“血小板增多癥”是什么病

張子璐 閻驊

何為血小板增多癥

血小板是人體血液中的一種重要成分，它在止血、凝血和傷口愈合中起到了必不可少的作用。正常人血小板計數維持在（100～300）×10⁹/升，生理情況下會有6%～10%的波動，如劇烈運動、飽餐后和妊娠晚期計數會偏高，而在月經期會偏低。通常通過血常規檢查可以知道血小板的數值。多次復查血小板計數≥450×10⁹/升是判斷血小板增多癥的診斷依據。

血小板增多癥是一種血小板計數增多，并伴有出血傾向及血栓形成風險的疾病，發病率較低，發病高峰年齡為50～60歲，往往沒有明顯的性別差異。血小板增多癥的患者多數沒有明顯的不適癥狀，有的是在行血常規檢查時才發現，也有部分患者是因為鼻出血、牙齦出血、乏力、頭暈、頭痛、感覺異常等癥狀，或因血栓前來就診。

血小板增多癥有3類

引起血小板計數增多的原因有許多，根據機制的不同，可分為假性血小板增多癥、繼發性血小板增多癥、克隆性血小板增多癥。

假性血小板增多癥 指全自動化血細胞計數儀未能辨別出血液中類似血小板的物質（如冷球蛋白、紅細胞碎片等），將其計數為血小板，造成血常規報告中血小板計數偏高。這種情況下，簡單的外周血涂片即可鑒別。

繼發性血小板增多癥 此類最為常見，是由于感染、缺鐵性貧血、脾功能異常、惡性腫瘤、溶血等病理情況，以及藥物應用誘發所致。通常這種血小板計數升高的狀態是暫時的，通過糾正誘因或治療原發病可以使血小板計數恢復正常。

克隆性血小板增多癥 是骨髓中負責生產血小板的巨核細胞增多所引起的，以外周血小板增多和功能異常為特點的骨髓疾病。常見的病因包括慢性髓性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性腫瘤等。其中，原發性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤的一種，患者多表現為單一的血小板增多，血栓形成或出血。

血小板增多癥危害有哪些

血小板在止血和凝血方面的作用至關重要，其數量和質量的改變會直接影響機體的凝血系統。血小板增多癥患者存在著血栓及出血的雙重風險，尤其是原發性血小板增多癥患者，大約20%～40%患者有微血管血栓癥狀，11%～25%患者存在大血管血栓并發癥，以腦循環為主，心臟的冠狀動脈次之;并且隨著年齡增長，血栓的發生風險逐漸增加。其次，由于這些患者的血小板功能存在異常，因此仍會有較高的出血風險。另外，少部分原發性血小板增多癥患者還可能進展為骨髓纖維化、白血病。

血小板增多癥的治療

引起血小板增多癥的原因有很多，其機制各不相同，預后差異也很大，治療的側重點也不同。一般建議將血小板計數控制在<600×10⁹/升，理想目標值為<400×10⁹/升。患者平日里應規律作息，養成健康的生活節律，適度鍛煉，并戒煙;在飲食上，應盡量少食高糖、高油脂食物，嚴格控制血壓、血糖、血脂。

繼發性血小板增多癥 患者血栓風險相對較低，針對原發病治療后血小板計數可恢復正常，臨床上通常不需要抗血小板治療。

原發性血小板增多癥 病程進展慢，可以在血液專科醫生全面評估后制定治療方案，治療的主要目的是預防血栓與出血并發癥，降低疾病向骨髓纖維化或急性白血病轉化的風險。年齡大于60歲、既往有出血/血栓病史、血小板>1 500×10⁹/升為三個影響血栓形成及預后的危險因素，應該在口服阿司匹林抗血小板聚集的同時進行減少細胞的相關治療，如羥基脲及干擾素為一線用藥，并定期復查血常規。

（閻驊副主任醫師每周二下午有專家門診）