Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖1例診治體會

于甜甜 韓 璐

(大連醫科大學附屬大連市婦產醫院婦科，大連 116033)

先天性宮頸閉鎖有多種分類方法[1～3]。冷金花等[2]將先天性陰道閉鎖分為2型：陰道下段閉鎖，陰道上端和宮頸發育正常者為Ⅰ型；陰道完全閉鎖為Ⅱ型，多合并宮頸發育不良，宮體正常或子宮雖有畸形但內膜有功能。秦成路等[3]將先天性宮頸閉鎖分為3型：Ⅰ型,有發育正常的子宮體，也具有發育良好的宮頸體及宮頸管，但缺乏宮頸出口；Ⅱ型,宮頸發育程度差，由纖維結締組織組成的索狀或板狀宮頸體；Ⅲ型,宮頸分離或缺如。因有正常功能的子宮青春期后經血外流受阻，會發生周期性腹痛，病史長者可發展為卵巢型和腹膜型子宮內膜異位癥、子宮腺肌病，早診斷、早治療尤為重要。確定是否存在宮頸閉鎖是選擇手術方式的關鍵，單純陰道閉鎖可采用多種方法行陰道成形術，成功率較高，而宮頸閉鎖切開術后再粘連是手術失敗的主要原因，可能需要子宮切除術。羅湖三式[4](腹腔鏡下閉鎖宮頸切除+腹膜陰道成形+子宮人工陰道吻合)術中放置支架可為子宮及陰道吻合起指引作用并減少粘連機會。2016年12月，我們對1例Ⅱ型先天性陰道閉鎖、宮頸閉鎖(秦成路分類法)行羅湖三式手術，現將診治體會報道如下。

1 臨床資料

患者女，19歲。主訴“下腹痛2年，呈周期性并逐漸加重5個月”。2014年因無月經來潮于當地醫院診斷“陰道閉鎖？”未治療。2015年初下腹偶有不規律輕微疼痛，3月于當地醫院診為“處女膜閉鎖？”給予黃體酮無撤退性出血，亦無腹部不適感。2016年8月開始下腹周期性疼痛并進行性加重，周期32天，每次腹痛持續約4天。2016年11月以“生殖道畸形”入我院，腹式+會陰彩超：子宮前位，輪廓規則，宮體大小約57 mm×53 mm×40 mm，內膜厚4 mm，宮腔3D成像未見明顯畸形；子宮前壁壁間靠近內膜見一低→無回聲區，大小約11 mm×9 mm；宮頸長23 mm，前壁見一低回聲欠均勻光團，大小約18 mm×18 mm×14 mm；宮頸外口處可見少許帶狀無回聲，陰道氣線顯示，欠連續。雙卵巢大小形態未見明顯異常，均見卵泡回聲；左卵巢旁見30 mm×25 mm×19 mm無回聲區伴雜亂光帶，似迂曲管腔堆積；盆腔少量積液。經會陰3D成像：顯示陰道回聲，透聲欠佳。因考慮已過“月經期”時間長，無法判斷陰道頂端閉鎖位置，建議下次腹痛(月經期)影像學檢查，根據宮頸下段及穹隆是否有積血包塊，確定閉鎖頂端位置，明確陰道閉鎖分型及是否合并宮頸閉鎖。2016年12月26日腹痛第3天再次入院。婦科檢查：第二性征發育良好，陰毛呈女性分布，大、小陰唇發育正常，處女膜處未見陰道開口，閉鎖處黏膜表面色澤正常，未向外膨隆。肛診：子宮居中，常大，形態較為規則，無壓痛，活動度尚可，雙側附件區未觸及明顯異常。直腸前方未觸及明顯異常包塊。彩超(圖1、2)：陰道氣線未顯示；似見宮頸回聲長約24 mm，其內未見明顯液性回聲；子宮內口上方壁間回聲待查，子宮腺肌病不除外；右卵巢混合性增大，左卵巢內部分回聲改變；盆腔積液。盆腔MRI(圖3～5)：子宮大小形態正常，宮腔內連續性中斷，子宮肌層見圓形T1WI高信號、T2WI稍高信號，子宮內另見多發小圓形T2WI高信號；子宮頸部、右側卵巢顯示不清；子宮直腸窩內見T2WI高信號影。MRI提示：①陰道閉鎖征象，子宮頸部、右卵巢顯示不清；②子宮內多發出血信號；③子宮內多發小囊腫；④不除外宮腔積血可能。糖類抗原125(CA125)185.2 U/ml(正常值<35 U/ml)。入院診斷：①先天性陰道閉鎖(Ⅱ型？)；②宮頸發育不良？③卵巢子宮內膜異位囊腫？④子宮腺肌病？⑤原發性閉經。

圖1 術前超聲(矢狀位)：宮頸管長約24 mm，呈閉鎖征象；子宮內口上方壁間回聲待查；子宮腺肌病不除外 圖2 術前超聲(矢狀位)：未見陰道氣線 圖3 術前MRI(矢狀位)：內膜組織局限于宮體；宮頸管組織顯示不清，呈閉鎖征象；宮頸內口上方壁間見一低信號，符合子宮腺肌病表現 圖4 術前MRI(橫軸位)：可見宮角及宮底內膜增厚，不除外宮腔積血可能 圖5 術前MRI(冠狀位)：陰道位置可見條索狀高信號影，未見陰道結構

術前常規腸道準備。腹腔鏡探查：子宮常大，表面見巧克力樣、多發水泡樣子宮內膜異位病灶附著，雙側卵巢、輸卵管外觀正常。超聲刀凝消子宮表面內膜異位灶及炎性水泡。行羅湖三式手術[4]。①分離子宮膀胱反折腹膜及宮頸周圍組織至閉鎖宮頸下2～3 cm，切開宮頸前壁，見呈實性無管狀結構，上端達宮腔，見肌壁厚質硬呈子宮腺肌病改變，超聲刀切除閉鎖宮頸。②陰道造穴，經陰道取出切除宮頸。③評估宮腔容積和輸卵管通暢情況：經陰道將三腔管置入宮腔，氣囊注水5 ml順利，判斷宮腔容積>5 ml。宮腔注入亞甲藍行雙側輸卵管通液，腹腔鏡見雙側輸卵管均有藍色液體順利流出。④宮腔內放置自制引流管(“O”形環及三腔管連接)，尾端于陰道內剪斷；腹腔鏡下行人工陰道及子宮體吻合。陰道內放置陰道模具。手術順利，手術時間2小時50分鐘，術中出血約50 ml。

切除宮頸送病理：纖維平滑肌組織，內見子宮內膜腺體及間質，符合子宮腺肌病。

術后第10天取出陰道自制模具，每日用陰道擴張棒擴張陰道5分鐘。術后1、2個月隨訪，月經周期32天，持續6天，量適中，無腹痛。術后8周B超提示子宮體可見顯示，未見異常回聲，宮體與人工陰道連接處見管狀強回聲結構，雙側附件未見異常回聲。第2次月經來潮后給予醋酸戈舍瑞林緩釋植入劑3.6 mg皮下注射3個月，隨訪中。

2 討論

2.1 Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的診斷

Ⅱ型陰道閉鎖因有發育正常的卵巢和發育良好或不良的子宮，進入青春期后，子宮內膜受卵巢激素的影響周期性脫落，經血流出道受阻。Ⅱ型陰道閉鎖因合并宮頸閉鎖，經血聚集于宮腔而發生周期性腹痛。本例自發病至手術達2年，曾2次到當地醫院就診未予診斷、治療，考慮為青春期下丘腦-垂體-卵巢軸發育尚不成熟、月經稀發、經量少，腹痛不嚴重；超聲檢查未提示生殖道有積血現象；醫生缺乏對此疾病的認識未及時診斷等。

Ⅱ型陰道閉鎖若不能及時診斷與處理，可進一步發展為子宮腺肌病，經血逆流于盆腔發生卵巢型和腹膜型子宮內膜異位癥。若周期性下腹痛發作的時間較早，提示子宮內膜的發育及功能良好，經后宮腔積液較多，影像學檢查多能做出診斷，術中可見有功能的子宮腔容量正常；若周期性下腹痛發作的時間較晚，提示子宮內膜發育不良，宮腔少量積液，影像學診斷較困難，術中可見宮腔容量小。

不同影像學檢查對于Ⅱ型陰道閉鎖的診斷價值不同。超聲檢查對液性病變特異性高，經腹或經直腸超聲可顯示宮腔、宮頸、陰道、輸卵管及盆腔內有無液性無回聲區，判斷有無積血，但需注意積血有無及量的多少與腹痛發作時間(經期)有一定關系，動態檢查更有助于診斷。超聲對子宮發育異常診斷陽性率高，包括殘角子宮、雙子宮、子宮中隔，但對宮頸、陰道軟組織顯像欠佳，反復多次檢查可提高診斷的準確性。本例采用3D超聲檢查，獲取二維超聲不易得到的冠狀面的回聲信息，除外子宮腔發育異常。經直腸B超能較清楚顯示盆腔器官，較經腹超聲的準確性高[5]。本例入院前多次超聲檢查結果不盡相同，可能與不同月經周期有關，也不除外超聲醫生的主觀判斷誤差。

MRI具有良好的軟組織分辨率，能夠多方位和多層面成像。MRI較容易區別宮體、宮頸及陰道各段，有助于判斷子宮是否存在功能性內膜及宮頸發育異常情況。對于周期性腹痛患者，在其腹痛發作期(經期)檢查可清晰顯示梗阻部位的水平及子宮、宮頸情況。采用MRI進行術前評估，判斷畸形的組織結構及程度，有助于制定手術方案。本例MRI示宮體發育正常，子宮頸部顯示不清，陰道閉鎖征象，同時伴有子宮頸部腺肌病及卵巢子宮內膜異位癥，但術中除外卵巢子宮內膜異位癥囊腫。影像學檢查需同時診斷有無合并泌尿系畸形。

本例判斷有無宮頸閉鎖是決定手術方式的關鍵。多數此類患者手術失敗的原因是手術前僅診斷為陰道閉鎖行陰道成形術，或雖術中發現合并宮頸閉鎖但應對措施不充分，術后發生宮頸粘連[6]。

2.2 Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的治療

Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖一經確診應立即手術。

對陰道、宮頸同時閉鎖的處理，早期報道即使進行宮頸成形，仍會發生宮頸粘連再次閉鎖而不得不切除子宮，甚至感染、死亡[7,8]，且術后妊娠率低，故主張直接切除子宮。也有學者主張保留子宮，行經腹或腹腔鏡聯合經陰行宮頸陰道貫通術，并采用不同的自體組織替代物覆蓋陰道和(或)宮頸管創面，近年也有生物補片人工陰道成形術的報道[9,10]。羅湖三式采用腹膜替代宮頸、陰道黏膜，具有吸收功能佳、愈合能力強、接觸面光滑、遠期性生活滿意度高等特點；同時采用子宮下段接近閉鎖處的自然管道作為子宮出口，避免傳統手術子宮宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖的可能性[4]。

手術時機非常重要，應選擇在腹痛(月經來潮)略緩解后，此時積血最多，有利于術前影像學診斷，也有助于判斷閉鎖部位，且減少感染機會。本例第一次住院時間已過“月經期”時間長，判斷陰道頂端閉鎖位置困難，故于下次腹痛(月經期)第3天再次入院，MRI提示陰道閉鎖征象，子宮頸部顯示不清，不除外宮腔積血可能。

保留子宮意在保留生育功能，除術前通過影像學檢查判斷子宮的發育情況外，術中需對宮腔容積及輸卵管通暢情況進行判斷。本例雙側輸卵管通暢，宮腔容積>5 ml，故保留子宮。本例采用羅湖三式，因宮頸缺如，尚不除外存在宮頸機能不全等可能，妊娠問題有待進一步隨訪。

綜上所述，Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的臨床處理較為棘手，以下是手術成功的關鍵：術前影像學檢查評估，判斷陰道、宮頸閉鎖分型，選擇合適的手術方式；術中進一步確定子宮病變、宮腔容積及輸卵管通暢情況，決定是否保留子宮；留置有效宮頸支架保持引流通暢。長期療效及生育功能的評估尚需觀察。

1 謝志紅.先天性宮頸閉鎖分型手術治療方法.實用婦產科雜志，2015,31(2):88-91.

2 冷金花,郎景和,連利娟.陰道閉鎖16例臨床分析.中華婦產科雜志,2002,37(4):217-219.

3 秦成路，羅光楠.先天性宮頸閉鎖手術治療方法的介紹.實用婦產科雜志，2015,31(2):93-95.

4 秦成路,杜 敏,張 可.羅湖三式治療先天性陰道閉鎖合并宮頸閉鎖1例報告.中國微創外科雜志,2016,16(1):75-78.

5 孟慶來,王 剛.經直腸超聲在婦科疑難病例檢查中的應用.醫學影像學雜志,2014,24(6):1008-1010.

6 王一婷,賀豪杰,梁華茂.先天性宮頸陰道閉鎖初次手術治療失敗后的在處理：附5例報告.中國微創外科雜志,2013,13(2):145-148.

7 Fujimoto VY, Miller JH, Klein NA, et al.Congenital cervical atresia:report of seven cases and review of the literature.Am J Obstet Gynecol,1997,177(6):1419-1425.

8 El Saman AM.Endoscopically monitored canalization for treatment of congenital cervical atresia the least invasive approach.Fertil Steril,2010,94(1):313-316.

9 王 君,劉光新,孔 佳. 腹腔鏡輔助生物補片人工陰道成形聯合宮頸陰道接通術治療Ⅱ型陰道閉鎖1例報告.中國微創外科雜志,2016,16(1):72-74.

10 Li M,Zhang Z.Laparoscopically assisted biomaterial graft for reconstruction in congenital atresia of vagina and cervix.Fertil Steril,2013,100(6):1784-1787.