一起聊聊干燥綜合征

■上海長征醫院風濕免疫科副主任醫師 吳 歆

前段時間，門診遇到這樣一名患者：患者因口干眼干，3年來四處求醫，做了一堆檢查，花了很多的錢和時間，但一直沒有明確診斷。治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴重，又逐漸出現關節痛、乏力等其他癥狀。后來到我院風濕科就診，經過詳細問診及檢查，診斷為干燥綜合征。經過系統的規范化治療后，病情迅速得到控制，目前患者全身癥狀緩解，病情穩定。

這位患者所患的干燥綜合征屬于風濕免疫科診療范疇，正是因為其對疾病缺乏了解和認識，才會沒有針對性就診。其實門診類似的患者不勝枚舉，有的患者甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進而被迫陷入無盡的恐慌之中，造成其嚴重的心理負擔。這些親身體會也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。

干燥綜合征這個疾病從發現到認識，直至推廣普及，經歷了一個漫長而復雜的過程。1882年，Leber報道過絲狀角膜炎的病例，這是對干燥綜合征眼部表現的最初認識；1933年，瑞典眼科醫生舍格倫首次提出該病是一個系統性疾病，具有干燥性角結膜炎、口干燥癥和類風濕關節炎的三聯征的表現；20世紀50年代，舍格倫的理論逐漸被認可，為紀念他，本病被命名為舍格倫綜合征。目前，隨著醫學及免疫病理學研究的不斷進展，國際上通用的命名為舍格倫綜合征，國內稱為干燥綜合征。

顧名思義，干燥綜合征主要表現為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現。這是一種累及外分泌腺的風濕免疫性疾病，主要表現為因口腔黏膜發干導致講話時頻頻飲水，進固體食物時需要伴水或者流食才能咽下，有時夜間仍需起床飲水等。嚴重的患者還會有齲齒，出現多個難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會出現因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干、異物感、淚少等癥狀，也會繼發反復的結膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續存在而不治療，可以繼發感染，造成角膜損傷，嚴重的還會出現角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會出現反復的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。

除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會出現其他系統的表現，比如多個關節腫痛，但不會出現像類風濕關節炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會出現腎小管酸中毒，嚴重者會導致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統受累會出現干咳、活動后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質性改變。干燥綜合征還會累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經以及血液系統，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細胞或血小板減低等表現。

干燥綜合征的診斷及鑒別比較復雜，如果患者有口眼干燥的癥狀最好到正規醫院，在風濕科及眼科醫生指導下完善免疫學檢查，如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關檢查。

上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現。風濕免疫性疾病的表現多種多樣，希望大家在了解這些常見表現后提高警惕，若出現類似癥狀應及時就診，以免延誤病情，導致無法挽回的后果。