表現(xiàn)為疼痛性斑塊的麻風(fēng)一例

李萌萌 張 敏 薛 麗 劉宏杰

麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，麻風(fēng)反應(yīng)的臨床表現(xiàn)也多種多樣。我科診斷了一例模仿銀屑病的界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)伴I型麻風(fēng)反應(yīng)，本例患者長期誤診誤治，臨床表現(xiàn)為全身泛發(fā)的疼痛性斑塊。現(xiàn)報道如下。

臨床資料患者，女，53歲。因雙上肢斑塊、鱗屑4年，泛發(fā)全身伴疼痛半年入院。4年前患者無誘因雙上肢出現(xiàn)鴿蛋大紅色斑塊，上覆白色鱗屑，無自覺癥狀，未診治。后皮損逐漸增多，伴疼痛，患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷不詳，間斷予口服糖皮質(zhì)激素(具體量不詳)治療，停用復(fù)發(fā)。入院前半年，上述皮損累及全身，斑塊上覆片狀白色鱗屑，伴疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮為“銀屑病”，具體治療不詳，斑塊無明顯好轉(zhuǎn)，疼痛無減輕。入院前20余天，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行皮膚活檢(未見報告)，結(jié)核分枝桿菌核酸檢測陰性，診斷不明，予螺旋霉素等治療，斑塊無好轉(zhuǎn)，疼痛無緩解。病程中無發(fā)熱、水皰、膿皰、關(guān)節(jié)痛等。患者既往體健，否認(rèn)家族中類似疾病患者。診斷：銀屑病？蕈樣肉芽腫？為進(jìn)一步診治收入院。皮膚科檢查：雙側(cè)眉毛稀疏，面部、軀干、四肢可見大片斑塊，上覆片狀白色鱗屑，邊界清楚，觸痛明顯，無明顯浸潤感，未捫及外周神經(jīng)粗大(圖1a、1b)。胸部CT：雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增多、增大，心肺未見異常，血常規(guī)、生化、大小便常規(guī)、術(shù)前凝血、輸血前全套、腹部彩超無特殊。皮膚病理示：(右前臂)表皮棘層輕度肥厚，真皮全層大量上皮樣肉芽腫，其周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(圖2a、2b)。抗酸染色陽性(圖3)。皮損組織液涂片查抗酸桿菌示：眉眶、左手、右膝細(xì)菌密度為1+，下頜、右手2+，耳垂-，BI 1.16。住院期間患者全身皮損出現(xiàn)麻木，皮損部位感覺障礙，溫覺、觸覺消失，部分皮損處痛覺消失。診斷：界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)伴I型麻風(fēng)反應(yīng)。治療：確診后患者回當(dāng)?shù)丶部刂行闹委煟褂肳HO-MDT多菌型(MB)方案(成人)：利福平600 mg 每月1次，氯法齊明300 mg 每月1次、50 mg/日，氨苯砜100 mg/日。四個月后電話隨訪，患者全身皮損消退，遺留色素沉著，目前仍在隨訪中。

圖1 a、b雙側(cè)眉毛稀疏，面部、軀干、四肢可見大片斑塊，上覆片狀白色鱗屑，邊界清楚，無明顯浸潤感

圖2 (右前臂)表皮棘層輕度肥厚，真皮全層大量上皮樣肉芽腫，其周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(a：HE,×40、b：HE,×100)

圖3 抗酸染色陽性(×1000)

討論麻風(fēng)的皮損形態(tài)多種多樣，原發(fā)損害為感覺缺失的紅斑或色素脫失斑，也有報道一些少見的皮損，如瘙癢的紫色苔蘚樣丘疹[2]、膿腫[3]、沿Blaschko線分布的色素減退樣皮損[4]等。

麻風(fēng)反應(yīng)是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應(yīng)，妊娠、手術(shù)、分娩、感染、酗酒、精神創(chuàng)傷、過度疲勞和接種疫苗等可成為反應(yīng)的誘發(fā)因素。麻風(fēng)反應(yīng)分為I型麻風(fēng)反應(yīng)和II型麻風(fēng)反應(yīng)。I型麻風(fēng)反應(yīng)表現(xiàn)為急性炎癥，如疼痛性浸潤性紅斑、新發(fā)皮損，甚至出現(xiàn)潰爛[5，6]，可以模仿丹毒、蜂窩織炎、藥疹、蕁麻疹、銀屑病、結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、面神經(jīng)癱瘓等[1]。I型麻風(fēng)反應(yīng)常見于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的界線類患者：界線類偏瘤型麻風(fēng)(BL)、中間界線型麻風(fēng)(BB)、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(BT)。其機制尚不十分清楚，目前認(rèn)同的機制為促炎細(xì)胞因子(主要是干擾素γ和IL-2)和抗炎細(xì)胞因子(尤其是TGF-β和IL-10)失衡[7]。

結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)、皮損組織液涂片查抗酸桿菌，本例考慮診斷為“界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)伴I型麻風(fēng)反應(yīng)”。

麻風(fēng)的早期診斷非常重要，然而臨床上麻風(fēng)的誤診率和漏診率均較高。對于臨床上表現(xiàn)不典型的麻風(fēng)患者往往容易誤診，對疑似患者應(yīng)詳細(xì)詢問病史、對患者進(jìn)行全面的體格檢查，進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，如皮膚組織病理學(xué)檢查、抗酸染色、皮膚組織液涂片查麻風(fēng)桿菌。本例患者誤診原因：①患者出現(xiàn)了麻風(fēng)反應(yīng)，自覺癥狀為皮損疼痛，而非典型的麻風(fēng)麻木的表現(xiàn)，故臨床醫(yī)生未考慮麻風(fēng)的診斷；②患者病史4年，均未行皮膚組織病理學(xué)檢查，可能由于基層醫(yī)院對皮膚組織病理重視不夠，且患者使用糖皮質(zhì)激素治療有效，故導(dǎo)致長期的誤診誤治；③患者本人對疾病的重視度不夠，應(yīng)加強對麻風(fēng)知識的宣傳教育；④醫(yī)務(wù)人員應(yīng)加強學(xué)習(xí)麻風(fēng)診療有關(guān)知識和技能，臨床表現(xiàn)不典型或不能確診的病例，應(yīng)進(jìn)一步完善檢查以明確診斷。

[1] Santos M, Franco Edos S, Ferreira PL, et al. Borderline tuberculoid leprosy and type 1 leprosy reaction in a hepatitis C patient during treatment with interferon and ribavirin[J]. An Bras Dermatol,2013,88:109-112.

[2] Sousa AR, Costa CO, Queiroz HM, et al. Leprosy simulating lichenoid eruption: case report and literature review[J]. An Bras Dermatol,2010,85(2):224-226.

[3] Omar AE, Hussein MR. Clinically unsuspected neuritic leprosy with caseation necrosis[J]. Ultrastruct Pathol,2012,36(6):377-380.

[4] Liegeon AL, Reigneau M, Rivail J, et al. Linear tuberculoid leprosy along the lines of Blaschko: A very rare presentation[J]. Ann Dermatol Venereol,2015,142(4):266-269.

[5] Souza LWF. Leprosy reactions in discharged patients following cure by multidrug therapy[J]. Rev Soc Bras Med Trop,2010,43:737-739.

[6] Teixeira LO, Silva CM, Akamatsu HT, et al. Neural relapse in multibacillary leprosy 6 years after end of treatment[J]. An Bras Dermatol,2012,87:305-308.