什么是原發性骨髓纖維化

藥博士

我最近因身體不適到醫院就診，查出白細胞減少，血液白細胞計數正常值應為（4.0～10.0）×10⁹/升，而我的白細胞計數僅為1.6×10⁹/升，遠低于正常值，經穿刺后診斷為原發性骨髓纖維化。醫生囑咐我人多的地方不要去，平時多戴口罩，我也都很聽話。現在我想知道，原發性骨髓纖維化到底是什么病？它有什么危險性？是不是經過治療把白細胞計數提上去就算好了？

上 海 李先生

原發性骨髓纖維化，是以骨髓中出現網狀纖維和膠原纖維為特征的疾病，是一種血液系統的腫瘤疾病，雖然少見卻危害很大。本疾病的一般自然病程與惡性腫瘤類似，部分患者會轉變為急性白血病。盡管疾病兇險，但進行積極的治療，可以緩解癥狀、延長生存期。原發性骨髓纖維化的男女發病比例相當，白種人較其他人種多見，發病率為（0.3～1.5）/10萬人/年，好發于中老年，大多在50～70歲發病，但兒童甚至嬰兒亦可見到。

原發性骨髓纖維化的發病機制尚不明確，巨核細胞過度增生及其釋放的各種細胞因子，如血小板衍生生長因子（PDGF）等促使骨髓成纖維細胞進入細胞周期、過度增殖和分泌膠原，同時抑制膠原酶活性、減少形成的膠原降解，最終導致了原發性骨髓纖維化的發生。

在原發性骨髓纖維化病程早期（纖維化前細胞），各系造血細胞可見不同程度的過度增生，沒有或少有網狀纖維增生。半數患者的白細胞數可輕度升高，大多在（10～20）×10⁹/升。紅細胞、血小板數也可輕度增高。病程晚期（纖維化期）以骨髓纖維組織顯著增生伴髓外造血為特點，表現為進行性貧血，脾腫大，外周血出現幼稚細胞、淚滴樣紅細胞和骨髓干抽，還可伴隨乏力、盜汗、發熱、消瘦等全身癥狀。

原發性骨髓纖維化較大的危險在于會進展為骨髓衰竭或轉化為急性白血病。

影響原發性骨髓纖維化患者生存期的常見危險因素有，年齡（>65歲），白細胞計數（>25×10⁹/升），血紅蛋白（<100克/升），外周血原始細胞（≥1%），以及有全身性癥狀等。

原發性骨髓纖維化的患者，應保持樂觀豁達的心態，積極治療的信心，這樣才能在保證獲得良好治療效果的同時延長生存期。治療應根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現予以相應的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止骨髓纖維化的進展。主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能（包括白細胞的計數和功能）及緩解脾腫大所引起的壓迫癥狀。