神經(jīng)源性骨化性肌炎1例臨床報(bào)告

劉倩倩，孟憲忠，莊 燕，瞿 昱，任 敏，蔣琳玲，周文萍，鐘錦然

骨化性肌炎(myositis ossification，MO)是一種異位性骨化[1]。在外傷等多種誘因下，于骨骼系統(tǒng)以外的組織、骨骼肌、韌帶、肌腱、關(guān)節(jié)旁、腹膜腔內(nèi)發(fā)生的異常異位骨化，常表現(xiàn)為局部腫塊、腫脹疼痛、受累關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，是一種自限性良性的局限性骨化性軟組織腫塊[2]。而神經(jīng)源性骨化性肌炎(neurogenic ossifying fibromyopathy)指患者持續(xù)遭受嚴(yán)重大腦或脊髓損傷后在肌肉組織、皮膚、皮下組織、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、肌腱、韌帶及關(guān)節(jié)附近的纖維組織內(nèi)發(fā)生，通常發(fā)生在四肢肌肉及關(guān)節(jié)連接部，以髖關(guān)節(jié)最多見，其次為肘、肩及膝關(guān)節(jié)部位多見[3]。常見于男性。病程長短不一，發(fā)病范圍逐漸波及全身，臨床上較為少見，易與多種疾病混淆，為康復(fù)科少見疾病[4]。

1 病例資料

男，68歲，1 m前因“右側(cè)肢體活動(dòng)不利，伴右下肢腫痛5 m”入院，擬行康復(fù)訓(xùn)練，遂入我科。患者5 m前無明顯誘因下突發(fā)右側(cè)肢體活動(dòng)不利伴失語，至神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭部MRI提示左側(cè)胼胝體膝、體部及頂枕葉多發(fā)亞急性腦梗死。經(jīng)改善腦循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療后出院，遺留右側(cè)肢體偏癱，患者臥床，活動(dòng)少，4 m前出現(xiàn)右下肢腫脹伴疼痛，再次就診于神經(jīng)內(nèi)科，予肝素鈉抗凝、抬高患肢、穿彈力襪等治療后右下肢腫痛緩解不明顯。1 m前患者就診于我科，右側(cè)肢體活動(dòng)不利，右下肢腫痛、不能活動(dòng)，右側(cè)髖部疼痛，癥狀進(jìn)行性加重。既往史：高血壓、糖尿病、房性早搏病史。否認(rèn)家族遺傳病病史。入院當(dāng)天查體：輪椅推入病房，神志清楚，口齒含糊，查體合作。右大腿處肌肉腫脹明顯，右髖外側(cè)叩痛(+)，右足跟叩痛(+)，皮溫不高，右髖被動(dòng)活動(dòng)屈曲受限，PROM：右髖部屈曲10°；后伸5°；內(nèi)收5°；外展5°；內(nèi)旋5°；外旋 5°，左髖部屈曲125°；后伸15°；內(nèi)收45°；外展45°；內(nèi)旋45°；外旋 45°，右側(cè)大腿肌肉皮膚觸診僵硬感明顯，雙側(cè)足背動(dòng)脈可觸及。輔助檢查：(1)血常規(guī)：血紅蛋白97 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.08×1012/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.37×109/L，血小板計(jì)數(shù)150×109/L，嗜中性粒細(xì)胞%，78.3%；(2)電解質(zhì)：鉀：3.54 mmol/L、鈉：149 mmol/L、氯：103.0 mmol/L、鈣：2.30 mmol/L、磷：1.27 mmol/L、鎂：0.89 mmol/L、HCO3-：27.1 mmol/L；(3)栓溶二聚體：0.89 μg/ml、FDP：2.80 μg/ml；(4)影像學(xué)檢查：①頭部CT平掃：左側(cè)胼胝體膝、體部及頂枕葉多發(fā)腦梗死。②雙下肢血管超聲：雙側(cè)下肢動(dòng)脈、下肢深靜脈血流通暢。③右髖關(guān)節(jié)X片：右側(cè)髖骨、股骨骨質(zhì)不規(guī)則增生樣改變。④盆腔增強(qiáng)CT：右側(cè)髂骨及股骨近端外生性骨化樣改變，局部軟組織廣泛性腫脹及密度不均并輕度強(qiáng)化，考慮骨化性肌炎。⑤右髖MRI：兩側(cè)髖關(guān)節(jié)增生退變，右側(cè)股骨中上段肌群明顯腫脹，其內(nèi)異常信號(hào)，考慮骨化性肌炎。影像學(xué)表現(xiàn)見圖1～圖7。

同一患者，左右圖提示左側(cè)胼胝體膝、體部低密度梗死區(qū)圖1 頭部CT

同一患者，左右圖提示左側(cè)頂枕葉大范圍低密度梗死區(qū)圖2 頭部CT

右側(cè)髖骨、股骨骨質(zhì)大片高密度骨化圖3 右髖關(guān)節(jié)X線

右側(cè)股骨旁肌肉組織腫脹圖4 盆腔CT

左右圖提示右側(cè)股骨旁肌肉團(tuán)塊狀骨化，分界清晰，與臨近骨密度相同
圖5 盆腔CT

左右圖提示右側(cè)股骨中上段肌群腫脹，可見團(tuán)塊狀骨化病灶，其內(nèi)見高低混雜信號(hào)
圖6 髖關(guān)節(jié)MRI

左右圖提示右股骨旁肌肉組織腫脹，可見橢圓形骨化病灶，其內(nèi)見高低混雜信號(hào)
圖7 盆腔MRI

2 討 論

神經(jīng)源性骨化性肌病病因不明，20世紀(jì)70年代有學(xué)者認(rèn)為它的發(fā)生必須具備3個(gè)條件：(1)成骨誘導(dǎo)物質(zhì)；(2)成骨前體細(xì)胞；(3)允許成骨的組織環(huán)境[5]。長期癱瘓致髖部血液循環(huán)障礙、營養(yǎng)不良、局部組織缺氧變性、壞死，成為鈣化的誘因[6]；也有學(xué)者認(rèn)為癱瘓后暴力鍛煉致軟組織微損傷引起，該患者入院前曾在家自行恢復(fù)鍛煉，不規(guī)范的鍛煉方法可能加重病情發(fā)展。

骨化性肌炎的病理特點(diǎn)為未分化間葉細(xì)胞增生及基質(zhì)變性。顯微鏡下有特征性分帶現(xiàn)象，中央帶為不成熟、富血管、增生活躍的纖維組織。中間帶為類骨組織、形成不規(guī)則、相互吻合的骨小梁，中間夾雜有成纖維細(xì)胞及骨母細(xì)胞，外圍帶為成熟的骨組織[7]。該患者年齡偏大，基礎(chǔ)疾病較多，患者及家屬選擇保守治療，無病檢報(bào)告作為佐證，因骨化性肌炎的影像學(xué)表現(xiàn)與病理病程同步，且影像學(xué)表現(xiàn)符合文獻(xiàn)中中后期病理影像改變。

神經(jīng)源性骨化性肌炎常在神經(jīng)損傷后1～10 m形成，早期發(fā)展迅速，于鈣化修復(fù)期后進(jìn)入穩(wěn)定期。影像學(xué)表現(xiàn)：早期X線表現(xiàn)多為陰性，CT可見鈣化沉著，MRI顯示彌漫性軟組織水腫，邊界不清，肌肉損傷呈特征性“羽毛狀”改變，肌腱損傷呈等、稍長T1WI、T2WI表現(xiàn)，形態(tài)不規(guī)則增粗[8]。中期X線、CT表現(xiàn)為分層狀“蛋殼樣”骨化，病灶周圍軟組織密度改變，這一影像學(xué)征象有一定的特征[3]。在MRI T1WI上呈斑點(diǎn)狀稍高信號(hào)，在T2WI上呈稍高、高信號(hào)表現(xiàn)，典型者在病變周緣見環(huán)形低T2WI信號(hào)，鈣化骨質(zhì)逐漸向病變中心推進(jìn)，出現(xiàn)分層現(xiàn)象，即內(nèi)層、中層和外層[8]。晚期X線、CT表現(xiàn)不規(guī)則形或條狀的高密度骨塊，MRI呈等T1WI、等T2WI信號(hào)改變，信號(hào)與鄰近骨質(zhì)信號(hào)相同，無軟組織、周圍肌肉侵蝕現(xiàn)象，無臨近骨質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)，病變亦不與臨近骨骼相連。該期可因鈣化、骨化完全而形態(tài)縮小或消失，病變通常不發(fā)生惡變，少數(shù)也有惡變報(bào)道[9]。

該病例為腦梗死恢復(fù)期，伴右側(cè)肢體活動(dòng)障礙，在病程1 m時(shí)出現(xiàn)右側(cè)髖部疼痛，逐漸加重，受累髖關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，影像學(xué)提示右側(cè)髖關(guān)節(jié)周圍骨化，患者否認(rèn)外傷史、家族遺傳史及右髖關(guān)節(jié)手術(shù)史，輔檢：電解質(zhì)提示鈣、磷正常。影像學(xué)檢查：右髖X線、盆腔CT及右髖MRI均有特征性表現(xiàn)，發(fā)病時(shí)間相符，與神經(jīng)源性骨化性肌病的相關(guān)診斷及文獻(xiàn)報(bào)道相符，故診斷該病為神經(jīng)源性骨化性肌炎。

目前針對(duì)該病缺少特效的治療手段，早期多采取對(duì)癥治療，如抑制炎癥、止痛。有學(xué)者[10]指出非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥聯(lián)合局部放療治療該病有較好療效。本患者明確診斷后及時(shí)使用塞來昔布膠囊消炎鎮(zhèn)痛，數(shù)日后疼痛有所緩解，與該學(xué)者報(bào)道相符。傳統(tǒng)康復(fù)治療手段如中藥熏蒸、針灸等對(duì)骨化性肌炎也有很好療效[11]。有學(xué)者認(rèn)為[12]，一旦懷疑骨化性肌炎形成，應(yīng)立即停止被動(dòng)活動(dòng)，主動(dòng)活動(dòng)應(yīng)限制在無痛范圍內(nèi)。國外學(xué)者[13]認(rèn)為手術(shù)為其晚期治療的唯一方法，但選擇手術(shù)時(shí)機(jī)很重要，若病變部位位于不成熟期內(nèi)手術(shù)則進(jìn)一步加重異位骨化，且術(shù)后出血、感染及骨折的并發(fā)癥的發(fā)生率及復(fù)發(fā)率可達(dá)100%。

該患著年齡偏大，基礎(chǔ)疾病多，家屬選擇保守治療，在院期間予止痛及局部理療。出院后患者一直于家中由家屬協(xié)助患肢康復(fù)鍛煉，期間無口服消腫及外涂藥物，右下肢腫脹自行消退，隨訪4 m，患者病情平穩(wěn)，無再發(fā)右下肢腫脹。

綜上所述，結(jié)合患者顱腦卒中病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及特征性影像學(xué)表現(xiàn)，排除下肢深靜脈血栓病情，明確該病為神經(jīng)源性骨化性肌炎，今后在臨床工作中需不斷提升對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，以便早期發(fā)現(xiàn)，早期預(yù)防，為患者減少病痛。

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