肺原發性軟骨瘤一例

葛曉東 陳欣 張曦 顏小杭 戴書華

軟骨瘤為軟骨細胞起源的良性腫瘤，是骨骼肌肉系統內常見腫瘤，但是起源于肺實質內的軟骨瘤極少見[1]，國內外文獻大多為個案報道。由于其臨床及影像學表現均不典型，誤診率較高。我院近期收治1 例，經手術切除及病理證實為肺軟骨瘤。現報道如下：

病例資料

患者，男，64歲，體檢發現右肺結節，無聲嘶、胸背部疼痛、無咳嗽、咳痰、咯血，無發熱 盜汗、顏面部潮紅，無惡心、嘔吐，無腹脹、腹痛。吸煙40年，每天20支。入院后化驗檢查：血常規、肝腎功、腫瘤標志物等各項指標正常。輔助檢查：肺部CT檢查，右肺上葉后段結節影，大小約3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，邊界清，邊緣見分葉狀改變，內部見鈣化灶，周圍未見衛星病灶，病灶與周圍胸膜粘連，增強掃描強化不明顯，考慮為良性病變，見圖1。完善術前檢查，全麻后胸腔鏡右肺上葉后段結節切除。術后病理診斷結果為右肺上葉后段軟骨瘤。

討 論

肺軟骨瘤是肺實質內少見間葉組織腫瘤，發病機制迄今不明，其來源可能為①胚胎時期殘存在肺內異位軟骨組織；②在一定條件下纖維網狀細胞、結締組織向胚胎原始方向轉化，成為軟骨細胞，最終生成軟骨組織；③其他部位軟骨細胞隨血液循環進入肺內[2-3]。鏡下腫瘤由分化成熟的纖維軟骨、透明軟骨、彈力軟骨組織構成, 軟骨基質包饒周圍，部分軟骨組織可發生骨化、鈣化及黏液樣變性[4]。

肺軟骨瘤好發于成年人，多見于40～50歲，且女性多見。軟骨瘤雙肺均可發病，以右肺多見，其為良性腫瘤，病灶生長緩慢，大多沒有典型的臨床表現，多在體檢中發現，但當軟骨瘤較大時，壓迫周圍支氣管，出現阻塞性肺炎、肺不張改變; 當腫瘤位于肺野外周帶，壓迫肋間神經時引起胸部疼痛[3～6]。部分肺軟骨瘤患者可伴有Carney 三聯綜合征病史，Carney 三聯綜合征即肺軟骨瘤、胃間質瘤、腎上腺副神經節瘤[7-10]。Carney 三聯綜合征好發于年輕女性，因此，對于年輕女性肺軟骨瘤患者，臨床應完善相關檢查，明確有無Carney三聯綜合征的可能。

圖1 CT圖；注：A：肺窗見右肺上葉后段孤立結節影，邊界清，周圍肺野未見明顯異常，與周圍胸膜粘連；B：軸位CT平掃縱隔窗見軟組織結節影，邊緣見分葉狀改變，內部見點狀、小結節狀鈣化；C：軸位CT增強縱隔窗；D：冠狀位CT增強縱隔窗見軟組織結節影，強化不明顯

肺軟骨瘤無典型影像學表現，臨床上誤診率高，肺部CT上多表現為肺內孤立性結節或團塊影，內部可見點狀、片狀、結節狀鈣化，病灶邊界多清楚，邊緣見輕度分葉，無毛刺、空洞、衛星病灶，縱隔內未見腫大淋巴結影，增強掃描腫塊多無強化或輕-中度強化[11-14]。文獻報道腫瘤實質內強化與病灶間質中的薄壁血管及周圍炎性反應有關系[6]。本例患者病灶位于右肺上葉后段，CT影像表現與文獻報道基本一致。

肺軟骨瘤影像學表現不典型，需與錯構瘤、結核球及周圍型肺癌等相鑒別。錯構瘤主要是由內胚層與間胚層發育異常而形成，其內可見典型的爆米花樣鈣化或點狀鈣化，部分可見脂肪組織密度影，增強掃描大多無明顯強化或輕度強化。結核球多位于上葉尖后段、下葉背段，并可見空洞、周圍衛星病灶及纖維條索影。周圍型肺癌邊緣可見毛刺及分葉影，伴有血管聚集征、胸膜凹陷征、支氣管截斷征等征象，增強掃描多為不均勻強化。

綜上所述，肺內單發結節或腫塊影，病灶內見點狀、片狀、結節狀鈣化，增強掃描未見強化或輕-中度強化的病例時，應注意肺軟骨瘤的可能性。本病具有惡變可能，臨床首選手術切除[15]。該病的術前診斷較為困難，本病診斷需要結合影像資料、臨床表現及病理診斷綜合分析，以提高本病的診斷水平。