丁苯酞對神經系統變性病及遺傳性疾病的療效觀察

賴婭莉

【摘要】 目的 探討丁苯酞治療神經系統變性病和遺傳性疾病的臨床效果。方法 90例神經系統變性病及遺傳性疾病患者， 按照治療方式分為對照組和觀察組， 各45例。對照組采用常規治療， 觀察組在對照組的基礎上給予丁苯酞治療。采用多系統萎縮評分量表（UMSARS）-Ⅰ、世界神經病聯合會國際合作共濟失調表（ICARS）和內部自擬評分標準判定多系統萎縮、脊髓小腦共濟失調和腓骨肌萎縮癥的治療效果， 并進行比較。結果 觀察組UMSARS-Ⅰ個人衛生、穿衣、餐具使用、直立、跌倒、書寫、語言、排尿功能評分分別為（2.04±0.32）、（2.07±0.28）、（1.92±0.25）、（2.12±0.48）、（2.08±0.24）、（1.87±0.21）、（1.46±0.12）和（1.96±0.09）分， 均優于對照組的（2.35±0.48）、（2.38±0.45）、（2.27±0.30）、（2.54±0.63）、（2.45±0.52）、（2.28±0.39）、（1.83±0.15）和（2.32±0.18）分， 差異有統計學意義（P<0.05）。觀察組患者ICARS動態功能、眼球運動障礙、步態姿勢障礙、語言障礙評分分別為（7.43±2.15）、（0.85±0.13）、（8.45±2.52）、（0.94±0.18）分， 均低于對照組（10.75±2.36）、（1.24±0.21）、（12.57±3.26）、（1.45±0.22）分， 差異有統計學意義（P<0.05）。觀察組腓骨肌萎縮癥評分為（3.43±0.86）分， 低于對照組的（6.12±1.83）分， 差異有統計學意義（P<0.05）。結論 給予神經系統變性病及遺傳性疾病患者丁苯酞， 可改善與保護線粒體功能， 從而獲得明顯效果， 值得推廣應用。

【關鍵詞】 丁苯酞；神經系統變性病；遺傳性疾病

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.11.074

神經系統變性病及遺傳性疾病主要是由線粒體代謝異常導致， 因此臨床通常采用提高線粒體功能的方式治療， 且取得明顯效果[1]。為此， 本院對收治的部分神經系統變性病及遺傳性疾病患者使用丁苯酞予以治療， 以恢復患者健康， 提高其生活質量。現報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2014年8月～2016年8月間收治的90例神經系統變性病及遺傳性疾病患者為研究對象， 按治療方式分為對照組和觀察組， 每組45例。對照組男24例， 女21例， 年齡34～78歲， 平均年齡（53.2±9.6）歲， 病程1.5～10.8年， 平均病程（6.2±3.6）年， 疾病類型：12例多系統萎縮， 15例腓骨肌萎縮癥， 18例脊髓小腦共濟失調。觀察組男22例， 女23例， 年齡36～78歲， 平均年齡（53.7±9.5）歲，病程2.1～11.5年， 平均病程（6.7±3.7）年， 疾病類型：13例多系統萎縮， 17例腓骨肌萎縮癥， 15例脊髓小腦共濟失調。兩組性別、年齡、病程、疾病類型等一般資料比較， 差異無統計學意義（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 方法 兩組患者均進行對癥治療。對照組加用維生素B1（天津中津藥業股份有限公司， 國藥準字H12020030）、維生素B2（北京中新制藥廠， 國藥準字H11020354）、維生素B6（帝斯曼維生素有限公司， 國藥準字H31022768）、維生素C（安徽城市藥業有限責任公司， 國藥準字H34021749）、維生素E（浙江醫藥股份有限公司新昌制藥廠， 國藥準字H20003539）、葉酸（煙臺中洲制藥有限公司， 國藥準字H20093829）、甲鈷胺（杭州康恩貝制藥有限公司， 國藥準字H20060921）和輔酶Q10膠囊（上海天宸藥業有限公司， 國藥準字H19999121）治療， 維生素B1、B2和B6用量為10 mg/次， 維生素C和E為0.1 g/次， 葉酸5 mg/次， 甲鈷胺500 μg/次， 輔酶Q10膠囊20 mg/次， 3次/d。觀察組患者在對照組基礎上給予丁苯酞注射液（石藥集團恩必普藥業有限公司， 國藥準字H20100041）靜脈滴注， 0.1 g/次， 2次/d。兩組治療時間均為3周。

1. 3 觀察指標

1. 3. 1 多系統萎縮[2] 采用UMSARS-Ⅰ判定患者多系統萎縮患者病情發展情況。

1. 3. 2 脊髓小腦共濟失調[3] 參照ICARS判定患者步伐姿態障礙、動態功能、語言障礙和眼球運動功能， 得分越高， 表明患者神經功能缺損評情況越嚴重。

1. 3. 3 腓骨肌萎縮癥 參照自行設計評分標準， 共分為無、輕、中、重4個等級。無：肌體無異常。無感覺障礙， 且未出現四肢發涼癥狀為0分；輕度：肢體輕度無力， 感覺異常且手足發涼為3分；中度：感覺減退和肢體發涼均至腳踝為6分；重度：肌體重度無力， 感覺和肢體發涼減退至膝蓋為9分。得分越高， 表明患者腓骨肌萎縮情況越嚴重。

1. 4 統計學方法 采用SPSS19.0統計學軟件處理數據。計量資料以均數±標準差（ x-±s）表示， 采用t檢驗；計數資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗。P<0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

2. 1 兩組UMSARS-Ⅰ評分比較 觀察組患者UMSARS-Ⅰ評分均高于對照組， 差異有統計學意義（P<0.05）。見表1。

2. 2 兩組ICARS評分比較 觀察組患者ICARS評分均低于對照組， 差異有統計學意義（P<0.05）。見表2。

2. 3 兩組腓骨肌萎縮癥評分比較 治療前， 對照組腓骨肌萎縮癥評分為（7.42±2.06）分， 觀察組腓骨肌萎縮癥評分為（7.35±1.85）分， 兩組比較差異無統計學意義（t=0.1696， P=0.460）。治療后， 觀察組腓骨肌萎縮癥評分為（3.43±0.86）分， 低于對照組的（6.12±1.83）分， 差異有統計學意義（t=8.9244， P<0.05）。

3 討論

對于神經系統變性病的發病機制， 臨床尚未給出明確結論。但軸突、神經元和髓鞘漸變性和消失往往是此類疾病病理特點的主要表現。研究發現[4]， 神經系統變性病受遺傳因素影響， 環境因素也可能導致某些患者發病， 但二者線粒體均存在異常。在擴增突變的poly Q蛋白的作用下， 肌萎縮癥和脊髓小腦共濟失調都會產生損傷線粒體功能的毒性。其中腓骨肌萎縮癥有脫髓鞘和軸突兩種類型， 患者通常會感到四肢肌肉萎縮無力， 且存在感覺異常、肢體發涼等不適癥狀， 臨床上多表現為顯性染色體遺傳；脊髓小腦共濟失調屬于遺傳性疾病， 其發病率為神經系統遺傳疾病的第3位， 對患者腦干、小腦和脊髓均會造成損傷[5]。肌萎縮癥神經系統變性疾病的一種， 其主要臨床表現為神經元缺失和膠質細胞增生異常等， 如神經元空泡變性、包涵體異常所致神經膠質增生等[6]。

通常情況下， 神經系統變性病及遺傳性疾病患者的線粒體功能均存在異常， 且多為繼發性改變， 因此可將線粒體功能作為臨床治療此類疾病效果判定標準， 也就意味著臨床可通過改善或恢復線粒體功能的途徑， 來對神經系統變性病及遺傳性疾病患者予以治療。

有學者研究發現[7， 8]， 丁苯酞可提高線粒體膜流動速度， 在增加線粒體活性的同時， 保持線粒體膜的穩定性， 且對神經神經細胞線粒體三磷酸腺苷具有明顯改善作用。因此可推測， 丁苯酞可有效治療多系統萎縮、腓骨肌萎縮癥和脊髓小腦共濟失調等神經系統變性病及遺傳性疾病。臨床給予患者丁苯酞， 有助于改善和恢復線粒體功能， 從而實現對神經系統疾病的治療， 緩解患者臨床癥狀， 并推動預后開展。

本次研究結果顯示， 觀察組患者UMSARS-Ⅰ評分、ICARS評分和多系統萎縮癥評分均優于對照組， 差異有統計學意義（P<0.05）， 表明丁苯酞可有效治療神經系統變性病及遺傳性疾病， 與張天寶[9]的研究結果基本一致。

綜上所述， 在對神經系統變性病及遺傳性疾病患者進行常規治療的基礎上加用丁苯酞， 既利于改善線粒體功能， 又能夠促進臨床癥狀的改善， 且可提高患者生活質量， 值得推廣應用。

參考文獻

[1] 李小元， 陳先文.泛酸激酶相關性神經變性疾病遺傳學與臨床研究進展.中國現代神經疾病雜志， 2012， 12（3）：367-371.

[2] 張海玲.多系統萎縮非運動癥候的臨床研究.第二軍醫大學， 2014， 16（9）：946-950.

[3] 陳琳， 郗海濤， 黃紅云.世界神經病聯合會國際合作共濟失調量表.中國組織工程研究， 2007， 11（39）：8005-8007.

[4] 吳迪， 湯香， 張志珺.抗LINGO-1干預促髓鞘重塑在認知損傷中的應用可能.臨床與病理雜志， 2015， 35（7）：1418-1422.

[5] 許美芬， 何軼群， 管敏鑫. 線粒體融合、分裂與神經變性疾病. 中國生物化學與分子生物學報， 2013， 29（12）：1113-1119.

[6] 張如旭， 唐北沙.腓骨肌萎縮癥的分型與分子診斷流程.中華醫學遺傳學雜志， 2012， 29（5）：553-557.

[7] 劉崇， 李冬曉， 郭艷蘇.少突膠質細胞功能障礙與肌萎縮側索硬化癥.腦與神經疾病雜志， 2016， 24（5）：327-330.

[8] 肖展翅， 李鋼， 高聚， 等.線粒體腦肌病卒中樣發作致皮質盲一例.腦與神經疾病雜志， 2016， 24（1）：47-48.

[9] 張天寶.丁苯酞對神經系統變性病及遺傳性疾病的臨床治療效果.社區醫學雜志， 2016， 14（11）：62-63.

[收稿日期：2017-12-01]