Elsberg綜合征兩例診治分析

付開磊，田 力，薛維爽，李進偉，孫 淼，滕偉禹*

0 引言

1931年神經外科醫生Charles Elsberg描述了一個急性起病以括約肌功能障礙為主要表現的累及腰骶脊髓神經根的臨床綜合征，其疾病實質為腰骶脊髓神經根炎。單純皰疹病毒2型(HSV-2)是Elsberg綜合征的最常見原因，有文獻報道，單純皰疹病毒1型(HSV-1)、水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)、巨細胞病毒、廣州管圓線蟲等感染、孤立性血管炎與Elsberg綜合征相關。常見的臨床表現為尿便障礙、鞍區及下肢感覺異常、下運動神經元癱等，可伴有感染前驅癥狀。現將我院診治的2例Elsberg綜合征報道如下。

1 臨床資料

例1：患者，男，38歲，因“腰痛8 d，雙下肢麻木3 d”為主訴就診于我院。

患者入院前8 d感冒后出現腰痛，逐漸進展至雙胯骨、胸部、肋骨及臀部，予以止疼藥對癥治療，疼痛未見明顯緩解，并影響睡眠。入院前3 d，患者出現腰部麻木并逐漸向下進展至雙大腿、雙小腿及足部。入院2 d后，出現尿便感覺差，尚能正常排便排尿。性傾向正常，既往身體健康，否認傳染病史及冶游史。

查體：神志清醒，言語正常。顱神經查體正常，肌力及肌張力正常。指鼻試驗、跟膝脛試驗正常。鞍區感覺正常，深感覺正常。腹壁反射、提睪反射、肛門反射正常，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝反射、踝反射正常。Babinski征(L：-，R：-)。頸強陰性。未見生殖器及肛周皰疹。入院后完善顱腦及脊髓MRI平掃+增強未見確切異常，未見腰骶部神經根異常強化。肌電圖未見異常。入院后第1天行腰椎穿刺，壓力190 mmH2O，腦脊液總蛋白1 609 mg/L，細胞數405×106/L，單個核細胞占96%，未見隱球菌及瘤細胞。血常規、血清病毒抗體系列、風濕相關化驗、甲功甲炎、腫瘤標志物、梅毒、HIV化驗等未見異常。

考慮診斷腰骶脊髓神經根炎，給予阿昔洛韋0.5 g，2次/d靜點、營養神經等治療。入院12 d后復查腰穿：腦脊液無色透明，壓力150 mmH2O，腦脊液總蛋白729 mg/L，細胞數61×106/L。發病30 d后，腰痛及雙下肢麻木較入院有明顯好轉，45 d后尿便感覺恢復正常。

例2：患者，女，38歲，以“排尿困難24 d，雙下肢疼痛18 d，排便困難8 d”為主訴入院。

患者入院前24 d無明顯誘因出現排尿疼痛，但可以正常排尿、排便，就診于當地醫院，給予抗炎治療后好轉。入院前18 d，前患者無誘因出現尿頻，排尿困難，同時出現腰部以下疼痛，發冷，就診于婦科及泌尿外科，給予抗炎等治療未見好轉。入院前8 d，癥狀加重，出現排便困難、尿潴留，給予留置導尿。既往身體健康，否認傳染病史及冶游史。

查體：神志清醒，言語正常，發音正常。顱神經查體正常。肌力及肌張力正常。深、淺感覺正常，腹壁反射、肛門反射正常，肱二頭肌反射(++，++)、肱三頭肌反射(++，++)、膝反射(+++，+++)，踝反射(++，++)。Babinski征(L：-，R：-)。指鼻試驗、跟膝脛試驗正常。腦膜刺激征(-)，未見會陰及肛周皰疹皮損。入院后查胸椎、腰骶段MRI+增強未見異常。血清病毒抗體檢驗：風疹病毒抗體 IgG：104 AU/ml(正常范圍：0.00～10.00)，巨細胞病毒抗體 IgG：96.20 AU/ml(正常范圍：0.00～12.00)，HSV-1/2型 IgM：>3.50(正常范圍：0.00～0.90)，HSV-1/2型 IgG：4.60(正常范圍：0.00～0.90)。血清單純皰疹病毒分型：HSV-2 IgM(+)，IgG(+)，風濕抗體相關化驗、甲功甲炎、腫瘤標志物、梅毒、HIV等未見異常。入院后第2天行腰椎穿刺術，結果：腦脊液無色透明，壓力170 mmH2O，蛋白658 mg/L，細胞25×106/L，單個核細胞84%。

診斷考慮Elsberg綜合征，給予甲潑尼龍80 mg 1次/d靜點、阿昔洛韋0.5 g 3次/d靜點、營養神經等治療。入院治療12 d后病情明顯好轉，僅殘留左下肢麻木疼痛。出院后繼續應用阿昔洛韋片400 mg 3次/d口服1周，醋酸潑尼松40 mg每3 d減1片直至減停，出院后2周痊愈。

2 討論

早在1894年Charcot就以“paraplégie urinaire”一詞描述一種少見的神經系統起源的以急性尿潴留為孤立臨床表現的疾病。多發性硬化和脊髓占位壓迫是最常見病因，而感染導致的腰骶部脊髓神經根炎是另外一種少見卻重要的病因[1]。

1931年Elsberg提出了一種感染或者腫瘤導致的以尿便障礙、會陰部、鞍區及下肢感覺異常及弛緩性癱瘓等為主要臨床表現，累及腰骶部神經根的臨床綜合征，腰穿一般表現為單個核細胞及蛋白輕度升高。隨后的文獻報道稱之為“Elsberg綜合征”，其疾病的病理生理學本質為腰骶部脊髓神經根炎。

病毒感染是該病最常見的病因，既往文獻報道HSV-2是最常見的致病病毒[2]，也有部分文獻提出HSV-1、VZV[3-4]、巨細胞病毒[5]、廣州管圓線蟲感染[6]以及孤立性血管炎[7]也可導致該病發生。性活躍女性及男性同性戀者發病率明顯高于其他人群。國外文獻報道，HIV感染等免疫妥協更容易感染病毒，導致該病發生[8]。Oates等[9]研究發現，486例生殖器單純皰疹患者中，17例伴有急性尿潴留，約占3.5%。既往認為生殖器皰疹患者排尿疼痛及恐懼心理是尿潴留的主要原因，后來研究發現，感染導致的腰骶部脊髓神經根受累才是急性尿潴留的根本原因。皰疹病毒沿感覺神經逆行或者休眠狀態下潛伏在腰骶部感覺神經節的病毒重新復制，沿軸索破壞腰骶部脊髓或(和)神經根，導致該病發生[1]。Baringer等[10]尸檢中在骶部感覺神經節分離出HSV-2，進一步證實了該病理過程。

Elsberg綜合征的主要臨床表現包括尿便障礙，鞍區及下肢的感覺異常、痛覺缺失或過敏，下肢弛緩性癱瘓等，部分患者伴有發熱、頭痛等感染前驅癥狀。臨床上疑診該病時，腰骶段MRI+增強及腰穿是常規的檢查項目。脊髓MRI常表現為圓錐及神經根T2高信號及神經根強化，一些病例中也可正常。王紅芬等[11]研究了14例腰骶神經根炎患者MRI增強掃描，僅有4例存在脊膜及神經根不同程度強化，結論表明磁共振成像診斷腰骶神經根炎較困難。腦脊液通常表現為蛋白及細胞的輕度升高，細胞以單個核細胞為主[11-12]，但不具有特異性。腦脊液病毒核酸PCR或抗體檢測是目前公認的確診標準。

Elsberg綜合征需要與腦膜炎-尿潴留綜合征(Meningitis-retention syndrome，MRS)鑒別。目前，MRS病因及發病機制不清楚，主要臨床表現為急性尿潴留和頭痛、頸部僵硬等無菌性腦膜炎的結合。MRS患者一般無癲癇、失語及肢體癱瘓等明顯的神經系統異常，腦脊液檢查多表現為單個核細胞增多，蛋白含量正常或增加，病毒抗體檢查為陰性，部分病例中可見髓鞘堿性蛋白升高，寡克隆區帶陽性。MRS為良性自限性病程，免疫抑制治療可以縮短病程，但有效性尚不明確[13]。另外，Elsberg綜合征還需要與腰骶部占位、多發性硬化等相鑒別。

病毒感染導致的Elsberg綜合征治療目前并無公認的推薦意見。對于一些免疫妥協患者或者病情重、進展迅速的患者，可以給予2～3周的靜脈抗病毒治療。盡管目前沒有隨機對照研究，臨床發現抗病毒治療可能縮短病程，但其并不能減少復發及延長復發的時間[14]。部分病例中，糖皮質激素可加速病情緩解[2]，其他治療方法包括：通便、止痛、導尿等。Elsberg綜合征屬于自限性疾病，多數患者1周到數月病情可好轉痊愈。有個案報道，以尿潴留為首發癥狀的病毒感染導致的上升性脊髓炎預后不良[15]。

我院收治的2例患者均為青年患者，急性起病，發病前均有前驅感染，無皰疹急性發作，以尿便障礙及感覺異常為臨床表現，腰穿蛋白及細胞輕度升高，腰骶段MRI+增強未見神經根受累，其中1例患者血清HSV-2 IgM陽性，臨床資料符合Elsberg綜合征診斷。入院后給予抗病毒、營養神經等治療后病情迅速好轉。2例患者因條件限制未進行腦脊液病毒核酸PCR或者抗體檢驗，病因不詳。

綜上所述，當臨床上遇到以尿便障礙為主要表現，缺乏定位體征時，應考慮到Elsberg綜合征的可能性，盡早完善腰穿、病毒核酸PCR以明確診斷。

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