表現為短暫性肢體抖動綜合征的煙霧病一例報道

劉偉，馮春花，陶沂，畢曉瑩

1 病例資料

患者女性，51歲，因“發作性左側肢體抖動4月余，加重2 d”入院。

患者于入院4月前（2016年2月）無明顯誘因出現發作性左側肢體抖動，每次持續1～2 min，休息后可自行緩解，有時會伴有同側肢體麻木、乏力感，上述癥狀每天發作1～2次，在站立、邁步或長距離行走后容易出現。發作時無頭痛、頭暈，無視物雙影，無吞咽困難、飲水嗆咳，無意識不清、肢體抽搐，無二便失禁。6月初至當地醫院就診，考慮“腦梗死”，予阿司匹林抗血小板等治療后癥狀無明顯好轉。2016年6月20日患者自覺癥狀加重，表現為由坐位起身時或走一段距離后即頻繁出現發作性左側肢體抖動，持續時間較前延長，為1～5 min，坐位及平躺后緩解，近期曾因肢體抖動摔倒一次。

既往史：有高血壓病史2年余，最高180/120 mmHg，規律服藥，血壓控制尚可。4月前診斷“陰道膿腫”，曾行膿腫穿刺術2次，恢復可。

入院查體：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，右上肢血壓125/74 mmHg，左上肢血壓130/80 mmHg。神志清，精神差，淺表淋巴結未觸及腫大，雙側頸動脈未及雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾不大，肋下未及。雙下肢無水腫。神經系統查體：言語清晰流利，定向力、記憶力、計算力均正常。雙側瞳孔等大、同圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏。視力、視野粗測正常，眼球活動正常。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。雙側病理征陰性。無頸強直，克氏征陰性。余神經系統查體未見陽性體征。

輔助檢查：血尿便常規、凝血功能、甲狀腺功能、自身免疫全套、腫瘤標志物等未見明顯異常。

頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）+磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）（2016-06-07，外院）：兩側側腦室周圍脫髓鞘病變，多發性硬化？雙側大腦中動脈顯示欠佳，遠端分支稀疏，右側大腦前動脈顯示不清。

入院診斷：

短暫性肢體抖動綜合征

煙霧病

高血壓病3級（極高危組）

診療經過：患者入院后行24 h動態腦電圖未見明顯異常。頭顱MRI平掃+增強（2016-06-23）（圖1）：右側額葉皮層下、半卵圓區及側腦室旁多發新鮮腔隙性梗死灶，兩側大腦中動脈顯示不清及多發扭曲細小血管影，考慮煙霧病可能。頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）灌注成像（2016-06-30）（圖2）：雙側大腦中動脈M1段狹窄，以右側為著，管腔幾近閉塞，煙霧病可能大，右側大腦中動脈供血區缺血。

入院后予阿司匹林聯合波立維抗血小板，阿托伐他汀調脂、穩定斑塊等治療，患者發作頻率較前減少，但每日仍有發作，在改變體位或長距離行走后易誘發。考慮到患者病因為煙霧病，單純藥物治療效果不佳，遂轉入神經外科進一步行數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查，結果提示：右側頸內末端閉塞，左側大腦中動脈近閉塞前病變，煙霧樣血管增生，后循環通過皮層軟膜支向前循環代償。明確診斷后，于2016年7月12日行“右側顱內外血管搭橋+硬腦膜翻轉術”，術后患者恢復良好，未再出現左側肢體抖動，僅有左上肢麻木感，復查頭顱CT灌注成像示煙霧病術后改變，右側大腦前中動脈供血區相對缺血，較前略好轉。出院時囑患者口服阿司匹林及阿托伐他汀，繼續門診隨訪。

圖1 患者頭顱MRI平掃和增強圖像

圖2 患者頭顱CT灌注成像

2 討論

短暫性肢體抖動綜合征（limb shaking syndrome，LSS），是一種罕見的頸內動脈系統短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）形式，在1962年由Fisher等[1]首先報道，之后又有一些學者進行相應研究[2]，由于其臨床表現不同于常見的TIA發作形式，易被臨床醫師忽視，不易在早期得到恰當的治療。LSS病變血管大多位于頸內動脈起始到大腦中動脈的M2段[3-4]。LSS可能與大腦半球低灌注后造成基底節區缺血，而白質內的灰質核團在血供、能量代謝、神經遞質分泌等方面與大腦其他部位有所不同，易于選擇性受損，造成一系列錐體外系的癥狀有關。

LSS的特點主要包括：①發作性的肢體抖動，伴或不伴有肢體的麻木、無力；②可單側或雙側肢體受累，面部及軀干常常不受影響；③多與體位變換或運動相關，在直立、行走、講話時或運動后易發生[5]；④無意識障礙及肢體痙攣，腦電圖無癲癇波發放；⑤血管檢查可見頸動脈或其主要分支狹窄或閉塞；⑥血管重建、抗血小板、抗凝治療可改善預后，血管重建是最有效的方法。

臨床上LSS首先要與局灶性運動性癲癇相鑒別，局灶性運動性癲癇癥狀持續時間更短，常在1 min內緩解，無明顯誘發因素，動態腦電圖可見癇樣放電，抗癲癇藥物治療有效；還要與運動誘發性肌張力障礙鑒別，運動誘發性肌張力障礙常在突然運動時觸發，持續時間往往小于1 min，停止或減慢動作?？山K止發作，腦電圖多無明顯異常，抗癲癇藥物治療有效。

本例患者發作有明顯誘因，常在長距離行走或改變體位時出現，休息后可自行緩解，嚴重時伴同側肢體的麻木、乏力感，持續時間在1～5 min，動態腦電圖檢查未見明顯異常，頭顱CT灌注成像可見雙側大腦中動脈M1段狹窄閉塞，以右側為主，右側半球低灌注，符合腦部低灌注導致的LSS癥狀。進行血管評估及卒中危險因素分析后，病因考慮為煙霧病。煙霧病多為先天性腦血管發育異常，或后天多種病因導致腦血管內膜增厚、管腔均勻狹窄所致，常規抗血小板藥物治療效果往往不佳，患者在完善DSA檢查后遂于腦外科行血管重建，術后肢體抖動癥狀明顯好轉，恢復良好。

通過本例報道提示，對于一側肢體發作性抖動的患者，臨床醫師要想到LSS的可能，并進行相應的血管評估，在早期給予合適的治療，避免漏診、誤診。

1 Fisher CM.Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacks[J].Can Med，1962，86：1091-1099.

2 Ali S，Khan MA，Khealani B.Limb-shaking transient ischemic attacks：case report and review of literature[J].BMC Neurol，2006，6：5.

3 Jiang WJ，Gao F，Du B，et al.Limb-shaking transient ischemic attack induced by middle cerebral artery stenosis[J].Cerebrovasc Dis，2006，21：421-422.

4 倪俊，高山，崔麗英，等.肢體抖動短暫性腦缺血發作的腦病變特征和治療[J].中國醫學科學院學報，2009，31：344-348.

5 Leira EC，Ajax T，Adams HP.Limb shaking carotid transient ischemic attacks successfully treated with modification of the antihypertensive regimen[J].Arch Neurol，1997，54：904-905.