陳彤云,江 力,張 煒,李景輝,王 強
(天津市胸科醫(yī)院心臟外科 300051)
氣管軟化是復(fù)發(fā)性多軟骨炎在呼吸道局部的一種表現(xiàn),該病合并先天性心臟病較為罕見。對于肺血管缺血型先天性心臟病,矯治術(shù)后肺血增加,患者更易出現(xiàn)痰多等癥狀,從而阻塞通氣道造成呼吸困難。本文報道1例右室雙出口合并氣管軟化患者術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難,經(jīng)氣管支架,癥狀改善痊愈出院。筆者復(fù)習相關(guān)文獻,探討心臟外科術(shù)后支氣管狹窄的臨床特征與治療方法。
患者,男,19歲,主因“發(fā)現(xiàn)口唇及肢端青紫19年”入院。出生后于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“先天性心臟病”未予治療,活動明顯受限,兒童時有缺氧發(fā)作史,生長發(fā)育較同齡兒差,不能從事跑步等長時間體力活動。查體:皮膚黏膜紫紺,P 105次/分,BP 123/72 mm Hg(左上肢),SpO283%(LA)、90%(LF)、82%(RA)、84%(RF), HR 105次/分,律齊,胸骨左緣2~4肋間可聞及2/6級收縮早期粗糙雜音,傳導(dǎo)局限,肺動脈第二音減弱。下肢不腫,杵狀指、趾。心臟CT:先天性心臟病復(fù)雜畸形,單發(fā)左位心,右房異構(gòu)——無脾綜合征,右室雙出口,巨大房間隔缺損,巨大室間隔缺損,肺動脈瓣及瓣下狹窄。右肺動脈發(fā)育不良,McGoon 指數(shù)1.1。左肺靜脈入永存左上腔靜脈入與左室相連的左側(cè)心。右肺靜脈與左肺靜脈通連,并向下引流入肝靜脈。符合部分型肺靜脈畸形引流(心下型)及體肺靜脈畸形引流(下腔靜脈及左上腔靜脈引流至左側(cè)心房)。胸CT:“左肺主支氣管前后徑及左上葉支氣管開口狹窄”,見圖1、2。術(shù)前無呼吸困難表現(xiàn)。

圖1 左肺主支氣管CT
患者診斷“右室雙出口(法四型),肺動脈瓣及瓣下狹窄,室間隔缺損,房間隔缺損(繼發(fā)孔型),完全性肺靜脈異位引流,無脾綜合征”,行“體肺動脈中央分流術(shù)”,手術(shù)過程順利。術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU,予呼吸機輔助呼吸、強心、利尿、抗炎及支持治療。術(shù)后第1天培養(yǎng)自主呼吸可,予脫離呼吸機,拔除氣管插管。拔管后4 h患者出現(xiàn)咳痰困難、喘憋,查血氣PO249 mm Hg,PCO2100 mm Hg,緊急再次行氣管插管,繼續(xù)呼吸機輔助呼吸,8 d后行氣管切開。患者上述癥狀考慮與先天性左肺主支氣管及左上葉支氣管狹窄有關(guān),遂于氣管切開術(shù)后第10天行氣管內(nèi)支架術(shù)。
患者仰臥位,頭后仰采用咽喉部表面麻醉及霧化吸入麻醉,通過纖支鏡活檢孔送入導(dǎo)引鋼絲,越過狹窄段進入左主支氣管,保留導(dǎo)引鋼絲,緩慢拔出纖支鏡。再經(jīng)氣管切開處插入纖支鏡至左主支氣管氣管狹窄口近端,在纖支鏡直視下,將安裝好鎳鈦合金氣管支架的置入器通過導(dǎo)引鋼絲送入狹窄的遠端,確定位置無誤后,在退鏡、退導(dǎo)引鋼絲的同時緩慢釋放支架至狹窄口近端,確認支架在狹窄的管腔擴張滿意(圖3)。術(shù)后繼續(xù)強心、抗感染等治療,加強氣道濕化。患者呼吸情況明顯改善,左肺下葉擴張良好,上葉仍有不張,但自行咳痰無困難,未出現(xiàn)支氣管出血、飲食嗆咳等情況。應(yīng)用化痰藥物,加強拍背等體療,支架置入后第4天逐漸培養(yǎng)自主呼吸,第10天完全脫離呼吸機,封閉氣切管道。第18天患者各項生命體征平穩(wěn)出院。
氣管軟化是復(fù)發(fā)性多軟骨炎在呼吸道局部的一種表現(xiàn),部分患者死于嚴重呼吸道梗阻[1]。本例患者術(shù)前呼吸功能正常,無呼吸困難表現(xiàn)。而術(shù)后脫機拔管后出現(xiàn)咳痰困難,呼吸窘迫等癥狀,考慮其與原發(fā)病及術(shù)后病生理改變相關(guān)。右室雙出口(法四型),肺動脈瓣及瓣下狹窄,先天肺動脈發(fā)育差,McGoon 指數(shù)1.1,肺血管長期處于缺血狀態(tài)。行中央分流術(shù),將6 mm直徑心包管吻合于主動脈與主肺動脈之間,增加肺血流,促進肺血管發(fā)育。術(shù)后肺動脈灌注增加,而患者先天左心發(fā)育較差,容易形成相對肺淤血,痰量增多。術(shù)后早期患者體力差,加之先天性左主支氣管狹窄,造成排痰困難,呼吸道梗阻。予霧化體療、支氣管鏡吸痰等治療未能解決原發(fā)病灶,患者長期不能脫機。采用支氣管支架治療復(fù)發(fā)性多軟骨炎晚期氣道軟化為目前安全有效的治療方法,具有操作性強、定位準確、危險性小等優(yōu)點。部分氣管軟化患者呈多發(fā)病變,例如本病例左主支氣管與左上葉支氣管開口均有狹窄,但氣管支架一般較少放置于二級及以下支氣管,以避免對支氣管纖毛運動造成影響,導(dǎo)致排痰困難。術(shù)后殘余的不張肺葉通過后期加強體療等促進復(fù)張。
手術(shù)所用材料目前應(yīng)用較廣的有覆膜支架和無膜金屬網(wǎng)狀支架兩種[2]。覆膜支架植入主要應(yīng)用于惡性腫瘤所引起的氣管、支氣管重度狹窄及氣管瘺的治療。其優(yōu)點在于支架覆膜段內(nèi)膜組織不易增生,不易引起置入部位再狹窄,但同樣也會引起置入處氣管壁纖毛功能喪失,導(dǎo)致痰潴留[3]。而本病例所用無膜金屬網(wǎng)狀支架,可暴露支氣管纖毛,保留其生理功能,且有強度高、耐腐蝕等特點。但也有觀點認為無膜支架會刺激氣管黏膜,導(dǎo)致肉芽組織增生和纖維化,易引起再狹窄,擴張氣管療效有待于長期觀察[4]。
目前支氣管支架置入的方法有:(1)經(jīng)氣管切開放置支架。患者痛苦大,置入困難,且影響患者進食、語言,多不宜接受。(2)胸透下置入。此法經(jīng)支氣管置入導(dǎo)絲,胸透下置入,方法簡單,易操作,但未經(jīng)支氣管鏡直接觀察,易發(fā)生位置變化,且如為氣管內(nèi)腫物阻塞氣道,手術(shù)中易觸及腫物出血,引起窒息危及生命。(3)經(jīng)支氣管鏡下置入[5],即本病例所采用方法。患者無創(chuàng)傷,操作簡單,放置支架后不影響進食、語言,樂于接受。經(jīng)支氣管鏡下置入氣管支架是目前一種安全合理的方法,在支氣管鏡的觀察下既可觀察置入的位置,又可進行調(diào)整,一旦有出血,亦可給予止血藥和吸痰,防止窒息。
支氣管支架置入術(shù)為一項較高風險的治療手段,手術(shù)過程中可發(fā)生內(nèi)支架移位、復(fù)發(fā)性阻塞、分泌物阻塞、血管潰破、氣管壁穿通、支架自發(fā)性破裂、氣管新生物脫落等急性并發(fā)癥。術(shù)后長期也有氣管出血,支架兩端膨脹張力增高,壓迫氣管局部缺血壞死等風險[6]。因此術(shù)前需嚴格掌握適應(yīng)證和禁忌證,術(shù)后密切觀察患者生命體征尤其是血壓、脈搏、呼吸變化,注意痰液性質(zhì),并長期隨訪,防止慢性炎性反應(yīng),纖維肉芽組織增生,造成氣管再阻塞。
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