節和眼后節的缺血表現，以靜脈淤滯型視網膜病變為主[14-15]。多發生于嚴重頸動脈病變的患者中，其同側頸動脈（頸總或頸內）的狹窄一般在90%以上。眼部表現包括虹膜炎、虹膜新生血管、新生血管性青光眼、視網膜后極部及中周邊出血、狹窄的視網膜小動脈、囊性黃斑水腫和新生血管形成等。Yasuhiro Takaki等[16]報道了1例突發右眼視力下降為主訴的40歲男性患者，查體發現右眼僅有光感，眼底鏡檢查發現視盤水腫、彌漫性視網膜水腫及櫻桃紅點；眼底熒光造影顯示臂-視網膜循環時間和脈絡膜循環時間明顯延遲；右眼視網膜電圖的a波和b波下降，提示外層視網膜也受到影響；診斷為ICAD后OIS。本例患者急性期以眼后節損傷為主（視神經前部及網膜血管），但其眼底表現不符合以靜脈淤滯型視網膜病變為主要表現的OIS。由于OIS這一概念從提出至今已50余年，診斷標準并未有大的更新[14]。同時，由于急性眼動脈灌注不足患者的缺血程度不一、側支循環不同，其臨床表現可能復雜多樣。對于罕見的急性眼動脈因突發嚴重灌注不足導致的眼部缺血表現，如本例ICAD患者，其疾病本質是眼動脈缺血后視神經及視網膜血管損傷。盡管本例患者傾向歸入OIS，但其并不符合目前的OIS診斷。OIS的診斷是否改變“以靜脈淤滯型視網膜病變為主要診斷標準”的概念，更新納入這一類“沒有靜脈淤滯型視網膜病變”的患者，還需要醫學工作者認識的進一步提高。

除引起視力下降永久性視力損傷外，ICAD還會導致發作性視覺癥狀，包括發作性失明、閃光等癥狀，需要臨床引起注意。Kareem Abed等[17]報道1例僅表現為發作性右眼失明（發作兩次，最長持續30 min）伴右側頸部疼痛的右側ICAD患者，這位38歲女性無外傷史，除上述癥狀外，無其他任何癥狀及體征。Ki-Tae Kim等[18]報道1例以發作性左眼失明（癥狀與體位明顯相關，站立時癥狀出現，平臥時癥狀消失）伴頭疼為首發癥狀的33歲女性患者，2 d后患者出現與體位有關的發作性右側肢體輕偏癱及構音障礙，臥位查體時僅發現左眼相對性傳入性瞳孔功能障礙（relative afferent pupillary defect，RAPD）。血管造影發現患者左側ICAD；DWI未見異常，但灌注加權成像顯示左側頸內動脈分布區明顯的灌注延遲。在對患者進行血管內治療（支架置入）后，患者的臥位RAPD體征消失，此后臨床癥狀也再未出現。作者認為該患者發作性視覺癥狀提示ICAD導致不穩定血流動力學，及時的血管內治療可能對此類患者有益。

ICAD所致視力改變臨床表現復雜多樣，并與多學科相關。國內目前尚未有ICAD導致缺血性視神經病變及網膜病變的相關報道及研究，臨床醫師需提高對其的認識水平和診治能力。眼科醫師遇到以視覺癥狀為首發表現的ICAD患者，需盡快給予病因診斷（特別是年輕、伴同側頭頸疼痛、霍納征的患者應首先考慮ICAD）；神經內科醫師診治ICAD患者，在關注腦損傷防治的同時還需要關注眼損傷防治。

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