兒童特發性肺含鐵血黃素沉著癥20例臨床分析

鄭州大學附屬兒童醫院（450053）張紅梅

特發性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一種臨床罕見的疾病，多發于兒童，表現多樣且缺乏特異性，容易出現誤診漏診現象。因此本文主要針對分析IPH的臨床癥狀及影像學特點進行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2010年1月～2015年12月20例醫院收治特發性肺含鐵血黃素沉著癥患兒的臨床資料進行分析。20例患兒中有男孩9例，女孩11例；年齡為2～8歲，平均為（4.2±1.0）歲。本次研究經醫院委員會審批。入選標準：符合世界衛生組織制定的關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷標準，且家屬均對本次研究知情并能配合隨訪調查。

1.2 方法 回顧性分析IPH患兒的一般資料（姓名、性別、體重、血型、過往病史等）、臨床資料（臨床資料、體征、血常規、免疫學檢查、影像學檢查、治療方案等）。

1.3 統計學分析 采用SPSS16.0統計學軟件進行統計學分析，計量資料用(±s)表示，組間差異、組內差異采用t值檢驗，計數資料比較采用X2值檢驗，P＜0.05時為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現 20例IPH患兒的主要癥狀有咳嗽（20例）、氣促（16例）、貧血（8例）為主，還有其他患者伴隨高熱、腹痛、嘔吐等癥狀。

2.2 影像學檢查 20例患兒胸部CT表現主要為彌漫對稱分布（12例）、大片狀高密度影（6例）、斑片狀影（2例）。

2.3 病理學檢查 肺泡灌洗液檢查的準確率高達100%，而胃液、痰液的檢出率僅有45.0%和40.0%。

2.4 誤診分析 20例患兒的中有18例被誤診，其中有8例誤診為支氣管肺炎、6例誤診為缺鐵性貧血、2例誤診為慢性咳嗽、2例為溶血性貧血。

2.5 治療轉歸 20例患者均隨訪2年，其中4例經激素治療后痊愈，7例經激素治療后得到有效緩解，5例停藥后復發、4例患者無明顯變化。

3 討論

特發性肺含鐵學黃素沉著癥多發于12歲以下兒童，其中3～6歲年齡段發生率較高，且無明顯的性別、種族與區域差異。大部分學者認為，IPH是由于抗原-抗體復合物引起的肺泡自身性免疫損傷引發的疾病，但是在IPH患兒肺部組織的病理組織學檢查中尚未發現免疫復合物沉著?？贵w檢查常用于免疫性疾病的臨床診斷中。有學者指出，IPH患兒多存在自身免疫性疾病，體內有著多個陽性抗體。本次研究中，1例患兒有過往川崎病史，3例患兒有原發性血小板紫癜史，提示IPH的出現與自身免疫功能有密切的相關性。

IPH的臨床癥狀為貧血、肺浸潤以及咳血，確診方法主要以肺灌洗液中發現大量含鐵血黃素顆?；蚍谓M織活檢發現有含鐵血黃素的沉著，同時有不少患兒伴隨肺纖維化的癥狀。本次研究觀察中，20例IPH患兒的主要癥狀為咳嗽、氣促、貧血，這與相關文獻一致。20例患兒中有18例被誤診，其中有8例誤診為支氣管肺炎、6例誤診為缺鐵性貧血、2例誤診為慢性咳嗽、2例為溶血性貧血，這可能是由于：①兒童IPH缺乏典型癥狀，本組患兒中多以咳嗽、氣促癥狀為主，容易被誤診為肺部疾病，②由于該病在臨床中的發生率較低，未能引起醫師的重視；③IPH的臨床表現多種多樣，缺乏典型癥狀，常與肺部疾病混淆；④由于肺泡灌洗液檢查的難度較大，許多家長不愿意讓兒童接受檢查。因此，容易出現誤診漏診現象。胃液、痰液的檢出率僅有45.0%和40.0%，這提示胃液、痰液檢查在IPH診斷中也有一定的應用價值，有助于盡早接受治療。

目前臨床中對于IPH缺乏特效治療藥物，主要是使用糖皮質激素進行治療，對于急性IPH期患兒，可以此采用激素短期沖擊療法，能夠起到較好的應用效果。這說明糖皮質激素治療在IPH患兒中具有一定的應用價值，能夠有效改善患兒的臨床癥狀，提高患兒的生活質量。

綜上所述，IPH缺乏典型的臨床癥狀，容易被誤診為其他疾病，可以通過肺泡灌洗液檢查來提高該病的確診率；激素治療在IPH的臨床治療中具有較好的應用效果。