1例兒童重型多形紅斑案例報道

盛巧妮,王君霞,張圓圓

(西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院兒科，四川瀘州 646600)

1 臨床資料

患兒，男，9歲4個月，因“咳嗽1周，發(fā)熱，咽痛2 d”入院。入院前1周，患兒因受涼后出現(xiàn)咳嗽，咯黃色黏痰，流涕，無畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、皮疹等。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以口服頭孢類抗菌藥物及其他藥物(具體用藥不詳)治療，咳嗽緩解。入院前2 d，患兒出現(xiàn)發(fā)熱，呈中-高度發(fā)熱，測得最高體溫40.2 ℃，口服布洛芬混懸液后體溫可降至正常，但不久后復(fù)升。同時陣發(fā)性咳嗽，咽痛，以進(jìn)食時明顯，伴流涎，為進(jìn)一步診治，遂來本院。既往史、個人史、家族史無特殊。查體：T：39.8 ℃，神清，精神差，全身皮膚黏膜無淤點(diǎn)、淤斑，無皮疹，雙眼結(jié)膜無充血，口唇紅干，口腔頰黏膜充血，咽部充血，扁桃體Ⅰ度腫大，表面可見白色分泌物，未見膿點(diǎn)。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率108次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，未捫及包塊，肝脾未捫及，腸鳴音正常。輔助檢查：入院時血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)(WBC):14.84×109/L,中性粒細(xì)胞(N):0.839，淋巴細(xì)胞(L):0.094，C反應(yīng)蛋白(CRP):15.6 mg/L。入院診斷：急性上呼吸道感染。入院后予以頭孢唑林鈉抗感染，補(bǔ)液支持治療。于住院第2天出現(xiàn)雙眼結(jié)膜充血，分泌物增多，伴雙眼干澀、疼痛，無法睜眼，口唇皸裂，口腔頰黏膜紅腫糜爛，進(jìn)食及吞咽困難。仍反復(fù)高熱，于住院第3天全身逐漸出現(xiàn)較多針尖至米粒大小紅色斑丘疹，壓之褪色，撫之礙手，皮疹主要分布于外耳廓、前胸、后背部、雙下肢，皮疹處有觸痛，周圍伴有紅暈，后部分斑疹呈靶形,邊緣發(fā)紅,中間逐漸出現(xiàn)青紫；雙眼瞼結(jié)膜、球結(jié)膜，口腔黏膜滲出、糜爛進(jìn)行性加重，且出現(xiàn)尿痛，排尿困難，尿道黏膜滲出糜爛。精神萎靡，四肢涼，皮膚出現(xiàn)花斑花紋，血壓下降，尿少。急查肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血?dú)夥治稣＃瑥?fù)查血常規(guī)正常，血培養(yǎng)、口腔、眼部及尿道分泌物培養(yǎng)均無細(xì)菌生長。根據(jù)皮損特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，診斷為兒童重型多形紅斑(EMM)。立即予以擴(kuò)容，靜注人免疫球蛋白(IVIG)400 mg·kg-1·d-1，連用5 d，同時予以甲潑尼龍琥珀酸鈉每次2 mg/kg，q 12 h，連用3 d后體溫逐步下降，精神明顯好轉(zhuǎn)，后將甲潑尼龍琥珀酸鈉改為2 mg·kg-1·d-1，連用2 d，停藥。雙眼結(jié)膜、尿道黏膜腫脹消退，分泌物減少，口腔黏膜糜爛面逐步愈合，皮疹色澤變淡，水皰萎陷，漸干涸，于住院11 d后痊愈出院。

2 討 論

多形性紅斑(EM)是多種原因引起的，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚、黏膜多樣化表現(xiàn)為特征和不同程度的內(nèi)臟器管功能損害，包括輕癥(EM minor)和EMM[1]。

EMM目前病因尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由多種誘因激發(fā)的皮膚黏膜，甚或全身內(nèi)臟器官的超敏反應(yīng)損傷所致[2]。皮膚活檢證實(shí)EMM 是一種免疫相關(guān)的急性非化膿性炎癥。其致敏誘因包括感染、藥物、腫瘤、預(yù)防接種及其他因素。有學(xué)者指出：病毒感染在EMM致病誘因中起主要作用，尤其皰疹病毒與支原體感染與兒童EMM發(fā)病明顯相關(guān)[3-4]。本例患兒在出現(xiàn)皮膚、黏膜損害之前，有呼吸道感染臨床表現(xiàn)，雖然入院時查血常規(guī)提示血象高，以N為主，CRP高，可考慮為廣泛皮損或黏膜損害基礎(chǔ)上繼發(fā)細(xì)菌感染的可能。因反復(fù)多次做分泌物培養(yǎng)均無細(xì)菌生長，故致病誘因系病毒或支原體感染的可能性大。但由于患兒在病程中和皮損出現(xiàn)前給予了頭孢類抗菌藥物及其他藥物治療，因此也不能完全排除系藥物所致的可能。

文獻(xiàn)[1]報道該病男性發(fā)病率高于女性，本病黏膜受累主要表現(xiàn)為口腔黏膜糜爛、潰瘍，眼、口、鼻、生殖器等多部位黏膜滲出及糜爛。嚴(yán)重者可伴有中毒性休克、急性心肌炎、心力衰竭、肺炎、肺不張、呼吸困難、胸腔積液、腎炎、腎衰竭等。若內(nèi)臟受累嚴(yán)重時可導(dǎo)致死亡，病死率為5%～15%，主要死于肺部炎癥與腎衰竭[5]。該患兒系男性，多處皮膚、雙眼結(jié)膜、口腔及尿道黏膜多處受累，雖未出現(xiàn)急性肺炎、胸腔積液、肺不張、心肌炎、心力衰竭、腎衰竭等臨床表現(xiàn)，但在病程中伴精神萎靡，四肢涼，皮膚出現(xiàn)花斑花紋，血壓下降，尿少等中毒性休克的表現(xiàn)，故診斷為兒童EMM明確。

目前EMM的治療尚無一致的定論，關(guān)于糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用爭議很大[6-7]。本例患兒在綜合治療的基礎(chǔ)上加用IVIG及糖皮質(zhì)激素治療，臨床癥狀較快得到緩解，取得理想療效。有資料顯示，在足量抗感染、支持治療的同時，早期給予糖皮質(zhì)激素治療，能迅速控制發(fā)熱及皮疹的發(fā)展，減輕內(nèi)臟器官的進(jìn)一步損害,從而減少并發(fā)癥的發(fā)生[8]。關(guān)于IVIG治療EMM的機(jī)制尚不明確,可能與阻斷血管內(nèi)皮的免疫性炎性反應(yīng)有關(guān),筆者認(rèn)為IVIG與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用可以提高療效。二者聯(lián)合使用，IVIG進(jìn)入人體后可迅速與體內(nèi)的抗體、補(bǔ)體和細(xì)胞表面受體結(jié)合，使機(jī)體的病理性免疫反應(yīng)得到暫時緩解，IVIG含有IgM、IgA，可明顯對FC受體起到抑制作用，但I(xiàn)VIG不能抑制機(jī)體繼續(xù)產(chǎn)生大量的抗體，故需要與糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑聯(lián)用，這樣既可以減少激素的用量，減輕不良反應(yīng)，又可明顯改善患兒病情，抑制過敏抗體機(jī)制，降低并發(fā)癥與病情復(fù)發(fā)概率，效果更佳。本例患兒采用IVIG與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，臨床癥狀很快緩解，且糖皮質(zhì)激素用量小，使用時間短，比單一使用IVIG 或糖皮質(zhì)激素療效更為顯著。

綜上所述，兒童EMM在臨床中相對少見，因誘發(fā)因素很多，除感染外，藥物是常見的一種因素，因此臨床醫(yī)生應(yīng)注意合理、規(guī)范用藥，尤其是抗菌藥物的應(yīng)用，要嚴(yán)格把握其使用指征，避免濫用，最大限度降低EMM發(fā)病率。該病可依據(jù)臨床表現(xiàn)予以診斷，特別強(qiáng)調(diào)應(yīng)早期識別EMM，予以早期治療，防止嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)而危及生命。在治療上目前雖尚無一致定論，但由于本病屬于變態(tài)反應(yīng)性疾病，結(jié)合本例患兒診治體會，筆者認(rèn)為IVIG聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療效果較單一使用IVIG或糖皮質(zhì)激素治療效果更佳，但由于收治病例太少，尚需醫(yī)務(wù)工作者不斷探索、總結(jié)，對該病的發(fā)病機(jī)制、IVIG或(和)激素的治療機(jī)理、作用環(huán)節(jié)及最佳給予時機(jī)做進(jìn)一步的探討，讓該類患兒早診斷、早治療，減少并發(fā)癥，降低病死率。