顳骨巨細胞修復性肉芽腫的影像診斷

邢海龍 蔡劍鳴★ 馬露 崔豹

巨細胞修復性肉芽腫（GCRG）又稱巨細胞肉芽腫，是一種非常罕見的良性非腫瘤性溶骨性病變［1］。Jaffe［2］于1953年首次報道GCRG，認為是外傷性骨內出血引起的增生性修復反應。也有人認為慢性炎癥可能是GCRG發病機制中的一個可能原因［3］。因發生于顳骨的GCRG臨床較罕見及對其認識不夠，術前常誤診為顳骨其他腫瘤，如骨巨細胞瘤等。本文回顧性分析經本院手術病理證實的14例顳骨GCRG的臨床資料、影像學表現、病理及實驗室檢查結果，旨在提高對該病的認識，減少誤診。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2011年9月至2014年7月經手術、病理及免疫組化證實為GCRG患者資料14例，男5例，女9例；年齡46～63歲，病史5個月～6年。臨床癥狀主要包括耳鳴、耳悶及聽力下降，耳廓腫脹，顳部腫脹疼痛，耳間歇性疼痛流膿。所有患者術后定期行CT及MRI檢查，隨訪3個月至4年，有1例術后兩次復發，再次手術后隨訪3個月無復發。

1.2 影像檢查方法及圖像分析 14例患者均行CT平掃及MRI平掃加增強掃描。并將CT原始圖像減薄至0.625mm層厚傳送至工作站，利用后處理軟件獲取冠狀位、矢狀位、軸位及任意旋轉位圖像。CT及MRI圖像均由PACS系統傳至影像報告工作站，由2位具有豐富影像診斷經驗的放射科醫師分別閱片。對每位患者的CT和MRI圖像按腫瘤部位、數量、形態、邊界、包膜、體積、腫瘤密度及信號、有無囊變及鈣化情況、腫瘤與周圍結構情況（周圍組織侵犯）、瘤體強化方式進行分析。

2 結果

2.1 CT及MRI表現 腫瘤部位 14例病變均位于中顱窩底，11例為1個病灶，3例為2個病灶，病灶均位于顳骨麟部及乳突部，且累及顳頜關節，其中2個累及蝶骨大翼，另1例較小病灶位于外耳道前壁。病灶形態不規則。邊界清晰，無包膜。腫瘤長徑1～5cm。腫塊呈不均勻軟組織密度（圖1A），其間見殘留骨碎片影，局部可見囊狀低密度區。鄰近骨質膨脹性破壞、吸收，局部伴骨質硬化（圖1B）。2例伴有乳突積液。MRI顯示T1、T2加權均為低信號（圖1C、D），囊變壞死區呈長T1、長T2信號，DWI顯示為低信號（圖1E）。MRI增強掃描病灶明顯不均勻強化（圖1F）。

2.2 病理改變 鏡下示病變富含膠原纖維及多核巨細胞，成纖維細胞增生，巨細胞吞噬含鐵血黃素。免疫組化顯示腫瘤細胞：Vimentin（+），CD1a（-），CD68（-），S-100（-）。病理診斷：巨細胞修復性肉芽腫。

3 討論

3.1 臨床表現 GCRG可發生于任何年齡，好發于20～40歲的患者，女性多于男性。主要發生于下頜骨和上頜骨［1，4］，可單發或多發；也有報道發生在長骨、鼻旁竇、眼眶區域、顱腔和顳骨［5］。近年醫學文獻，顳骨GCRG是極其罕見的，只有少數的病例報道［1，6］，在個別病例伴有外傷史［6］。大多數患者無明顯癥狀，偶可伴有疼痛、腫脹等特征。本組14例顳骨GCRG均為＞40歲中老年人，與文獻報道不符，作者分析可能與患者病史較長，即從患者發病至就診和最終確診時間相對較長，或起初病變較小，臨床癥狀不典型，病變所處位置未引起臨床癥狀、癥狀不典型或輕微，患者未重視，未及時就診等因素有關。14例顳骨GCRG患者均以聽力漸進性下降就診，耳悶，阻塞感，耳廓、顳部腫脹疼痛，局部包塊，無明確外傷史，伴有耳間歇性疼痛流膿，考慮與慢性化膿性炎癥有密切關系。

3.2 影像學特征 GCRG影像學無特征性改變，汪慶余等［7］報道顳骨GCRG，CT平掃示顳骨麟部軟組織腫塊影，骨質呈溶骨性、膨脹性破壞，累及鄰近顳頜關節，局部骨質硬化，密度不均，可見囊狀低密度影，內見細小分隔。Kim等［8］報道顳骨GCRG的MRI顯示顳骨乳突前部延伸至中顱窩占位性病變，T1、T2加權像均為低信號影像，增強掃描輕度強化。本組14例患者CT表現與文獻一致，表現為非特異性溶骨性骨質破壞，骨皮質膨脹變薄及軟組織腫塊，部分伴有瘤內出血、壞死及骨化，骨質破壞顯著但邊界清晰，周圍硬化，且病變累及顳頜關節；14例同時行MRI檢查，病變區呈不均勻長T1、短T2信號，囊變壞死區呈長T1、長T2信號，DWI顯示為低信號，增強掃描明顯不均勻強化，有一定特征性。

3.3 組織病理學特征 通常病變纖維化明顯，成纖維細胞或肌成纖維細胞散在分布，多核巨細胞大小不一，形狀不規則，分布不均，核數量較少，核分裂相常見，巨細胞多集中在新鮮和陳舊性出血區周圍：伴膠原纖維分隔病變成結節狀趨勢，周圍可有骨樣組織及骨小梁新生，另見彌漫散在的淋巴細胞、中性粒細胞等炎性細胞浸潤。

3.4 鑒別診斷 GCRG主要與骨巨細胞瘤（GCT）鑒別：（1）發病部位GCRG好發于頜骨，而GCT好發于長骨骨端。（2）臨床表現：顳骨GCRG常有外傷或慢性炎癥病史，徹底切除復發率低，即使復發，再次切除后預后仍較好，而GCT無明確外傷或慢性炎癥病史，具有侵襲性，刮除術后易復發，并可有惡變、轉移。（3）組織病理學：GCRG巨細胞核少，形態及分布不均勻，并常聚集于出血、壞死和含鐵血黃素沉積部位，纖維化明顯，有大量梭形成纖維細胞，有較多炎性單核細胞，并可見類骨質或新骨形成，周圍硬化；而GCT巨細胞核較多，且巨細胞大小一致，均勻分布，GCT為腫瘤，炎性成分少或無，可有壞死病灶存在，常有較高的有絲分裂像，無鈣化及骨化，周圍無硬化。本組病例GCRG與GCT主要鑒別點：（1）有耳部慢性化膿性炎癥病史。（2）GCRG組織病理學較典型。（3）對治療的反應良好，徹底切除病變術后隨訪3個月～4年無復發及轉移。

總之，顳骨GCRG是一種罕見的良性溶骨性病變。雖然難以與GCT鑒別，但結合臨床資料、影像表現、病理及實驗室檢查結果，可做出正確診斷，術后需長期隨訪。

圖1 CT及MRI表現（男，50歲，右顳部腫物伴聽力下降三年余，病理診斷為巨細胞修復性肉芽腫）

［1］ Jin-lu Yu,Li-Mei Qu,Jing Wang,et al．Giant cell reparative granuloma in the temporal bone of the skull base: report of two cases． Skull Bas, 2010,20(6):443-448．

［2］ Jaffe HL．Giant-cell reparative granuloma,traumatic bone cyst,and fibrous(fibro-osseous)dysplasia of the jawbones．Oral Surg Oral Med OralPathol,1953,6(1):159-175．

［3］ Ilaslan H,Sundaram M,Unni KK．Solid variant of aneurysmal bone cysts in long tubular bones: giant cell reparative granuloma． Am J Roentgenol,2003,180(6):1681-1687．

［4］ Morris JM,Lane JI,Witte RJ,et al．Giant cell reparative granuloma of the nasal cavity． Am J Neuroradiol,2004,25(7):1263-1265．

［5］ Ung F,Li KK,Keith DA,et al．Giant cell reparative granuloma of the temporal bone: case report and review of the literature．Otolaryngol Head Neck Surg,1998,118(4):525-529．

［6］ Maerki J,Riddle ND,Newman J,et al．Giant cell granuloma of the temporal bone in a mixed martial arts fighter．J Neurol Surg Rep,2012,73(1):60-63．

［7］ 汪慶余,蘇曉燕,龔良庚,等．顳骨巨細胞修復性肉芽腫2例報道并文獻分析．臨床與實驗病理學雜志,2012,28(6):684-686．

［8］ Kim HJ,Lee HK,Suh DC,et al．Giant cell reparative granuloma of the temporal bone: MR findings with pathologiccorrelation． Am J Neuroradiol,2003,24(6):1136-1138．