運用肌部室缺封堵器同期雙封堵巨大多發性肺動靜脈瘺1例報道*

張 萍，韓海燕，劉曉橋，譚洪文，楊 太

(1.貴州省人民醫院心內科，貴陽 550002；2：貴州省赤水市人民醫院內二科 564700)

采用介入封堵技術治療肺動靜脈瘺是目前臨床常用的方法，通常使用動脈導管未閉封堵器或彈簧圈實施完成。本文對1例巨大多發性肺動靜脈瘺患者術中運用兩個肌部室間隔缺損封堵器進行同時期介入封堵治療成功，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，60歲，因“活動后胸悶、胸痛10余年，加重1年”入院。10余年前因動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)于本院行介入封堵術，置入10 mm PDA封堵器1枚，當時心電圖為竇性心律，也未發現其他先天性心血管異常的客觀依據。本次入院查體：P 140次/分， BP 149/86 mm Hg，口唇無發紺，雙下肺可聞及少量粗濕啰音。心界不大，心率149次/分，房顫心律，各瓣膜聽診區未聞及明顯雜音。雙下肢輕度水腫，無杵狀指(趾)。血常規紅細胞計數及血紅蛋白含量均正常。心電圖：房顫心律，多導聯ST-T 改變。心臟彩超：動脈導管未閉封堵術后改變；左房增大。胸片提示右肺中葉及下葉多發結節狀密度增高影，最大一處為28 mm×32 mm，肺動脈增寬，肺動脈段彭隆(圖1)。入院后查閱10余年前PDA手術影像，于側位發現右中肺已有可疑密度增高影(圖2)。患者不吸氧指端氧飽和度92%。診斷：(1)先天性心臟病PDA術后;(2)右肺血管畸形性質待定?(3)原發性高血壓1級 極高危組。

入院后行冠狀動脈造影提示冠狀動脈正常。心導管檢查提示：PDA術后，大血管水平未見分流；輕度肺動脈高壓(收縮壓/平均壓/舒張壓52/38/23 mm Hg)。選擇性肺動脈造影提示巨大多發性右肺動靜脈瘺，其中右上肺動靜脈瘺管約11.9 mm×12.7 mm，右下肺動靜脈瘺管約13.7 mm×9.0 mm(圖3)。選用兩根3.5 mm×260.0 mm加硬交換導絲送至兩個瘺管腔內，沿交換導絲送入10F及12F的鞘管，分別選用上海記憶形狀公司16.0 mm和18.0 mm的肌部室間隔缺損封堵器，準確定位后進行右肺動靜脈瘺同期雙封堵治療。術后重復肺動脈造影提示封堵完全，兩個瘺管腔均再未顯影，瘺管無殘余分流，雙封堵器大小位置均合適，未影響正常肺動脈分支血流，逐一釋放封堵器(圖4～7)。術后即刻肺動脈壓56/32/21 mm Hg，指端氧飽和度96%，患者癥狀明顯好轉，無胸悶、胸痛。考慮患者老年女性，同時合并高血壓房顫、左房增大，為避免血栓栓塞風險，術后給予華法林長期口服，維持INR在2.0～3.0。同時給予血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)類藥物貝那普利10 mg/d降壓并改善心臟重構。術后連續15個月隨訪超聲心動圖未發現封堵器移位、脫落及殘余分流，估測肺動脈壓45/34/23 mm Hg，不吸氧平靜指端氧飽和度97%，胸片提示封堵術后改變，右肺中葉及下葉未見明顯異常。

紅箭頭：PAVF；白箭頭：PDA封堵器

圖1術前正位

紅箭頭：PAVF，白箭頭：PDA封堵器

圖2 10余年前術中影像

圖3 術前選擇性肺動脈造影結果

圖4 雙封堵術后即刻

圖5 術后右下肺動脈造影

圖6 術后右上肺動脈造影

圖7 雙封堵傘釋放后

2 討 論

肺動靜脈瘺又稱為肺動靜脈畸形，為罕見先天性肺血管畸形，發病率大約0.2‰[1]。由于肺動脈血液不經過肺泡交換直接進入肺靜脈，造成未經氧合的肺動脈血直接進入體循環，從而導致低氧血癥。分流量大時可出現活動后氣促、胸悶、發紺、杵狀指(趾)及繼發性紅細胞增多，甚至當囊瘺破裂可出現咯血和血胸。該病在臨床上少見，且表現多樣，不具特異性，很容易誤診。當右向左分流量大于體循環總量的20%以上，患者才會出現發紺、杵狀指(趾)、紅細胞增多癥等臨床表現，也稱為肺動靜脈瘺三聯征。本例患者回顧性資料分析提示10余年前已有肺動靜脈瘺可疑影像，但鑒于當時相關知識不足，未及時正確診斷。由于沒有這些典型體征，最終經冠脈造影排除冠心病，再結合胸片發現并行肺動脈造影，確診巨大多發性肺動靜脈瘺。

肺動靜脈瘺的傳統治療方法為外科結扎或局部肺葉、肺段切除[2]，創傷大且并發癥多，會導致部分肺功能損失。1977年PORSTMANN首次報道了肺動靜脈瘺栓塞治療成功，這一方法微創、療效確切、恢復快、極大程度保護了肺功能[3-4]，目前經皮導管封堵術已成為肺動靜脈瘺的首選治療方法,雖然有爭議，但多數學者認為若患者存在臨床癥狀或X線片提示病灶大于2 cm或者CT檢查提示 肺動靜脈瘺供血肺動脈直徑大于3 mm就可接受治療[5]。既往報道肺動靜脈瘺封堵器多選擇彈簧圈[6]或PDA封堵器[7-8]，一般對于供血動脈較小的肺動靜脈瘺選用彈簧圈，對于較大的肺動靜脈瘺選用PDA封堵器(通常選用腰部直徑大于封堵動脈直徑2～4 mm[9])。由于本例患者肺動靜脈瘺的瘺管長且直徑大，考慮到彈簧圈易移位脫落導致體循環栓塞，易出現封堵術后殘余分流且有相對較高的再通率，同時PDA封堵器后傘盤相對小，可能對本例肺動靜脈瘺的瘺管固定欠佳，故選用兩個肌部室間隔缺損封堵器，利用這類封堵器的腰長且后傘盤較大的特點，進一步降低封堵器移位、術后殘余分流等并發癥，不改變常規操作步驟但進一步保證了封堵的成功和安全。

本例患者為多發性肺動靜脈瘺，臨床罕見。選擇恰當的封堵器進行同期雙封堵介入治療，不僅極大減少患者因分次手術所造成的痛苦，也降低了經濟負擔。手術步驟同常規操作無差別，根據病變特點通過“先易后難”的原則謹慎輕柔操作，依次封堵。雙封堵成功后評估患者癥狀、血氧飽和度及肺動脈壓等指標，如均能有效改善再釋放雙封堵器，這樣可最大限度保留正常肺組織供血，進一步提高了該手術的安全性和成功率。

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