1例多發(fā)性肌炎患者的早期肌電圖分析報(bào)告

龔建捷

（福建省莆田學(xué)院附屬醫(yī)院肌電圖室，福建 莆田 351100）

1 病例報(bào)告

患者鄒某，女，25歲。主訴：半個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢疲乏無(wú)力漸進(jìn)性加重并伴有反復(fù)的低熱，腋下溫度（37.6～38.5℃）。主要臨床表現(xiàn)：神志清楚，精神萎靡，食欲欠佳，無(wú)吞咽困難及飲水嗆咳，四肢無(wú)力平車入院，無(wú)大小便失禁。入院：T 37.8℃,P 92次/min,BP 125/90mmHg,神經(jīng)科查體：軀干及四肢肌肉未見明顯萎縮，肌張力（↓），肌力（雙上肢Ⅲ級(jí)，雙下肢近端Ⅱ級(jí)遠(yuǎn)端Ⅲ級(jí)），無(wú)深淺感覺(jué)異常，反射---肱二頭肌，肱三頭?。?-）膝腱，跟腱（+），雙側(cè)病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿，糞常規(guī)，血沉，心功，腎功，肝功兩對(duì)半，電解質(zhì)均正常，肌酸酶（CK）:3 566 IU/L，乳酸脫氫酶同工酶（LDH）：589 IU/L,心肌酶（CK-MB）；336 IU/L，肌球蛋白抗體；陽(yáng)性，CD4/CD8比值↑，1周后肌肉活檢化學(xué)病理表現(xiàn)為：肌纖維內(nèi)膜及束周均未見明顯壞死僅表現(xiàn)為肌纖維的退行性病變，可見大量炎癥細(xì)胞的侵潤(rùn)，所出現(xiàn)的炎癥細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞，但其他細(xì)胞亦可見到，在PM時(shí)它們多聚集在肌細(xì)胞內(nèi)或肌內(nèi)膜周圍而在DM它們多出現(xiàn)在小血管周圍。

2 肌電圖電生理資料

2.1 入院第2天進(jìn)行肌電圖檢查，采用丹麥產(chǎn)Keypoint Worktation型肌電圖/誘發(fā)電位儀檢測(cè)，室溫25℃左右，神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV），針電極肌電圖檢查結(jié)果參照盧祖能等專著作為判斷標(biāo)準(zhǔn)。

NCV：右上肢正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，撓神經(jīng)，左下肢腓總神經(jīng)，脛后神經(jīng)運(yùn)動(dòng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度F波及左下腓腸神經(jīng)右上撓淺神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度結(jié)果均正常。

同心圓針電級(jí)肌電圖；右上肢：拇短展肌，肱二頭肌，三角肌，左下肢：股直肌，股內(nèi)肌，腓腸內(nèi)肌，右下肢：股直肌，股內(nèi)肌，腓腸外肌，分別觀察并記錄各肌肉的靜息電位，插入活動(dòng)，重收縮，同時(shí)采集25個(gè)運(yùn)動(dòng)單位（MUP），結(jié)果見表1。

表1 檢測(cè)各肌肉的電生理結(jié)果

2.2 入院第10天再進(jìn)行一次肌電圖檢查，上下肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度仍表現(xiàn)為正常范圍，肢體遠(yuǎn)端近端肌肉插入活動(dòng)均延長(zhǎng)，近端肌肉自發(fā)電位的發(fā)放明顯增多，遠(yuǎn)端肌肉與第一次肌電圖自發(fā)電位表現(xiàn)未見明顯改變，近端肌肉運(yùn)動(dòng)單位呈短時(shí)限正相結(jié)構(gòu)重收縮時(shí)呈募集充分的干擾相，三角肌，股直肌，股內(nèi)肌，股二頭肌去多項(xiàng)波后（MUP）時(shí)限減低均超過(guò)正常值（20%），且波幅低于正常值的50%。

3 討論

多發(fā)性肌炎是一組以許多骨骼肌的間質(zhì)性炎變和肌纖維變性為特征的綜合癥，發(fā)病年齡不定，以30～60歲間多見，女性多于男性,起病一般隱襲漸近，可有自發(fā)緩解和波動(dòng)。因病理上主要以骨骼肌和肌纖維為主的炎性改變所以電生理多表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，該患者在疾病早期活檢病理表現(xiàn)為肌纖維的退行性病變和炎癥細(xì)胞的侵潤(rùn)，由于肌纖維的軸突變性，使膽堿轉(zhuǎn)移酶減少并且神經(jīng)肌肉傳遞受損，此時(shí)產(chǎn)生接頭外受體，且其對(duì)乙酰膽堿的敏感度增加，并且肌肉受累大多以骨盆帶開始逐漸蔓延至肩胛帶，所以在早期表現(xiàn)力弱的肌肉就可出現(xiàn)明顯的失神經(jīng)自發(fā)電位，另一方面由于在炎癥早期肌纖維還沒(méi)達(dá)到代償性增生以至斷裂等器質(zhì)性的病變程度所以常規(guī)肌電圖表現(xiàn)為正常的MUP，當(dāng)然多項(xiàng)波的比例仍是明顯增加的（表1結(jié)果近端肌肉多相波出現(xiàn)率＞20%），這與疾病晚期階段因肌纖維增生纖維密度增高而出現(xiàn)的長(zhǎng)時(shí)限高波幅的MUP機(jī)理完全不同，疾病的發(fā)展階段肌電圖的電生理表現(xiàn)即10天后的檢查結(jié)果：①短時(shí)限＜20%和波幅＜50%的MUP主要出現(xiàn)在肢體近端以力弱的肌肉為顯著伴有早募集。②纖顫電位和正銳波。③復(fù)合重復(fù)放電：病理性干擾相。所以從第2次電生理的表現(xiàn)對(duì)多發(fā)性肌炎的確診也符合了對(duì)于多發(fā)性肌炎發(fā)病早期完全可存在MUP正常表現(xiàn)的電生理判斷,該判斷為臨床該病的診斷治療提供了非常有價(jià)值的依據(jù)。

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