一歲內孩子皮膚黃了是大事

紀小龍

患兒平均存活期僅1年

先天性膽道閉鎖是新生兒長期阻塞性黃疸的主要原因，它是一種肝內外膽管出現阻塞并可導致淤膽性肝硬化而最終發生肝功能衰竭的疾病，患兒平均生存期為12個月。也就是說，一旦發現，只能存活1年時間。

患兒一般在出生后1-2周時會出現眼睛、全身皮膚的黃染，并不斷加重，同時大便出現黃白色、陶土色，尿色隨黃疸加重而加深，尿布可染黃，漸漸食欲不振，營養不良，肝大、脾大、腹部膨隆。隨著病情發展，最終會發生膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，出現鼻衄，皮膚黏膜瘀斑，食管靜脈曲張引起的消化道出血，肝昏迷，肝功能衰竭而死亡。

肝移植是最佳治療手段

很多患兒家長試用過很多藥物，包括中藥，基本都是無效的。其實，肝移植是此病的一種有效治療手段。古代人就曾幻想過器官的移植，直到上世紀50年代才有了人體真正的器官移植。而且人的各種重要器官，如心、肝、肺、脾、腎、胰、骨髓等都可以移植。但是，人類的機體有著一整套自我保護的機制，即任何“外來者”都不可能在自己體內生存，都會被“消滅”，這就叫移植排斥?？善婀值氖?，在眾多器官的移植中，肝移植有別于其它器官移植的一個顯著特點是幾乎不發生超急性排斥反應，急性細胞排斥較易控制，甚至慢性排斥也可得到糾正。因此，目前肝臟是公認的免疫耐受特惠器官。

對于先天性膽道閉鎖的肝移植是患兒父母或直系親屬捐出一小部分肝臟給患兒，通常是捐出整個肝臟的15%-20%，捐肝者不用擔心自己肝臟和身體受到影響，同時捐出的肝臟，在患兒體內也會隨著患兒的生長發育而生長。

為啥肝移植排斥反應小

目前我們對肝移植排斥反應小的確切機理尚不清楚，可能有關的一些因素是：

1.肝臟中不存在末梢神經，因此肝臟即使發生病變，一般沒有痛感，不像胃、腸、心臟等器官那樣一旦受損便會劇烈疼痛。因此，肝臟在無神經環境中對于機體的識別應該有所“逃逸”。

2.肝細胞中包含2000種以上的生物酶，作為人體化學反應的媒介，參與人體各類生命活動。這2000種以上的酶在幫助肝臟消除排斥上起著一定的作用。

3.肝臟易被移植，這與肝細胞極強的再生能力有著很大的關系。動物實驗證明，當肝臟被切除70%-80%后，并不顯示出明顯的生理紊亂，而且殘余的肝臟可在3-8周內長到原來大小。人體切除1/2后，不到半年就可以又長出那半個肝臟。

4.肝臟獨特的雙重血供系統等。

5.肝臟內有強力的清除細胞，它們吞噬補體、免疫復合物和抑制血小板凝聚而免除排斥反應的產生。