胎兒胸腔占位性病變的產前超聲診斷及其預后分析

邱 璇，張 潔，姚文煥，任 賀，徐 濤，楊 克，付萬襲，張云山

胎兒胸腔內有呼吸和循環兩大功能的臟器：肺和心臟，兩者中任何一臟器的嚴重畸形均可威脅胎兒生命。四腔心水平的胸腔橫切面是診斷胎兒胸腔異常的最重要切面，胎兒心臟位置的異常是發現和診斷胸腔病變的重要線索[1]。胸腔占位性病變包括：先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)、隔離肺(pulmonary sequestratio，PS)、支氣管囊腫、支氣管閉鎖、先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)、胸腔積液(pleural effusion，PE)以及胸腺、心臟和縱隔腫瘤等[2]。產前超聲檢查可發現胎兒胸腔占位性病變并可對預后作出評估，彩色多普勒血流顯像(color doppler flow imaging，CDFI)對病灶的鑒別診斷能給予明確提示。作者旨在探討胎兒胸腔占位性病變的聲像圖特征及其預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2012年1月—2016年11月海軍總醫院超聲醫學科常規產前超聲篩查的13 602例中懷疑胎兒胸腔占位性病變并行進一步超聲檢查的胎兒，共45例，主要包括：CCAM、PS、CDH、心臟腫瘤和PE。重點觀察胎兒胸腔占位性病變的來源、部位、病變的回聲特征、血供情況，并定期進行超聲復查，觀察有無縱隔偏移、心臟受壓和移位、心包積液、胸腹腔積液、肺發育情況、胎兒皮下水腫、羊水增多等合并癥及其他結構異常。孕婦年齡22～42歲，初次檢出孕周為20～35周，42例為單胎妊娠，3例為雙胎妊娠。

1.2 方法 儀器使用PHILIPS IU-elite，GE Voluson E8 expert彩色多普勒超聲診斷儀，探頭使用腹部凸陣和四維探頭，探頭頻率為3.5～5.0 Hz。

孕婦仰臥位進行腹部超聲檢查，首先對胎兒行常規產前篩查，發現或懷疑胎兒胸腔異常回聲時，需對胎兒進行產前超聲系統檢查，重點對胎兒胸腔內異常聲像進行多切面觀察，包括病灶位置、大小、回聲和內部結構、病灶對周圍臟器壓迫、內部血流來源情況等。

2 結果

2.1 診斷 45例胎兒胸腔占位性病變中，CCAM 13例(13/45，28.90%，圖1)，PS 10例(10/45，22.22%，圖2)，CDH 11例(11/45，24.44%，圖3)，PE 10例(10/45，22.22%，圖4)，心臟腫瘤1例(1/45，2.22%)。胎兒胸腔占位性病變24例發生在左側，7例PS和5例PE隨孕周增加病灶逐漸縮小或消失，CDH多合并其他結構和染色體異常，45例胎兒胸腔占位性病變中染色體異常共5例(5/45，11.11%)，其中4例為CDH，1例為CCAM(表1)。

圖1 先天性肺囊腺瘤樣畸形

圖2 隔離肺

圖3 先天性膈疝

圖4 胸腔積液

2.2 轉歸及預后 13例CCAM中6例出生，其中5例病灶隨孕周增加而逐漸減小或消退，病灶未見縮小的1例出生后病灶壓迫心臟，于6個月行手術切除而癥狀好轉，另外7例因染色體異常或合并其他結構異常引產，其中CCAM Ⅰ型3例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例。10例PS中8例發生在左側，病灶均隨孕周增加而自發性縮小或消退，10例出生后均無明顯臨床癥狀。11例CDH出生2例，連續動態觀察胸腔內疝入物不明顯，出生后無明顯癥狀；引產9例連續觀察均因腹腔內容物疝入胸腔明顯而影響肺或心臟發育或伴有其他結構異常或染色體異常。10例PE均為雙側積液，但量多少不一，出生的9例積液在32周后自發性消退或減少，另1例因左肺缺如引產。1例心臟腫瘤孕20周時首次發現考慮CCAM，孕24周時診斷為心包或心臟腫瘤，孕25周時引產尸檢為心臟橫紋肌瘤，染色體未見異常。

表1 產前超聲診斷胎兒胸腔占位性病變對比(n)

3 討論

產前系統超聲檢查是產前診斷的重要技術和主要檢查方法，越來越多的先天性胎兒畸形在早期即可檢出[3]。本組主要檢出的病例包括CCAM、PS、CDH、PE和心臟腫瘤等。

3.1 先天性肺囊腺瘤樣畸形 CCAM是一種良性的非腫瘤性質的異常肺組織，組織學上以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征的肺組織錯構畸形[4]，其發生率尚不十分清楚，有文獻報道發生率約為0.05%[5]。本組受檢的13 602例胎兒中檢出CCAM 13例，發生率為0.09%，略高于文獻報道，占胸腔占位性病變的28.90%，本組肺部腫塊病變中，56.52%為CCAM(13/23)，與有關文獻報道基本一致[4]。本病大多數為單側病變或僅累及一個肺葉，很少雙側同時發生病變，但病變側正常肺組織或健側肺組織均有可能明顯受壓，引起發育不良。本組病變左右側各6例，與有關文獻報道的兩側胸腔發病無明顯的側別傾向一致[6]。根據肺內病變中所含囊泡直徑大小分為大囊型CCAM(≥5 cm)和微囊型CCAM(<5 cm)2種，或Ⅰ型(大囊型、2～10 cm)、Ⅱ型(中囊型、<2 cm)、Ⅲ型(小囊型<0.5 cm)3種。病變血供來自肺循環，病灶在20～26周時生長最快，妊娠后期可以縮小或消失[7-8]。本組13例CCAM中有5例病變在孕32周后自發性縮小或消失，占38.46%，出生后無任何臨床癥狀。

3.2 隔離肺 PS是以血管發育異常為基礎的胚胎發育缺陷，接受體循環的血液供應而形成的無功能肺組織團塊。分葉內型和葉外型2類，胎兒葉內型罕見，大多數為葉外型，呈葉狀或三角形強回聲團塊，90%發生在左側膈肌上胸腔底部[1]，有文獻報道其發生率約0.03%[5]，本組受檢的13 602例中PS為10例，發生率約0.07%，與文獻報道基本一致，占胸腔占位性病變22.22%，在肺部腫塊病變中占43.48%(10/23)。本組10例PS均未合并其他結構異常和染色體異常，8例發生在左側，病灶均在孕28周后自發性萎縮或消失，10例PS均產出，其中9例病灶在出生前消失，1例在出生1個月后消失，出生后均無明顯臨床癥狀，其病灶消失或萎縮率高于相關文獻報道的50%～70%[9]。PS多為實質性高回聲，CDFI示檢出胸主動脈或腹主動脈供血有助于確診。

3.3 先天性膈疝 CDH是膈肌發育缺陷導致腹腔內容物疝入胸腔，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝，疝入內容物包括胃、腸管、肝臟、脾臟等[10]。超聲評價膈肌的完整性較困難，只有當腹腔內臟器進入胸腔時才能被檢出為膈疝，典型聲像圖表現為正常胎兒兩肺環繞四腔心切面特征消失，胸腔內可見占位性病變及心臟、縱膈發生移位[11-12]。左側CDH多見、易診斷，右側CDH和交通性CDH易漏診，文獻報道其發生率為1%～4.5%[13]。本組13 602例孕婦中發現CDH 11例，發生率0.08%，與文獻報道基本相符。CDH常合并其他畸形和染色體異常，文獻報道高達5%[14]。肺發育不良和肺動脈高壓是其死亡的主要原因，胎兒胸腔和(或)心包積液的出現是診斷CDH的重要線索之一。本組9例由于各種原因引產，其中染色體異常4例。所以對于CDH一定要除外其他合并癥，排除染色體異常。但是系統超聲檢查并非所有的CDH都能得到及時診斷，對于無腹腔臟器進入胸腔的CDH，無論膈肌的缺損大小，即使用目前最好的超聲儀器也難以檢出，本組就有1例出生后出現的較大膈肌缺損的CDH在出生前幾次超聲檢查中均未發現。

3.4 胸腔積液 胎兒胸腔積液可以是原發性的，也可以是其他原因致胎兒水腫的一個繼發性改變，可分為原發性和繼發性、單側和雙側胸腔積液，原發性(如乳糜胸)的往往是單側，單側大量胸腔積液可引起縱膈和心臟受壓和移位、橫膈變平、肺明顯受壓變小，繼發性胸腔積液多為雙側性，積液量多少不等。一般15周以前發現胸腔積液或者出現水腫時往往提示預后較差，本組10例均是在28周后出現胸腔積液，到孕后期逐漸消失。

系統性產前超聲檢查是發現胸腔占位性病變的重要方法，但診斷CCAM和PS時，應注意胎兒兩側肋膈角處局部強回聲，可能是由于“各向異性”偽像造成的假象，注意多切面、多角度掃查以辨真假。對未合并其他結構異常和無染色體異常的胎兒，連續動態觀察病變范圍的變化，在判斷胎兒預后分析中具有重要價值，隨著妊娠周數的增加，如果腫塊逐漸減小、大小穩定或者胸腔積液量逐漸減少，則預后良好。

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