柵欄狀包膜神經瘤一例

段志敏 張 韡 李 岷

臨床資料患者，女，27歲。因唇部左上方丘疹5年余就診?；颊?年前無明顯誘因唇部左上方現一粉紅色丘疹，緩慢增大至綠豆大，無痛癢，于2015年7月4日來我院就診，手術切除。既往身體健康，無全身系統疾病，無外傷史。體檢：一般情況良好，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：左頰部見一3 mm×3 mm粉紅色膚色丘疹，邊界清楚，質地中等，表面無破潰(圖1)。局麻下行局部皮損完全切除術。皮損組織病理示：表皮大致正常，真皮中下部可見由大量短梭形的細胞形成的腫瘤團塊，瘤體邊界尚清，部分區域排列成束狀，其間可見肥大細胞(圖2)；免疫組化示腫瘤細胞S-100蛋白陽性、平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性，腫瘤細胞包膜上皮膜抗原(EMA)陽性(圖3)。診斷：柵欄狀包膜神經瘤。術后切口愈合好，目前隨訪無復發。

圖1 唇部左上方一綠豆大丘疹，表面光滑圖2 2a:表皮大致正常，真皮中下部可見腫瘤團塊，瘤體邊界尚清(HE，×40);2b:腫瘤團塊由大量短梭形的細胞構成(HE，×200)

3a:腫瘤細胞S-100蛋白染色;3b:腫瘤細胞SMA蛋白染色;3c:腫瘤包膜EMA蛋白染色

討論柵欄狀包膜神經瘤(palisaded encapsulated neuroma)又稱為孤立性局限性神經瘤(solitary circumscribed neuroma)，是一種良性的、較具有形態學特征的皮膚或黏膜部位的腫瘤。大多數情況下皮損為孤立的，好發于面中部、頸部或口腔黏膜，少數情況下也可見于軀干、四肢、陰莖等其他部位。近年來有逐漸增多的文獻報道同時出現多部位的皮損[1-5]，且國外有學者報道一例患者表現為右手掌小魚際側線狀分布的多個皮色至淡紅色丘疹[6]，可見本病皮損不一定為孤立性；在臨床上如發現多個皮損或出現在非面頸部、口腔黏膜部位的皮損也不能排除本病的診斷。既往的資料顯示，本病好發于成年人，平均年齡45.5歲，進展緩慢，無明顯性別差異[7]。本例患者年齡27歲，發病年齡相對較小，但皮損及組織病理學典型，符合柵欄狀包膜神經瘤的特征性改變。

本病在組織病理學方面很具有特征性，常表現為真皮中上部的呈結節狀生長模式的腫瘤團塊，主要由施萬細胞組成；在少見情況下，腫瘤團塊也可表現為叢狀或多結節狀[8]。瘤團的外部常被致密膠原纖維包繞，形成包膜；有時包膜在較表淺的部位不夠完整。施萬細胞為梭形，交織成束狀排列，其間?？梢娏严叮浼毎顺始忓N狀或錐狀，向兩端延伸扭曲，末端逐漸變細，均一嗜堿性染色[9]。偶爾可見并行排列的細胞核，但柵欄狀排列或Verocay小體罕見。瘤細胞的細胞核無異型性，核分裂象少或無[10]。

免疫組化染色方面，大多數腫瘤細胞表現為S-100蛋白、神經絲蛋白(NF)陽性, 神經膠質酸性蛋白(GFAP)染色陰性。腫瘤包膜表現為EMA陽性。柵欄狀包膜神經瘤需與神經鞘瘤、創傷性神經瘤鑒別。柵欄狀包膜神經瘤形成特征性的施萬細胞錯構樣生長模式，周圍增生的膠原纖維和神經束膜形成包膜樣結構，并可在腫瘤結節內見到數量不等的神經軸突，一般無炎癥細胞浸潤及Verocay小體形成。而神經鞘瘤常出現于四肢屈側，位于真皮深部或皮下，有較厚的包膜，伴有雙相性Antoni A區(多細胞區)和B區(少細胞區)，Verocay小體常見，且在腫瘤團塊內沒有軸突。創傷性神經瘤與外傷、手術操作或反復刺激有關，發生于創傷部位，病理表現為增生紊亂的神經束與纖維化的基質成分，有時伴有炎癥細胞存在，沒有包膜結構。

本病在治療上手術切除即可，極少復發。王華等[11]報道6例臨床病例發現，手術切除后均未復發。Koutlas等[9]隨訪54例患者發現僅有1例復發，此復發病例為切除腫瘤8年后于原處再次出現；可見復發率極低。

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[11] 王華，劉宇，王雷,等.柵欄狀有包膜神經瘤6例臨床及病理分析[J].實用皮膚病學雜志,2015,1:33-34.