李 偉

（甘肅省監(jiān)獄管理局蘭州醫(yī)院，甘肅 蘭州 730046）

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤（PLB）是一種較少見(jiàn)的顱內(nèi)惡性腫瘤，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的0.3%～1.5%，占全身淋巴瘤的1.0%[1]，包括顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）與顱骨原發(fā)性淋巴瘤（PLSB）。PCNSL病灶主要累及腦組織、軟腦膜、脊髓和眼，可單發(fā)也可多發(fā)，多見(jiàn)于成人[2]。其組織起源尚未明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)沒(méi)有淋巴組織，淋巴瘤的組織起源可能為腦組織血管周?chē)捶只亩酀撃芨杉?xì)胞。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，且多為B細(xì)胞性，可來(lái)源于腦膜或腦實(shí)質(zhì)，后者相對(duì)較多見(jiàn)。目前，影像學(xué)檢查是原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤術(shù)前最佳臨床診斷手段，而磁共振成像（MRI）具有分辨率高、多軸位成像的優(yōu)勢(shì)[3]，在原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的診斷中得到越來(lái)越廣泛的應(yīng)用。本文分析我院5年來(lái)收治的36例經(jīng)病理證實(shí)為原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤患者資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 資料

收集我院2012年7月至2017年7月收治的原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤患者36例，男23例，女13例，年齡40～65歲，平均年齡56.12歲，排除病歷資料不全和未手術(shù)者。本組患者的主要臨床表現(xiàn)為劇烈頭痛、頭暈、惡心嘔吐、視力下降、記憶力減退等（見(jiàn)表1）。

表1 36例患者臨床表現(xiàn)

1.2 影像學(xué)檢查

使用德國(guó)西門(mén)子MAGNETOMESSENZA1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)磁共振機(jī)，患者取仰臥位，頭顱線圈，掃描層厚5 mm，間隔 1 mm，以橫斷面、冠狀面、矢狀面平掃，序列：T1WI、T2WI、T2FLAIR。參數(shù)：T1WI：TR 500 ms、TE 15 ms；T2WI：TR 3 500 ms、TE 105 ms；DWI：TR 7 900 ms、TE 73 ms。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為Gd—DT-PA，劑量為0.2 mmol/kg，經(jīng)前臂靜脈注入。

1.3 觀察指標(biāo)

對(duì)患者M(jìn)RI增強(qiáng)掃描圖像進(jìn)行分析，包括腫瘤部位、大小、形態(tài)、ADC值以及腫瘤與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，綜合分析MRI特征及術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前診斷準(zhǔn)確率

36例患者術(shù)后病理證實(shí)均為非霍奇金淋巴瘤，腫瘤分別位于顳葉（10例）、額葉（9例）、基底節(jié)區(qū)（8例）、丘腦（5例）、小腦半球（4例），單發(fā)30例、多發(fā)6例。術(shù)前MRI診斷為淋巴瘤27例，診斷準(zhǔn)確率為75.0%；6例單發(fā)病灶誤診為間變型少突膠質(zhì)瘤，2例多發(fā)病灶誤診為轉(zhuǎn)移瘤，1例單發(fā)病灶誤診為炎性脫髓鞘假瘤。

2.2 MRI影像學(xué)表現(xiàn)（見(jiàn)圖 1～7）

對(duì)36例患者的MRI增強(qiáng)圖像進(jìn)行分析，MRI信號(hào)特征如下：（1）T1WI呈等信號(hào)19例，稍低信號(hào)10例，混雜不均勻信號(hào)7例；（2）T2WI呈稍高信號(hào)24例，等信號(hào)5例，混雜不均勻信號(hào)7例；（3）增強(qiáng)后，腫瘤呈均勻明顯強(qiáng)化32例，不均勻強(qiáng)化4例，出現(xiàn)“尖角征”16例、“凹臍征”12例、兩者均有8例，34例有明顯瘤周水腫帶形成；（4）DWI序列掃描20例，病灶均有不同程度的彌散受限改變，瘤體ADC值為（0.53～0.70）×10-3mm/s，平均 ADC值為（0.65±0.06）×10-3mm/s。

3 討論

3.1 分類(lèi)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

圖1 左額葉淋巴瘤T2WI表現(xiàn)（瘤體實(shí)性部分呈等信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)裂隙樣高信號(hào)，瘤周輕度水腫）

圖2 左額葉淋巴瘤DWI表現(xiàn)（瘤體呈高信號(hào)）

圖3 左額葉淋巴瘤ADC表現(xiàn)（ADC值為0.501×103 mm2/s）

圖4 左額葉淋巴瘤增強(qiáng)掃描表現(xiàn)（病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)更高線樣強(qiáng)化區(qū)）

圖5 左側(cè)基底節(jié)及額葉淋巴瘤T1WI表現(xiàn)（左額葉病灶明顯強(qiáng)化，“凹臍征”，腫瘤內(nèi)見(jiàn)壞死無(wú)強(qiáng)化區(qū)，瘤周水腫明顯）

圖6 左側(cè)顳葉淋巴瘤伴出血T1WI表現(xiàn)（瘤體以等信號(hào)為主，內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則片狀高信號(hào)）

圖7 左顳葉淋巴瘤伴出血DWI表現(xiàn)（瘤內(nèi)出血，呈明顯低信號(hào)，瘤體實(shí)性部分為稍高信號(hào)）

顱內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)，原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤較少見(jiàn)，僅指淋巴細(xì)胞起源且不存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外淋巴瘤的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。目前，影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷原發(fā)性淋巴瘤的主要手段。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：（1）以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變?yōu)槭滓Y狀；（2）經(jīng)病理學(xué)、免疫組化證實(shí)；（3）身體各部位以及血液、骨髓檢查無(wú)繼發(fā)性病變；（4）確診后3個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)其他部位淋巴瘤。

3.2 疾病特點(diǎn)

文獻(xiàn)報(bào)道[5]本病主要發(fā)生于中老年人，中位發(fā)病年齡為56～65歲，男性患者較多見(jiàn)（男女比為1.2～1.7∶1）；免疫系統(tǒng)功能缺陷人群發(fā)病率較高，且發(fā)病年齡提前；單發(fā)腫瘤多見(jiàn)，亦可多發(fā)，病灶多呈區(qū)域性分布，可能與腫瘤細(xì)胞多沿血管周?chē)省靶涮住睒咏?rùn)生長(zhǎng)的“嗜血管”病理學(xué)特點(diǎn)密切相關(guān)。由于這一特點(diǎn)，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的轉(zhuǎn)移灶也多經(jīng)Virchow-Robin間隙播散[6]，病灶呈區(qū)域性分布。該病特征性發(fā)病部位為中央灰質(zhì)，雙側(cè)大腦半球是最常見(jiàn)的發(fā)病部位，以額葉深部多見(jiàn)，易侵犯胼胝體。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

大多數(shù)原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤在T1WI圖像上的信號(hào)變化與腦灰質(zhì)相同，呈等信號(hào)，少數(shù)為稍低信號(hào)。多數(shù)原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的T2WI圖像表現(xiàn)為高信號(hào)或與腦灰質(zhì)相同的等信號(hào)。本組研究中，T1WI呈等信號(hào)居多，有19例，稍低信號(hào)10例，混雜不均勻信號(hào)7例；T2WI呈稍高信號(hào)24例，等信號(hào)5例，混雜不均勻信號(hào)7例。病灶信號(hào)呈混雜不均勻改變與瘤區(qū)鈣化、出血關(guān)系緊密。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀的中至重度強(qiáng)化，信號(hào)較均勻，邊界多不清晰，可呈“毛刺征”或尖狀小突起，形成“凹臍征”或者“尖角征”；病灶也可呈片絮狀或散在、無(wú)固定形狀，或似由多個(gè)結(jié)節(jié)融合而成；腫瘤邊緣不規(guī)整及“凹臍征”或“尖角征”，是原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤較為特征的影像學(xué)表現(xiàn)[7]。本研究結(jié)果顯示，MRI增強(qiáng)掃描對(duì)36例原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的檢出率為75.0%，準(zhǔn)確率較高，但亦有少數(shù)誤診或漏診。

3.4 鑒別診斷

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤常需與顱內(nèi)其他腫瘤鑒別：（1）膠質(zhì)瘤。二者均可累及胼胝體，且形態(tài)皆不規(guī)則，但相對(duì)于淋巴瘤，高級(jí)別膠質(zhì)瘤更易合并出血、囊變及壞死，MRI圖像信號(hào)多不均勻，且瘤周水腫更明顯。膠質(zhì)瘤增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多不均勻，強(qiáng)化呈斑片狀及花環(huán)狀較多見(jiàn)；原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多顯著且均勻，病灶較少伴鈣化、出血、壞死。（2）轉(zhuǎn)移瘤。多發(fā)性原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤與轉(zhuǎn)移瘤有時(shí)較難鑒別，但轉(zhuǎn)移瘤常有腫瘤病史，且多已知原發(fā)灶，病灶信號(hào)多不均勻，常合并液化、壞死，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，病變的強(qiáng)化特點(diǎn)對(duì)兩者鑒別有較大幫助。隨著磁共振技術(shù)的廣泛應(yīng)用，特別是彌散加權(quán)成像及波譜檢查技術(shù)的應(yīng)用，為腦轉(zhuǎn)移瘤與原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的準(zhǔn)確診斷提供可靠依據(jù)。（3）脫髓鞘炎性假瘤。脫髓鞘炎性假瘤主要位于側(cè)腦室旁，“直角脫髓鞘征”較典型，臨床以反復(fù)多次發(fā)病為主要表現(xiàn)。

綜上所述，原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤具有特征性的MRI影像學(xué)表現(xiàn)，綜合分析其MRI表現(xiàn)可對(duì)腫瘤定位、定性診斷有較大幫助，在術(shù)前做出準(zhǔn)確診斷，提高診斷準(zhǔn)確率。

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