肺上皮樣血管內皮細胞瘤病例分析1例

高源+王雅巖

【摘要】目的 提高對肺上皮樣血管內皮細胞瘤的認識。方法 結合1例肺上皮樣血管內皮細胞瘤患者的臨床資料與文獻復習，對其臨床表現、影像學表現、組織病理及免疫組化檢查結果等進行分析報道。

結果 肺上皮樣血管內皮細胞瘤為血管源性交界性腫瘤，病因目前尚不能明確，無特異性臨床表現；影像學表現為雙肺多發結節影；病理學表現可見豐富細胞散布結節周圍，上皮樣腫瘤細胞呈“花冠”狀填充于肺泡腔；免疫組化示CD31、CD34陽性；目前尚無較為理想的治療方案。結論 肺上皮樣血管內皮細胞瘤較為罕見，極易誤診，應加強重視。

【關鍵詞】肺腫瘤；上皮樣血管內皮瘤；診斷

【中圖分類號】R734.2 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.33..01

肺上皮樣血管內皮細胞瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）是一種罕見的肺內低度惡性的起源于血管內皮細胞的腫瘤，該病無特征性臨床表現及影像學特征，診斷多依靠組織病理及免疫組化檢查。下面為1例我院PEH患者的病例資料，將對其臨床表現、影像學表現、組織病理及免疫組化檢查結果等進行分析報道。

1 病例資料

女，66歲，2014年以“咳嗽、咳痰、胸悶1個月”為主訴入院，既往曾有風濕性關節炎、肩周炎、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病病史，心功能Ⅰ級，偶發房性期前收縮，椎基底動脈供血不足。否認結核病史。該患入院時咳嗽、咳痰、胸悶癥狀明顯，無發熱，無明顯呼吸困難癥狀，行冠脈CTA等檢查均未見明顯異常。行胸部加強CT示右肺上葉可見類圓形分葉狀腫塊影，2.8×2.5 cm，邊緣模糊，內可見粗大鈣化灶，增強掃描示病灶包膜強化，內未見明顯強化。右肺可見結節影，伴鈣化，0.7 cm，未見強化。2周后復查胸部加強CT示右肺上葉團塊狀高密度影，邊緣呈分葉狀，鄰近胸膜受牽連，最大層面大小約2.4×2.7 cm，其內見沙粒狀鈣化影，部分融合成團，增強掃描不均勻輕度強化，右肺尖見小結節影，其內見鈣化影，左肺舌葉及雙肺下葉見少許條片影及索狀影，邊緣模糊，左肺上葉見點狀影，右肺中葉、下葉近胸膜下小結節狀模糊影，縱膈內未見淋巴結腫大。術后患者咳嗽、咳痰、胸悶癥狀略緩解，但出現右側背部及乳房疼痛。2015年行胸部神經阻滯術，術后疼痛仍未減輕，5個月前無明顯誘因出現胸痛癥狀，伴有氣短、乏力、食欲不振，體重明顯下降，起初未給予重視，后癥狀持續不緩解，復查胸部CT示右肺上葉部分缺如，右肺上、中葉近斜裂見斑片狀影，較前縮小，雙肺下葉見多個小結節，大小約6 mm左右，右側少量胸腔積液，右側胸膜不規則增厚，較前明顯。考慮肺內多發轉移可能性大，建議再次行纖維支氣管鏡檢查，但患者及家屬考慮經濟等原因拒絕，行對癥治療后，上述癥狀略好轉后自行出院，出院后上述癥狀

反復，胸痛、氣短、乏力癥狀進行性加重。

2 討 論

PEH于1975年由Dail等首次報道，當時醫學技術有限，對于腫瘤組織起源不明確，并且該疾病易累及血管并呈

Ⅱ型肺泡上皮特點，最初起名為血管內支氣管肺泡癌，并將其歸為肺泡細胞癌中的一個亞型，后期，隨著醫學技術發展，免疫組織化學及電鏡均表明其起源于血管內皮細胞，Weiss等于1982年將其更名為PEH。該疾病較為罕見，早期國內外報道僅為數十例。該病以女性多見，女性約為男性的4倍，現有病例統計年齡介于7～76歲，20～60歲占75%。早期多無明顯臨床癥狀，多為偶然發現，病因目前尚不能明確，有文獻報道可能與血管發育、外傷、口服避孕藥、雌激素水平異常等有關。癥狀多為咳嗽、胸痛、胸悶、四肢關節疼痛、乏力、咳血、低熱等，無特異性臨床表現，部分患者無任何臨床表現和并發癥，查體亦未見明顯異常體征。

PEH影像學無明顯特征，臨床上亦被誤診為肺癌、轉移瘤等。大多數患者表現為雙肺多發結節影，由Luburich等通過CT描述，其分布特點為沿小支氣管、細支氣管及血管散布，雙下肺較重，結節直徑1～3 cm，多發結節內可見鈣化灶，本病例可見上述特點。肺部底部常呈絮狀滲出灶，考慮是由于腫瘤細胞在小動靜脈周邊腔隙內增殖所致。PEH偶可呈肺內孤立性團塊，但極為罕見，肺間質改變，可見肺紋理增粗，走向不規則，小葉間隔增厚明顯及胸腔積液，本例患者右肺上葉團塊狀高密度影明顯，肺內可見結節影及少許條片影及索狀影，胸腔鏡手術2年后復查可見雙肺下葉散在結節，亦可見胸腔積液，考慮肺內多發轉移可能性大。本例患者強化CT與上述影像學表現大致相符，但其不能作為PEH的診斷金標準。

參考文獻

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本文編輯：吳宏艷endprint