以頭皮血腫為首發癥狀的原發性硬腦膜非霍奇金淋巴瘤1例

阮航 吳京雷 段發亮 何主強 陳曉斌

武漢市第一醫院神經外科（武漢430022）

患者女，57歲。因“發現反復增大的額部頭皮血腫2個月”入院。患者撞擊硬物后發現左額部頭皮腫物，逐漸增大，伴疼痛，穿刺抽吸后縮小，抽吸物為暗紅色血液，但1周后血腫再次增大入院。查體：神經系統查體陰性，左額部見一大小約5 cm×3 cm包塊，有波動感，輕壓痛，無紅腫及分泌物，移動度差。全身淺表淋巴結無腫大，心肺腹檢查未見異常，血常規淋巴細胞分類正常。顱骨CT顯示：雙側額骨受侵蝕破壞，骨板毛糙，板障可見斑片狀低密度影，頭皮軟組織腫脹（圖1A）。MRI顯示：腫瘤位于額骨內板下竇鐮旁硬腦膜上，以左側為主，并跨中線向右側生長，T1WI呈稍短信號，T2WI呈稍長信號（圖1B、1C），增強掃描呈明顯均勻強化，略呈團塊狀，邊界清楚，可見腦膜尾征，周圍腦膜強化增厚，臨近額骨板障強化（圖1D、1E），頭皮下可見腫脹及血腫。全麻下行腫瘤切除術，術中見腫瘤起源于大腦鐮旁硬腦膜，呈灰白色，質地較韌，在硬膜內外及蛛網膜表面呈匍匐樣生長，侵犯局部頭皮內層，顱骨全層及軟腦膜，腫瘤部位上矢狀竇被侵犯閉塞，包膜不明顯，與腦組織分界較清楚，血供較豐富。術中考慮為惡性腦膜瘤，切除受侵犯的頭皮內層、顱骨全層、硬腦膜、上矢狀竇、大腦鐮及軟腦膜。術后病理診斷：非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤。免疫組化：CD20彌漫（+），CD79a彌漫（+），PAX-5（+），CD10弱（+），BCL-6（+），CD43部分（+），CD21（+），Ki-67（約80%）。術后3周患者出現腮腺包塊及頸部淋巴節腫大，全身PET-CT提示：（1）雙側額骨（手術切口下方）及雙側頸部多發淋巴結代謝異常增高，考慮為惡性淋巴瘤浸潤。（2）雙側腮腺結節代謝異常增高，考慮惡性淋巴瘤浸潤可能性大。予鞘內注射化療藥物及全身化療后患者腮腺包塊及頸部淋巴節腫大消退出院。后經多次放化療，患者3個月隨訪情況尚可。

圖1 57歲女性原發性硬腦膜非霍奇金淋巴瘤患者影像學圖Fig.1 57-years-old female patient with primary dural non-Hodgkin's lymphoma imaging

討論 原發性中樞神經系統淋巴瘤是一種特殊類型的結外非霍奇金淋巴瘤，約占顱內腫瘤的1%～3%，近年來發病率快速上升。其好發于腦實質內，以深部白質為主要發病部位，僅少數累計腦外組織，原發性于硬腦膜者則更為罕見。原發性硬腦膜淋巴瘤在生物學特性上與腦惡性淋巴瘤明顯不同，其通常是低級別邊緣區淋巴瘤，且女性明顯多于男性。而腦惡性淋巴瘤多為中高級別彌漫性大B細胞淋巴瘤，男女比例約1.5∶1。本例患者為女性，但病理診斷為彌漫性大B細胞淋巴瘤，因此在原發性硬腦膜淋巴瘤中也較為少見。

原發性硬腦膜淋巴瘤臨床表現缺乏特異性，大部分表現為顱內壓升高癥狀和腦損傷部位定位體征，部分額葉受壓致腦水腫患者有癲癇表現和精神癥狀，雖然很多硬腦膜淋巴瘤會侵蝕顱骨，但像本病例侵蝕顱骨全層及頭皮內層，并以頭皮血腫為首發癥狀者則極為罕見。在影像學上，MRI較CT更能表現腫瘤范圍和周圍水腫，T1WI常為等或低信號，T2WI呈等信號或稍高信號，強化明顯，常有腦膜尾征和周圍腦膜強化。本病多發生于腦膜細胞豐富的部位，因此與腦膜瘤等源發于腦膜的病變鑒別較困難，確診仍需依賴病理檢查。

原發性硬腦膜淋巴瘤手術效果較滿意，且對放化療較為敏感，治療應以手術切除+放療+化療的綜合治療方案為主，但預后仍與組織生物學特性密切相關。