鼻咽部炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

劉曉杰，劉 寧，趙 麗，童 嵐

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射線科,吉林 長(zhǎng)春130021)

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)屬真性腫瘤，類型特殊，較少見，無特征性臨床表現(xiàn)與癥狀[1]，常見發(fā)生部位主要在肺部，頭頸部發(fā)病率很低，可見于眼眶、鼻竇、喉部等部位，而發(fā)生于鼻咽者非常罕見，本文報(bào)道一例鼻咽部炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，旨在提高對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者男，56歲，因“左側(cè)頜面部麻木、疼痛伴左耳耳鳴、聽力下降2月”入院。電子鼻咽鏡：右側(cè)咽鼓管咽口、咽鼓管圓枕、咽隱窩清晰可見，黏膜光滑對(duì)稱，左側(cè)咽隱窩飽滿，黏膜尚光滑。電測(cè)聽：右耳骨導(dǎo)氣導(dǎo)良好，左耳骨導(dǎo)氣導(dǎo)差。聲阻抗：右耳A型曲線，左側(cè)C型曲線，聲反射不可引出。

輔助檢查：頸部核磁平掃及增強(qiáng)檢查：鼻咽部左側(cè)見團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1信號(hào)(圖1A)，T2WI壓脂像呈稍高信號(hào)(圖1B)，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化(圖1C)，最大橫截面約3.2 cm×2.5 cm，左側(cè)咽隱窩消失，病變與左側(cè)翼內(nèi)肌、頭長(zhǎng)肌分界欠清。PET-CT檢查：提示左側(cè)鼻咽部飽滿伴高代謝影，考慮鼻咽癌，侵及鄰近斜坡。患者在全麻下行鼻內(nèi)鏡下腫物切除術(shù)，術(shù)中快速病理結(jié)果回報(bào)為炎性肉芽組織，術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：【左側(cè)破裂孔】炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，侵及橫紋肌及軟骨組織伴囊腫形成(圖2)。免疫組化Ki67，CD20,PAX-5，CD79a，CD3,BCl-2，CD5，cyclingDi顯示T、B細(xì)胞增生，原位雜交EBER(-),該患者未來復(fù)查。

圖1左側(cè)鼻咽部炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)1A.MRIT1WI左側(cè)鼻咽部見團(tuán)塊狀稍低信號(hào)；1B.T2WI壓脂像成稍高信號(hào)；1C.T1WI增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化；圖2病理圖鏡下見梭性細(xì)胞(HE，X100)

2 討論

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種具有復(fù)發(fā)潛能的中間型纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤，是由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種腫瘤[2]。當(dāng)IMT發(fā)生于鼻咽部時(shí)，應(yīng)主要與鼻咽癌鑒別。IMT可發(fā)生于各個(gè)年齡段，好發(fā)于青壯年及兒童，女性略多見[3]。鼻咽癌最常發(fā)生于中年人，但也可見與兒童及青少年，男性較多見。IMT主要來源于間葉組織，早期黏膜表現(xiàn)為正常，中晚期病變多向周圍咽旁間隙方向延伸，較少出現(xiàn)明顯腫塊突向鼻咽腔；鼻咽癌好發(fā)于鼻咽頂后壁及咽隱窩，早期主要表現(xiàn)為黏膜增厚，中晚期鼻咽癌可見明顯軟組織腫塊，以咽隱窩為中心突入鼻咽腔，致鼻咽腔不對(duì)稱、狹窄或閉塞；IMT腫塊增強(qiáng)掃描腫塊強(qiáng)化較均勻，IMT大部分是良性的，較少出現(xiàn)頸部淋巴轉(zhuǎn)移；鼻咽癌時(shí)腫塊增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯不均勻，頸部淋巴結(jié)常出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，頸部淋巴結(jié)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)可發(fā)生壞死；IMT鼻鏡檢查黏膜多較光滑，而鼻咽癌鼻鏡檢查可見菜花狀、表面潰瘍、易壞死、出血及基底廣泛的新生物。IMT較少侵及周圍組織，而鼻咽癌易侵犯鄰近組織及顱底骨質(zhì)。另外，IMT還需要與淋巴瘤鑒別，淋巴瘤多為鼻咽頂壁軟組織結(jié)節(jié)，信號(hào)均勻，較少出現(xiàn)出血壞死，增強(qiáng)掃描輕度均勻強(qiáng)化。但確診IMT仍需依靠術(shù)后病理及免疫組化的分析。根治性手術(shù)切除是 IMT 治療的金標(biāo)準(zhǔn)。

少數(shù)IMT具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能，有文獻(xiàn)報(bào)道稱在頭面部的腫瘤更具有侵襲性[4]，因此，對(duì)IMT應(yīng)提高警惕，完整的手術(shù)切除之后繼續(xù)密切細(xì)致的隨訪仍非常重要，以盡可能的減少術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，改善患者的預(yù)后[5]。

參考文獻(xiàn)：

[1]劉艷麗，劉良發(fā)，黃德亮，等.頭頸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014,43(1):35.

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[3]Alhumaid H，Bukhari M，Rikabi A，et al.Laryngeal myofibroblastic:tumor：case series and literature review[J].International journal of health sciences，2011，5(2):187.

[4]穆 桐，姚偉凱，劉文蘊(yùn)，等.小兒肺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤1例[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2017，33(1):159.

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