腹膜后節細胞神經瘤的CT影像學特點△

周坤，齊永海，孫昊，金征宇

1黑龍江省佳木斯市中心醫院CT室，黑龍江 佳木斯154002

2中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院放射科，北京100730

節細胞神經瘤（ganglioneuroma，GN）是一種周圍神經良性腫瘤，臨床上較為罕見，由交感神經母細胞分化而來，起源于原始神經嵴組織。GN的發病年齡較低，且好發于交感神經鏈走行區，如脊柱旁、腹膜后等部位[1-2]。治療方法多以手術切除治療為主。GN為良性占位性病變，對周圍器官無明顯侵襲性，部分患者不需要進行手術治療，但因GN容易與一些惡性病變（如淋巴瘤等）或需要進行手術治療的疾病相混淆，所以正確認識GN可以避免患者過度治療及因過度治療造成的損傷，臨床上有因GN被誤診而進行手術最終導致患者死亡的個案報道[3]，因此，術前進行明確的影像學診斷及評估非常重要。本研究回顧性分析了15例腹膜后GN患者的CT影像學特點，以加深對GN的認識和了解。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2014年6月至2017年6月于北京協和醫院放射科收治的15例腹膜后GN患者的臨床資料。納入標準：患者均經影像學及病理學檢查確診為腹膜后GN；排除標準：雖然經病理檢查診斷為腹膜后GN，但無北京協和醫院影像學資料的患者。15例腹膜后GN患者中，男6例，女9例；年齡為11～66歲，中位年齡為42歲。

1.2 檢查方法

所有患者均行多排螺旋CT檢查，使用西門子雙源雙能量 CT（SOMATOM Definition flash，德國）；掃描范圍：從膈頂至骨盆入口；掃描時相：平掃期、動脈期、門脈期和延遲期；采用高壓注射器自肘前靜脈埋置套管針注射對比劑（300 mgⅠ/ml，碘海醇注射液）100 ml，注射流率為4.5 ml/s，動脈期采用CT示蹤軟件，在腹主動脈閾值達到100 HU時，自動延遲7 s觸發掃描，門脈期在動脈期掃描完成后延遲35 s進行，延遲期在門脈期掃描完成后延遲300 s進行。采用西門子三維重建后處理工作站（Leonardo）對原始數據進行重建。雙源雙能量CT掃描四期的各參數具體如下：平掃期，層厚、層間距7 mm，管電壓120 kV，管電流210 mA，準直寬度32.0 mm×1.2 mm，螺距0.9，KERNEL B30f中度平滑；動脈期和延遲期，層厚、層間距1 mm，管電壓120 kV，管電流210 mA，準直寬度128.0 mm×0.6 mm，螺距0.7，KERNEL B30f中度平滑；門靜脈期，層厚、層間距1 mm，管電壓100/Sn140 kV，管電流230/178 mA，準直寬度40.0×0.6 mm，螺距0.9，KERNEL D30f中度平滑。

1.3 圖像分析

由2名副主任醫師以上職稱的放射科醫師共同閱片，對病灶的大小、形態、邊緣、密度、增強后病灶的強化方式及與周圍血管的關系進行觀察，并達成一致意見。

2 結果

2.1 病灶形態學特征

15例患者的病灶大小差異較大，最長徑范圍為1.0～12.8 cm，平均為（5.5±2.7）cm。邊界多光整，多數呈楔形或錐形，較大病灶可呈鉆縫樣生長，平掃多呈較低密度影，患者病灶內平掃平均CT值為（29.5±11.8）HU。其中，有鈣化灶者3例（20.0%），無鈣化灶者12例（80.0%）。

2.2 病灶強化方式及與周圍血管的關系

本研究患者的病灶多呈輕度均勻強化，其中，呈延時強化者8例（53.3%），靜脈期出現峰值者3例（20%），動脈期出現峰值者2例（13.3%）。較大病灶可對周圍結構產生推擠，其對相鄰血管包繞或推擠的患者有12例（80.0%），血管管徑未見明顯狹窄，管壁無毛糙受侵樣改變，典型圖片見圖1。受包繞及推擠血管共22例，包括腹腔干3例、腸系膜上動脈3例、腎動脈6例、下腔靜脈1例、腎靜脈8例、右側結腸動脈1例。

3 討論

GN是一種起源于交感神經節細胞的良性腫瘤，有惡變傾向，臨床罕見，占神經源性腫瘤的2%～3%[4]。

3.1 臨床表現

GN早期無明顯臨床癥狀，當腫瘤體積增大后，患者可出現上腹部不適，如飽脹感、隱痛等癥狀。實驗室檢查的特征性不明顯，因此，影像學檢查對GN的明確診斷非常重要。

典型的GN為非功能性腫瘤，不分泌兒茶酚胺、類固醇激素。本研究中，無明顯癥狀者12例，多為在體格檢查或其他疾病檢查時偶然發現；腹痛患者2例；左側肋下隱痛患者1例。

部分GN血清去甲腎上腺素、腎上腺素及醛固酮高于正常值，提示GN可能具有內分泌功能，或者可能與患者自身對GN分泌的少量兒茶酚胺、血管活性肽等激素的調節能力差有關。本研究有1例腹腔后GN患者患有原發性高血壓5年，經病理檢查證實，其存在少量具有內分泌功能的GN。

3.2 GN組織成分及病理學特征

GN的影像學表現與GN的組織成分密切相關，因此，了解GN的組織成分有利于理解其影像學表現。GN由成熟的神經節細胞和梭形細胞以不同的比例混合而成，組織學上，GN分為3種類型：A型，又稱節細胞神經纖維瘤，最為常見，腫瘤以梭形細胞（神經纖維）為主，內含少量成熟型神經節細胞；B型，較為常見，腫瘤中神經節細胞與梭形細胞比例大致相當；C型，最為少見，在含有神經節細胞和神經纖維的基礎上，腫瘤中出現神經母細胞[5]。

圖1 腹膜后GN患者增強CT表現

GN病理上主要由黏液樣基質、成熟神經節細胞、施萬細胞和膠質纖維構成[6]，多來源于脊柱旁的交感神經鏈，后腹腔、后縱隔及頸部是最常發生的部位，腎上腺者少見[7]。免疫組織化學染色對病理診斷可提供幫助，免疫組織化學染色顯示神經節細胞和施萬細胞的神經絲蛋白、突觸素、神經元特異性烯醇化酶、神經標志物S-100和波形蛋白表現為陽性，這些標志物均代表了腫瘤的神經源性，有助于排除其他組織細胞來源的腫瘤[8]。

3.3 GN的CT表現與組織成分的關系

①腫瘤內由于含有大量黏液基質，因此，CT平掃腫瘤多呈均勻低密度影。部分病灶與囊性病灶相類似。本研究患者病灶的平掃CT值范圍為13～50 HU，5例患者病灶的平掃CT值＜20 HU，呈囊性。腫瘤邊界較為清晰，本研究患者的最長徑范圍為1.0～12.8 cm，多數呈楔形或錐形，可經鄰近組織鉆縫性生長，瘤體較大者可推擠、包繞鄰近器官組織，但無明顯的組織侵犯現象[9]。②因腫瘤質地較軟，因此，腫瘤具有鉆縫性生長的特性，同時可以對鄰近組織及氣管推擠移位，但無明顯侵犯征象，對周圍血管包繞但不擠壓，體現了良性腫瘤的特性，血管形態基本正常。本研究對相鄰血管包繞或推擠的患者有12例，血管管徑均未見明顯狹窄，管壁均無明顯毛糙受侵樣改變。③增強檢查時，腫瘤動脈期多無明顯強化或呈輕度強化，而靜脈期和延遲期可呈漸進性輕度或中度不均勻強化[10]；部分病灶可見線條樣強化，這是由于間質內血管部分強化所致，病灶含有少量節細胞從而引起腫瘤的輕度強化；黏液基質多不強化，部分病灶具有延時強化的特點，這是由于腫瘤中富含纖維成分所致。本研究病灶多呈輕度均勻強化，其中，呈延時強化者8例（53.3%），靜脈期出現峰值者3例（20.0%），動脈期出現峰值者2例（13.3%），各期強化均不明顯者2例（13.3%）。血管重建可見腫瘤供血動脈及引流靜脈，同時可顯示腫瘤與血管的關系，為進一步手術治療提供信息。④腫瘤很少發生出血、壞死或囊變，少數可見斑點狀、小條狀鈣化，且鈣化的形態、大小與腫瘤的良惡性具有一定的相關性，粗大條形或不定形的鈣化提示腫瘤為惡性，而點狀、針尖狀鈣化則提示腫瘤為良性。本研究有鈣化灶的患者為3例，均為點狀鈣化灶。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 神經母細胞瘤80%的神經母細胞瘤的發病年齡＜5歲[11]，成人罕見，惡性程度高，腫瘤向周圍呈浸潤性生長，常可沿脊柱前緣跨越中線，包繞血管或侵犯周圍組織結構，并可侵入椎管內，可見骨、肝、肺及腹膜后淋巴結轉移等，約50%的患兒初診時已存在轉移癥狀。與GN相比，神經母細胞瘤由于實性成分稍多而細胞外基質較少，因此平掃密度稍高，腫瘤鈣化、出血、壞死常見，多數瘤體內有鈣化，鈣化多為較大團塊狀或無定形表現；增強掃描早期不均勻強化，實體成分明顯強化。

3.4.2 副神經節瘤 副神經節瘤患者常出現陣發性高血壓、尿中兒茶酚胺代謝物含量增高等臨床癥狀。較小的腫瘤密度均勻，較大的腫瘤密度多不均勻，與GN比較，副神經節細胞瘤易發生出血、壞死、囊變等，增強掃描早期腫瘤邊緣及實質部分多呈明顯強化。

3.4.3 神經鞘膜來源腫瘤 起源于腹膜后的神經鞘瘤多為良性，偶有惡性，好發年齡為50歲，腫塊內多見壞死、囊變，增強掃描呈不均勻強化，且強化方式多樣，呈斑片狀、團塊狀或環形強化。神經纖維瘤通常無完整包膜，故邊界不如節神經細胞瘤清晰。

3.4.4 腎上腺皮質腺瘤 腹膜后較大的GN應注意與無功能性腎上腺皮質腺瘤相鑒別，腎上腺皮質腺瘤平掃時常呈中等信號，增強后呈中等或明顯強化，鈣化少見[12]。有文獻顯示，無功能性腎上腺皮質腺瘤強化多在靜脈期達峰值，而GN多延時強化[13]。

3.4.5 淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤與其他部分淋巴瘤相似，亦以非霍奇金淋巴瘤多見，好發于40～60歲的中老年人，其中，起源于B淋巴細胞的腹膜后淋巴瘤占70%以上，起源T淋巴細胞的次之[14]。腹膜后淋巴瘤位于腹膜后組織間隙，夾在腹腔內臟器官及脊柱、肌肉之間，位置深，因而發現時腫瘤已經較大，主要表現為腹痛、腰痛、發熱、乏力、消瘦等臨床癥狀。

腹膜后淋巴瘤的CT表現主要為腹膜后淋巴結腫大，腫大的淋巴結可融合成團塊，推移、包繞血管，伴有周圍組織器官受壓的征象。小腸系膜體部淋巴結增大、融合，多呈均勻強化，少數淋巴結中心可見少許壞死，小腸系膜根部增大淋巴結包繞系膜血管表現為典型的“三明治征”[14]；由于淋巴瘤血供不豐富，因而CT增強掃描以輕、中度均勻強化為主；淋巴瘤很少壞死，因此強化時常呈均勻性強化。淋巴瘤常累及全身，伴有身體其他部位的多個孤立淋巴結腫大或淋巴結融合成團塊，以縱隔、腋下多見，也可侵襲肝臟、脾臟、肺臟和腎臟等。GN很少有淋巴結腫大及周圍臟器受侵的表現，臨床癥狀也多不明顯。

3.5 治療

部分較小的腫物可通過隨診觀察，較大的腫瘤以手術治療為主。GN的細胞分化成熟，生長緩慢，放療和化療效果欠佳，且放療具有誘發腫瘤發生惡變的潛在危險[15]，因此，手術為治療GN的唯一方法。

GN來源于交感神經，其節后纖維屬腎上腺能神經，具有合成、儲存、分泌兒茶酚胺的特性。交感神經在手術的刺激下可分泌大量兒茶酚胺從而造成患者的血壓異常升高，心率加快。故術前分析影像特點以明確診斷，評估周圍血管及組織的關系，全面做好術前準備尤為重要。

綜上所述，腹膜后GN的CT影像學特點為CT平掃密度較低且均勻，多無鈣化，靜脈期或延遲期強化較明顯，周圍血管受腫塊包繞而未受腫塊侵犯。結合腹膜后GN患者的CT影像學特點及臨床資料，有助于對腹膜后GN作出正確的診斷；且對腹膜后GN影像特點的認識和了解對鑒別其他腫瘤起著關鍵性的作用，對腹膜后GN的手術治療起輔助作用，并能夠為腹膜后GN患者的進一步診治提供更多有價值的信息。

[1]武忠弼,楊光華.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社,2002:1830-1833.

[2]Li L,Shao J,Gu J,et al.Adrenal ganglioneuromas:experience from a retrospective study in a Chinese population[J].Urol J,2014,11(2):1485-1490.

[3]劉啟武,王明會,賈洪偉.腹膜后節細胞神經細胞瘤探查術后死亡一例[J].中華普通外科雜志,2004,19(1):42.

[4]Geoerger B,Hero B,Harms D,et al.Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas[J].Cancer,2001,91(10):1905-1913.

[5]王科峰,韓斌,張自剛,等.腎上腺節細胞神經瘤四例報告并文獻復習[J].中國腫瘤臨床和康復,2007,14(1):37-39.

[6]李曉紅,朱絢麗,張桃華,等.腎上腺節細胞神經瘤臨床病理觀察[J].中華臨床醫師雜志(電子版),2013,7(19):8978-8980.

[7]張志強,于德新,謝棟棟,等.腎上腺節細胞神經瘤十例臨床特征分析[J].中華外科雜志,2013,51(3):281-282.

[8]Yen H,Cobb CJ.Retroperitoneal ganglioneuroma:a report of diagnosis by fine-needle aspiration cytology[J].Diagn Cytopathol,1998,19(5):385-387.

[9]王潔,陳宏偉,方向明.腎上腺節細胞神經瘤的CT表現[J].臨床放射學雜志,2014,33(4):544-547.

[10]劉衡,唐志明,劉盼,等.腎上腺節細胞神經瘤的CT表現[J].中國CT和MRⅠ雜志,2014 12(8):59-61.

[11]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29.

[12]陳學軍,高劍波,楊學華,等.腎上腺節細胞神經瘤的CT表現[J].實用放射學雜志,2001,17(6):428-430.

[13]聶思,李海軍,聶曉,等.腎上腺節細胞神經瘤與腺瘤的CT鑒別診斷[J].實用放射學雜志,2016,32(4):642-644.

[14]Nyman R,Rehn S,Glimelius B,et al.Magnetic resonance imaging,chest radiography,computed tomography and ultrasonography in malignant lymphoma[J].Acta Radiologica,1987,28(3):253-262.

[15]Ⅰsler MH,Foga?a MF,Mankin HJ.Radiation induced malignant schwannoma arising in a neurofibroma[J].Clin Orthop Relat Res,1996,325(325):251-255.