肝臟神經鞘瘤1例

董景輝，安維民，劉 淵

(中國人民解放軍第302醫院放射科，北京 100039)

圖1 肝臟神經鞘瘤的MR表現 A.T2WI示肝內高信號占位性病變及環形短T2信號包膜; B.T1WI示病灶呈低信號; C.增強掃描延遲期示病灶呈均勻強化，并可見包膜輕度強化 圖2 病理圖(HE，×100)

患者女，55歲，因腹部超聲及CT檢查發現肝占位14天入院；無肝炎及結核病史，血常規、生化全項及凝血功能均正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125及CA724均為陰性。胸部CT平掃示雙肺未見異常，CT增強示前縱隔腫物，考慮胸腺瘤。腹部增強MRI示肝右葉近肝門區長T1長T2異常信號，邊界清，動脈期病灶周邊輕度強化，門靜脈期病灶內可見索條樣強化影，延遲期病灶呈均勻明顯強化(圖1)，MR考慮良性病變。于全麻下行剖腹探查及肝臟腫物切除術，見腫瘤位于肝尾狀突，約3.0 cm×3.5 cm，凸出肝表面，邊界清楚，質硬，腫瘤與腹壁及網膜粘連，未見明確周圍血管侵犯。病理：結節狀腫物3.7 cm×3.0 cm×3.0 cm，表面包膜完整；光鏡下可見梭形細胞疏松束狀排列，微囊形成(圖2)。免疫組化：HBsAg(-)，HBcAg(-)，Hepa(-)，GPC-3(-)，CD10(-)，CK8(+)，AFP(-)，CK7(-)，CK19(-)，CK20(-)，CD34(少數+)，Ki-67(10%+)，CD117(-)，CEA(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，VEGFR(-)，CgA(-)，CDX-2(-)，谷氨酰胺合成酶(-)，HSP70(-)，Actin(-)，DOG-1(-)，HMB-45(-)，S-100(+)，SMA(-)，GFAP(+)。病理診斷：肝內梭形細胞腫瘤，結合免疫組化考慮神經鞘瘤。

討論周圍神經神經鞘瘤(peripheral nervesheath tumors，PNST)原發于肝臟者罕見，CT主要表現為肝內低密度病灶，邊界清晰；MRI主要表現為T1WI低信號和T2WI混雜高信號，較CT更易顯示其包膜。MR增強掃描動脈期病灶邊緣呈輕度環形強化，門靜脈期病灶內部呈不規則樣強化，至延遲期病灶強化更明顯且相對均勻，病灶包膜呈輕微環形強化。PNST通常有完整包膜，切面呈稍透明灰白或灰黃色,可見漩渦狀結構、出血及囊性變；鏡下病灶主要由細胞緊密排列成柵狀結構的Antoni A區和細胞呈星芒狀、排列疏松零亂的Antoni B區組成，夾雜膠原纖維、出血、微囊變及鈣化。免疫組化表現為S-100蛋白、鈣調磷酸酶、基底膜成分、Vimentin、神經生長因子受體和腎上腺分泌的脂肪皮質素-1呈陽性，膠質纖維酸性蛋白和KP1(CD68)也可呈陽性。影像學區分肝臟良惡性PNST較困難，確診需賴病理及免疫組化。