椎管內節細胞神經瘤MRI征象

林 穎，陳德華，曹代榮，張宇陽

(福建醫科大學附屬第一醫院影像科，福建 福州 350005)

節細胞神經瘤是一類少見的起源于原始神經嵴組織的良性腫瘤，根據其發生部位，可分為中樞性與周圍性節細胞神經瘤，后者以縱隔、腹膜后及腎上腺髓質多見[1]。發生于中樞神經系統的節細胞神經瘤少見，而發生于椎管內者則更少，迄今為止絕大多數為個案報道[2-6]。椎管內節細胞神經瘤臨床癥狀無特異性，一般表現為區域性感覺異常、根性疼痛等，易與椎間盤病變、神經鞘瘤等相混淆[3-4]，術前診斷困難。本研究收集9例經手術病理證實、累及椎管的節細胞神經瘤患者MRI資料，分析其影像學特點，以期提高術前診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2009年9月—2017年5月我院經手術病理證實、累及椎管的節細胞神經瘤患者9例，男3例，女6例，年齡27～61歲，中位年齡42歲；主要臨床癥狀為頸腰部疼痛不適、進行性下肢無力等，其中1例伴神經纖維瘤?、裥?，2例伴脊柱側彎畸形。8例患者均接受MR平掃+增強掃描，1例僅接受MR平掃。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa Infinity Twinspeed 1.5T及Siemens Magnetom Verio System 3.0T MR掃描儀，標準脊柱線圈。MR常規平掃包括矢狀位和軸位TSE T1W、T2W和脂肪抑制T2W序列，掃描參數：T1W，TR 420 ms(1.5T MR)、957 ms(3.0T MR)，TE 10.6 ms(1.5T MR)、9.5 ms(3.0T MR)；T2W，TR 3 300 ms(1.5T MR)、3 230 ms(3.0T MR)，TE 111.7 ms(1.5T MR)、100 ms(3.0T MR)；NEX 4，FOV 320 mm×320 mm(胸椎)、280 mm×280 mm(腰椎)、180 mm×180 mm(頸椎)，層厚4 mm(1.5T MR)、3.3 mm(3.0T MR)，層間距1 mm(1.5T MR)、0.3 mm(3.0T MR)。增強掃描對比劑采用馬根維顯，劑量0.1 mmol/kg體質量。注射對比劑后行矢狀位、冠狀位及軸位T1W掃描，參數與平掃一致。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上影像診斷經驗的影像科副主任醫師對MR圖像進行單獨閱片，意見有分歧時經協商達成一致。主要觀察指標包括：①病灶的位置、形態、輪廓及數目等；②病灶信號及有無壞死、出血、囊變；③強化程度，增強后T1WI信號與同層肌肉信號相似或低于肌肉信號為輕度強化，信號高于肌肉但低于血管為中度強化，信號與血管相似為明顯強化；④有無“條紋征”，表現為T2WI上病灶內于長T2信號背景下見條狀稍低信號，且該稍低信號增強后呈條狀強化；⑤椎間孔情況，椎間孔有無擴大，周圍骨質有無吸收破壞。

2 結果

9例患者共發現10個病灶，4個位于頸椎，2個位于胸椎，腰骶椎3個，胸椎旁1個，將其中9個與椎管相關的病灶納入觀察，1個胸椎旁病灶未納入觀察。9個病灶中，7個病灶累及椎管內外，呈啞鈴狀(圖1)，其中1個病灶位于T1～T5水平硬膜內外，并對稱性累及雙側椎間孔；2個病灶位于椎間孔區，呈結節狀(圖2)。病變最大徑1.50～5.83 cm，中位數3.98 cm。

3個病灶T2WI上呈較均勻高信號，6個呈不均勻高信號；1個病灶內見小斑片狀囊變壞死區；8個接受增強掃描的病灶中，3個呈較均勻明顯強化，2個呈不均勻中度強化，3個呈不均勻輕度強化；4個病灶見“條紋征”(圖3)；累及椎管內外的7個病灶呈啞鈴狀，受累椎間孔(或骶孔)擴大；2個僅累及椎間孔區的病灶均位于頸椎，局部椎間孔擴大，包繞推移椎動脈，但管腔未見狹窄；所有受累椎間孔均未見骨質破壞吸收。

3 討論

節細胞神經瘤是少見的神經源性良性腫瘤，凡有原始神經嵴的部位均可發生，好發于縱隔、腹膜后等，發生于椎管內者罕見。椎管內節細胞神經瘤可發生于椎管的任何部位，以頸椎最多[2，4-6]，本組9例患者10個病灶中，4個病灶位于頸椎。韓學芳等[7]報道1例多發節細胞神經瘤，病變累及頸椎、胸椎及腰椎椎間孔。宋承汝等[8]也報道1例腰骶椎椎管內外多發的節細胞神經瘤。本組中除1例患者為2個病灶，同時累及T1～T5水平雙側椎間孔及左側胸椎旁，其余均為單發病灶。本組中女性6例，男性3例，男女比例1∶2，年齡27～61歲，中位年齡42歲，與鄭丹楓等[9]報道相似。研究報道[3，10-11]椎管內節細胞神經瘤與脊柱側彎有關，且可合并神經纖維瘤?、裥?，本組中2例合并脊柱側彎，1例合并神經纖維瘤?、裥?。

3.1 病理基礎 大體標本上椎管內節細胞神經瘤邊緣光滑，大部分有完整的包膜，質地軟，切面常呈交織狀或漩渦狀，囊變壞死少見；鏡下可見分化成熟的神經節細胞，散在或巢狀分布于大量黏液基質背景下，伴有交織排列的神經鞘細胞和膠原纖維，間質血管少。椎管內節細胞神經瘤與其他部位節細胞神經瘤的不同之處在于部分腫瘤內可見正常的脊神經后根節細胞或正常的神經纖維[4，8]。

圖1 患者女，38歲，C5～C7水平椎管內外節細胞神經瘤 A、B.T2WI示病變呈高信號，其內見條狀稍低信號，呈啞鈴狀，左側椎間孔擴大，局部骨質未見破壞； C.增強后病灶輕度強化； D.病理圖(HE，×100)，鏡下見胞漿豐富、核仁明顯的神經節細胞散在分布于梭形神經纖維之間

圖2 患者女，47歲，C4～C5水平右側椎間孔區節細胞神經瘤 A、B.T2WI示病變呈較均勻的高信號，右側椎間孔擴大，局部骨質未見破壞吸收，右側椎動脈部分被包繞，但管腔無明顯變窄； C.增強后病灶呈輕度強化 圖3 患者男，27歲，L5～S1水平節細胞神經瘤，示“條紋征” A、B.病灶呈稍長T1長T2信號，T2WI (A)病灶內見條狀相對低信號，對應部位T1WI (B)呈高信號； C.增強后病灶內見條紋狀強化(箭)

3.2 MRI表現

3.2.1 病變位置及形態 椎管內節細胞神經瘤可起源于脊神經后根的神經節或脊柱旁交感神經，腫瘤沿脊神經進入椎管內外而呈“啞鈴狀”[2，5，12]。本組7個病灶(7/9,77.78%)位于椎管內外，呈“啞鈴狀”，其中1個位于胸椎的病灶對稱性累及雙側多個椎間孔；2個頸段病灶呈結節狀位于椎間孔區；所有病灶境界清晰，邊緣光滑，發生于頸椎的病灶可包繞或推壓椎動脈，但椎動脈形態無明顯變化。

3.2.2 病變信號與強化特點 病理上節細胞神經瘤含有豐富的黏液基質，T2WI呈明顯高信號，而腫瘤內束狀或漩渦狀排列的膠原纖維在T2WI上則表現為條狀或片狀的低信號，提示腫瘤的MRI信號與病灶內所含膠原纖維比例有關，大部分病灶表現為不均勻的長T2信號。本組6個病灶表現為不均勻長T2信號，其內可見條狀、斑片狀及類似漩渦狀的等或稍長T2信號，與周建軍等[13]報道相符；3個病灶表現為較均勻的稍長T2信號，推測可能與腫瘤內細胞成分多而黏液基質較少有關。值得關注的是，椎管內節細胞神經瘤內少見囊變壞死區，本組僅1個病灶內見小斑片狀囊變壞死區，可與易發生囊變壞死的神經鞘瘤相鑒別。周建軍等[13]發現節細胞神經瘤在MRI動態增強掃描動脈期呈輕微強化，而在門靜脈期及延遲期呈輕度進行性強化，認為這種強化方式對診斷節細胞神經瘤有一定價值。本組均未行動態增強掃描，8個接受增強掃描的病灶中，5個呈不均勻輕中度強化，3個呈較均勻明顯強化。一般認為節細胞神經瘤內間質血管較少[4，13-14]，為低血供腫瘤，增強掃描后病灶呈輕中度強化。本組3個病灶呈明顯強化，原因可能與腫瘤內細胞較豐富、纖維血管較多有關。

3.2.3 “條紋征” 本組中4個病灶在明顯長T2信號背景下見多條條狀稍低信號，且該稍低信號在T1WI上呈條狀強化，這種征象文獻上少有報道，筆者稱之為“條紋征”。病理上，該條紋狀結構與黏液基質背景下呈束狀分布的膠原纖維相對應，本組9個病灶中4個出現“條紋征”，但樣本量較小，其診斷價值仍需進一步觀察。

3.2.4 椎間孔改變 節細胞神經瘤為良性腫瘤，質地較軟，可沿脊神經生長而形成椎管內外“啞鈴狀”結構，導致椎間孔擴大，但局部骨質無破壞吸收。本組中9個病灶均伴有受累椎間孔擴大，但骨質未見破壞吸收。

3.3 鑒別診斷 節細胞神經瘤少見，且臨床癥狀及實驗室檢查均無特異性，臨床醫師往往對其認識不足，術前易誤診。節細胞神經瘤的位置、生長方式及MRI信號特點與神經鞘瘤相似，易混淆。神經鞘瘤易發生囊變壞死，增強掃描時富細胞區呈中度或明顯強化，而節細胞神經瘤囊變壞死少見，增強掃描多呈輕中度強化；動態增強掃描對二者的鑒別價值較大，神經鞘瘤動脈期即表現為明顯強化，而節細胞神經瘤動脈期僅輕微強化；此外，神經鞘瘤無“條紋征”的病理基礎，如病灶內出現“條紋征”，則高度提示為節細胞神經瘤。椎管內節細胞神經瘤大部分位于髓外硬膜下或硬膜外，還需與脊膜瘤、淋巴瘤及轉移瘤等相鑒別：脊膜瘤發生于髓外硬膜下，呈寬基底與硬脊膜連續，T2WI信號較低，增強掃描呈明顯強化，可見“硬脊膜尾征”；椎管內淋巴瘤往往包繞脊髓生長，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描呈均勻明顯強化，同時多伴有相鄰骨質信號異常；轉移瘤多有原發惡性腫瘤的病史，常為多發，信號常不均勻，內可見囊變壞死區，增強掃描呈不均勻強化，多伴有骨質破壞。

[參考文獻]

[1] Sueandy I, Akmal YM, Sheldon DG. Ganglioneuroma of the adrenal gland and retroperitoneum: A case report. N Am J Med Sci, 2011,3(7):336-368.

[2] Mardi K, Thakur RC, Biswas B. Ganglioneuroma arising from the L5 nerve root: A rare case report. Asian J Neurosurg, 2015,10(3):232-233.

[3] D'Eufemia P, Properzi E, Palombaro M. Scoliosis secondary to ganglioneuroma: A case report and up to date literature review. J Pediatr Orthop B, 2014,23(4):322-327.

[4] Sobowale O, Ibrahim I, du Plessis D, et al. Dumbbell ganglioneuroma mimicking lumbar neurofibroma: A case report and review of the literature. Br J Neurosurg, 2013,27(4):521-523.

[5] Hioki A, Miyamoto K, Hirose Y. Cervical symmetric dumbbell ganglioneuromas causing severe paresis. Asian Spine J, 2014,8(1):74-78.

[6] Yilmaz B, Toktas ZO, Akakin A, et al. Lumbar spinal immature ganglioneuroma with conus medullaris invasion: Case report. Pediatr Neurosurg, 2015,50(6):330-335.

[7] 韓學芳,耿左軍,常瑞亭.頸椎、胸椎及腰椎椎間孔多發節細胞神經瘤1例.中國臨床醫學影像雜志,2014，25(4):304.

[8] 宋承汝,謝珊珊,程敬亮,等.腰骶椎椎管內外多發節細胞神經瘤1例.中國醫學影像技術,2017,33(11):1762-1763.

[9] 鄭丹楓,鐘延豐,謝京城.椎管內節細胞神經瘤12例臨床病理學分析.中國腫瘤臨床,2009,36(14):790-794.

[10] Kara T, Oztunali C. Radiologic findings of thoracic scoliosis due to giant ganglioneuroma. Clin Imaging, 2013,37(4):767-768.

[11] Kharosekar H, Valsangkar S, Velho V. C1-2 ganglioneuroma in a patient with neurofibromatosis type-1. Neurol India, 2015,63(5):794-796.

[12] 高方友,李旭,蔣偉峰.頸段椎管內外啞鈴形節細胞神經瘤1例報告并文獻復習.臨床神經外科雜志，2013,10(5):263-265.

[13] 周建軍,曾維新,周康榮.動態增強MR在節細胞神經瘤診斷中的應用.實用放射學雜志,2008,24(1):58-61.

[14] Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, et al. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: Radiologic pathologic correlation. Radiographics, 2002,22(4):911-934.