大腦中動脈供血區梗死伴腦皮質層狀壞死MRI表現

蒙宗萍+丁長青+孫迎迎+羅慧+李成哲

[摘要] 目的 探討大腦中動脈區腦梗死伴腦皮質層狀壞死的MRI表現特點。方法 回顧性分析該院2015年8月—2017年5月臨床隨訪證實的37例大腦中動脈區較大面積腦梗死伴腦皮質層狀壞死的病例資料，重點分析其MRI表現特征。 結果 37例患者，均為單側發病，MRA或CTA提示患側大腦中動脈狹窄，其中重度狹窄21例，閉塞16例。MRI可見患側大腦中動脈供血區較大片狀梗死，其中較新鮮梗死2例，病灶呈T1WI低、T2WI及FLAIR高信號、DWI高信號、ADC低信號；陳舊性梗死35例，病灶呈T1WI低、T2WI高、FLAIR多低信號、DWI低信號、ADC高信號，伴患側皮層彌漫性或局灶性萎縮。層狀壞死均表現為沿梗死區皮質表面分布的線狀或腦回樣 T1WI高信號，部分高信號病灶可深達基底節區，MRI隨訪高信號多未見消失征象。結論 大腦中動脈區較大面積腦梗死伴腦皮質層狀壞死多繼發于大腦中動脈重度狹窄或閉塞，MRI及其隨訪可準確診斷。

[關鍵詞] 大腦中動脈；腦梗死；腦動脈腦皮質層狀壞死；磁共振成像

[中圖分類號] R742 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2017）10（b）-0180-05

[Abstract] Objective This paper tries to investigate the MRI features of cerebral artery infarction with cerebral cortical laminar necrosis. Methods Among the 37 cases of follow-up from August 2015 to May 2017， patients of cerebral artery infarction with cerebral cortical laminar necrosis confirmed in this hospital were enrolled. The MRI performance features were mainly analyzed. Results All of the 37 cases were of unilateral onset， MRA or CTA showed stenosisin the ipsilateral cerebral artery， among which 21 cases were of severe stenosis， 16 cases were of occlusion. MRI showed a large infarction in the ipsilateral cerebral artery area； 2 cases were fresh infarction； MRI images showed that the infarction presenting as low signal in T1WI sequence， high signal in T2WI and FLAIR sequence， high signal in DWI sequence and low signal in ADC sequence； 35 cases of obsolete infarction； MRI showed that the infarction of low signal in T1WI sequence， high signal in T2WI， low signal in FLAIR sequence， low signal in DWI sequence and high signal in ADC sequence， with diffuse or localized cortical atrophy. The cerebral cortical necrosis presented itself as 1inear or gyrate high signal in T1WI， along the cortex surface or along the gyrus， some of the lesions could reach the region of basal ganglia. There was no disappearance sign of the high signal in the follow-up MRI. Conclusion The cerebral infarction combined with cerebral cortical necrosis in cerebral artery area has more secondary cerebral artery stenosis or occlusion， which can be accurately diagnosed by MRI and its follow-up.

[Key words] Cerebral artery； Cerebral infarction； Cerebral cortical necrosis； Magnetic resonance imaging

大腦中動脈（middle cerebral artery，MCA）供血區為臨床最為常見的梗死發生部位，合并腦皮質層狀壞死（ cortical laminar necrosis，CLN ，又稱假層狀壞死）并不多見。CLN可由多種先天或后天多種因素所致，為中樞神經系統氧/糖的攝取障礙以及能量代謝異常所致的一種皮質壞死類型，多由MRI及其隨訪診斷[1]。認識不足易于誤診為梗死病灶實質少許出血或蛛網膜下腔出血等疾病，進而影響治療決策[2]。現方便收集該院2015年8月—2017年5月臨床隨訪證實的37例MCA供血區較大面積腦梗死伴CLN的病例資料，重點分析其MRI表現特征，以其提高認識，減少誤診，現報道如下。endprint

1 資料與方法

1.1 一般資料

方便選取的37例患者中男16例，女21例，年齡：37～83歲，平均（67.7±4.52）歲。該組急性發病2例，余35例均為大腦中動脈供血區陳舊性梗死復查病例。該組有高血壓史22例，糖尿病患者10例，冠心病患者9例，房顫患者7例。入選病例均由CT、MRI及其隨訪證實，符合中國腦血管疾病分類2015診斷標準[3]。該組臨床及影像學隨訪已除外外傷性腦損傷、急性腦炎、可逆性后腦綜合征、脫髓鞘病變、各種先天或后天性腦病、感染性心內膜炎、大動脈瘤夾閉或栓塞術后腦梗死、寄生蟲感染、Moyamoya、升主動脈夾層動脈瘤、真性紅細胞增多癥、惡性腦腫瘤伴大面積水腫等疾病。所有診治均由該院醫學倫理學委員會許可，并獲得患者本人或其監護人的知情同意。17例獲得診斷后有MRI或CT隨訪資料。

1.2 影像學檢查及評價方法

該次入院后均行MRI檢查，病程中患者均有MRA或CTA影像資料。由2名高年資診斷醫師共同讀片，協商一致，重點觀察梗死區域范圍及諸序列信號特點等。

1.3 治療方法

該組病例病程中僅1例采取去骨瓣減壓手術治療，余多經降脂及穩定斑塊、抗凝、降低顱內壓、神經營養、腦保護劑及對癥處理等治療。

2 結果

2.1 檢查結果

37例患者，均為單側發病，MRA或CTA提示患側大腦中動脈狹窄，其中重度狹窄21例（圖1a，圖1b），閉塞16例（圖2a）。MRI可見患側大腦中動脈供血區較大片狀梗死，其中較新鮮梗死2例（圖1），病灶呈T1WI低、T2WI及FLAIR高信號、DWI高信號（圖1c）、ADC低信號（圖1d）；陳舊性梗死35例，病灶呈T1WI低、T2WI高、FLAIR多低信號、DWI低信號、ADC高信號，伴患側皮層彌漫性或局灶性萎縮。該組梗死面積均較大，根據相關研究結果[4]，將超過50%～75%的MCA區域伴占位性水腫的梗死定義為惡性大腦中腦動脈梗死，該組病程中7例符合惡性MCA梗死。

CLN均表現為沿梗死區皮質表面分布的線狀或腦回樣 T1WI高信號（圖1e，圖1f、圖2b），部分高信號病灶可深達基底節區，MRI隨訪高信號多未見消失征象。該組2例較新鮮梗死病灶CLN均先發現于底部或頂部的邊緣部區域（圖1e，圖1f）。MRI隨訪病例中病灶均未見消失，部分呈擴大趨勢。

2.2 治療及預后

該組2例急診患者治療后均存活，與其他慢性病例相似，多有偏癱、失語、進食障礙等明顯后遺癥。

3 討論

在國內顱內動脈粥樣硬化癥為缺血性卒中的主要病因，以MCA最易于受累及[4]，該組病例平均年齡較大，也多有動脈粥樣硬化的高危因素。外傷性腦損傷、急性腦炎、感染性心內膜炎、大動脈瘤夾閉或栓塞術后腦梗死、寄生蟲感染、Moyamoya病、頸內動脈等夾層、真性紅細胞增多癥等罕少見疾病也可致MCA供血區梗死[5]。該組臨床及實驗室檢查已除外其他罕少見疾病所致，MRA或CTA也明確MCA存在重度狹窄或閉塞。按照有學者定義為超過50%～75%的MCA區域伴占位性水腫的梗死為惡性MCA梗死[6]，該組MCA供血區梗死面積均較大，其中病程中符合惡性梗死病例者4例。惡性MCA為幕上大面積腦梗死（1arge hemispheric infarction，LHI）一種典型卒中亞型，約占全部缺血性卒中的5%～10%，預后差，保守治療存活率僅為20%[7]。該組也多有明顯后遺癥。

雖然經顱多普勒超聲（transcranial cerebral Doppler，TCD）可快速簡便地判斷MCA是否再通及一級側支代償有無建立，但對惡性MCA梗死預后評估價值有限。CT和MRI成像技術則可準確反映梗死體積、血流灌注、側支循環等情況。CT灌注需要靜脈注射造影劑，有電離輻射、造影劑過敏及腎潛在損害等使用風險，且價格不菲，而MRI多序列成像的優勢，可發現并測量超急性期梗死體積、占位效應程度及有無腦疝形成等，MRA無需使用造影劑即可評價MCA狹窄程度及側支循環情況[7]。研究表明[8]，對于MCA供血區的早期梗死，病變體積較易在擴散加權成像（DWI）圖像上進行量化分析。該組病程中均行DWI序列掃描。研究表明[9]，MRI的SWI（磁敏感加權成像，susceptibliety weighted imagingM）序列可同時觀察到MCA主干及分支血栓，在顯示血栓長度及梗死區靜脈增多等方面遠優于常規序列。SWI、DWI發現和表觀擴散系數（ADC）作為臨床結果評估的重要預測因子[6]。

近年來，3.0TMRI的高分辨率磁共振成像（high resolution MRI，HRMRI）已在顱外頸動脈粥樣硬化斑塊的診斷和評估中廣泛應用，近期有學者也應用其顯示及評價MCA狹窄處的管壁及管腔特點，也取得較佳效果，其已成為目前唯一對在體顱內管壁成像的無創技術[10]。一項對MCA狹窄率與其斑塊形態學及梗死類型的相關性的研究發現，MCA狹窄率>50%和≤50%的患者卒中分型比例及斑塊形態學不同：狹窄率≤50%的斑塊表面不連續，提示斑塊破裂可能為栓塞性病灶的發生機制；而重度狹窄組斑塊更長更厚、信號更為混雜，重度狹窄者梗死體積與斑塊表面不連續相關；輕度狹窄者梗死類型與斑塊表面不連續及斑塊厚度相關；斑塊表面不連續為栓塞性梗死發生的獨立預測因子[11]。

一項對MCA供血區急性梗死的類型與進展關系研究提示，MCA供血區呈現急性分水嶺腦梗死、紋狀體內囊梗死者相對更易呈現為進展性腦梗死[12]。另一項研究提示，MCA 重度狹窄/閉塞者以大面積梗死及分水嶺梗死多見，而輕中度狹窄者以深穿支動脈梗死相對多見[13]。該組結果與之相近。

實驗表明，患有MCA分支閉塞的患者在缺血性損傷出現后及時介入治療可改善預后[14]。惡性MCA梗死預后較差，保守治療的死亡率高達80%。其半暗帶的邊緣小，因不可逆形態損傷的快速進展，細胞毒性水腫很快發生在大部分缺血區域，之后的損傷致血腦屏障和血管性腦水腫，腦腫脹及顳葉溝回疝形成、腦干受壓，只有采早期用減壓手術切除術進行治療才能緩解[15]。多數研究認為對惡性MCA梗死患者采取開顱減壓性切除術可降低死亡率[16]。有研究提示，顳葉受累及MCA區域梗死作為早期手術的獨立預測因子[17]。對于惡性MCA梗死采取去骨瓣減壓術（hemicraniectomy，DHC）的許多研究，多表明DHC可以顯著降低LHI患者死亡率。但對于高齡患者，該類手術在降低死亡率同時多伴嚴重神經功能障礙。因此.是否手術還應尊重患者及其家屬的意愿[18]。該組病例病程中多采取保守治療，可能與經濟因素、文化認知水平及當地風俗習慣等有關。endprint

大腦皮層六層中諸層對損害性刺激耐受性不同，以第3層最敏感，其次為第5、6層，而第2、4層耐受性相對最佳。當腦皮質因梗死等發生缺血缺氧、能量供應異常時，大腦皮質第3層最易損害發生CLN，尤以腦溝兩側及底部的皮質損害重于嵴部區域。CLN病理上為受累區域的神經元、神經膠質及血管的彌漫性壞死，表現為神經元缺血改變、膠質增生及富脂肪巨噬細胞的層狀沉積[19]。

該組CLN以MCA供血區梗死區域出現特征性的T1WI線狀或腦回狀高信號，影像學隨訪高信號未見消失，臨床及影像學已除外出血性梗死或蛛網膜下腔出血。一組尸解病理提示腦表面T1WI高信號病理上為反應性膠質細胞增生及富脂肪巨噬細胞沉積所致的CLN，而非出血[20]。一組對小兒CLN患者應用MRI SWI序列隨訪提示，80%CLN在SWI上不呈現出血征象。目前，多數學者認為CLN系大腦能量嚴重消耗后遺，最終導致最具代謝活性的皮質易感層的選擇性壞死，皮質出血僅為CLN的非典型特征[21]。影像學上CLN主要應與以下疾病鑒別：腦淀粉樣血管病伴出血多累及表淺皮層動脈，蛛網膜下腔可積血，邊緣欠規則，周圍伴水腫等占位效應[1，22]；MRI上還應與T1WI高信號的高鐵血紅蛋白、脂肪瘤及皮樣囊腫等其他含脂質損傷、轉移性黑素瘤、不全鈣化、Fahr's病、銅、錳異常沉積等疾病相鑒別[23]。MCA伴發的CLN重點需與以下病變鑒別：出血性梗死，臨床多有腦膜刺激征，CT或MRI影復查多于2～3周內密度減低或信號消失[1]；MCA及其附近區域的惡性膠質細胞瘤周圍水腫，尤其在伴發大腦中腦動脈大面積梗死時，膠質瘤的混雜信號可誤為CLN，但隨訪影像該病多有明顯變化[24]；惡性膠質瘤聚焦放射治療可引起延遲性腦梗死，結合病史也易于鑒別[25]；低鈉血癥及其快速矯正是滲透性脫髓鞘的一個常見原因，可伴皮質層狀壞死，其顱內基底節區病灶多為雙側性[26]；登革熱腦炎臨床多有發燒及頭痛、缺乏局灶性神經功能缺損，實驗室檢查示白細胞及血小板減少，血清和腦脊液中登革熱病毒IgM抗體均為陽性，易于累及額葉及皮層下白質，可伴皮質層狀壞死[27]。 Dravet綜合征（DS）主要見于兒童，以癲癇為主要表現，可發生致死性腦水腫，有伴發層狀壞死的文獻報道[28]。綜上所述，認識MCA供血區較大面積腦梗死伴CLN的MRI表現特點對準確診斷具有重要意義。

[參考文獻]

[1 ] 孫迎迎，丁長青，羅慧，等.腦皮質層狀壞死的影像學表現[J].CT理論與應用研究，2017，26（2）：211-218.

[2] 趙星輝，張東友，彭紅芬.腦皮質層狀壞死的MRI影像診斷[J].中國臨床醫學影像雜志，2015，26（11）：764-767.

[3] 中華醫學會神經病學分會，中華醫學會神經病學分會腦血管病學組.中國腦血管疾病分類2015[J].中華神經科雜志，2017，50（3）：168-171.

[4] 張丹鳳，陳慧鈾，張衛東，等.動脈粥樣硬化性大腦中動脈重構方式與腦梗死的關系[J].中華神經科雜志，2016，49（10）：785-788.

[5] 李潔，張萍，易興陽，等.少見病因大面積大腦半球梗死臨床特點分析[J].山東醫藥，2015，55（25）：107-108.

[6] Chao SP， Chen CY， Tsai FY， et al.Predicting Mortality in Patients With "Malignant" Middle Cerebral Artery Infarction Using Susceptibility-Weighted Magnetic Resonance Imaging： Preliminary Findings[J].Medicine （Baltimore），2016，95（8）：2781.

[7] 劉大成，劉麗萍.多模式神經功能監測對惡性大腦中動脈梗死預后的評估與預測[J].中華神經內科雜志，2016，55（12）：965-968.

[8] Schr der J，Cheng B，Ebinger M，et al.Program Early Computed Tomographic Score depends on lesion location in 496 patients with middle cerebral artery stroke[J].Stroke，2014，45（12）：3583-3588.

[9] 趙大聰，魯廣華，郭江，等.SWI 在超急性大面積腦梗死中的應用價值[J].實用放射學雜志，2016，32（4）：514-517.

[10] 尤群偉，王志敏，高峰.3.0T高分辨率磁共振在大腦中動脈梗死診斷中的應用[J].中國現代醫生，2016，54（32）：104-107.

[11] 虞雁南，許玉園，李明利，等.大腦中動脈粥樣硬化的狹窄度與卒中機制[J].中國卒中雜志，2016，11（8）：619-625.

[12] 李建設，車振勇，王慧敏.大腦中腦動脈供血區急性腦梗死病灶類型與進展性腦梗死的關系[J].中國實用神經疾病雜志，2017，20（5）：31-33.

[13] 徐傳利，穆曉云.大腦中動脈狹窄程度與急性腦梗死類型的關系[J].山東醫藥，2014，54（24）：50-51.

[14] Little P， Kvist O， Grankvist R，et al.Preserved Collateral Blood Flow in the Endovascular M2CAO Model Allows for Clinically Relevant Profiling of Injury Progression in Acute Ischemic Stroke[J].PLoS One，2017，12（1）：0169541.endprint

[15] Heiss WD1.Malignant MCA Infarction： Pathophysiology and Imaging for Early Diagnosis and Management Decisions[J].Cerebrovasc Dis，2016，41（1-2）：1-7.

[16] Budhdeo S， Kolias AG， Clark DJ， et al.A Retrospective Cohort Study to Assess Patient and Physician Reported Outcome Measures After Decompressive Hemicraniectomy for Malignant Middle Cerebral Artery Stroke[J].Cureus，2017，9（5）：1237.

[17] Kamran S， Akhtar N， Salam A， et al.Revisiting Hemicraniectomy： Late Decompressive Hemicraniectomy for Malignant Middle Cerebral Artery Stroke and the Role of Infarct Growth Rate[J].Stroke Res Treat，2017：2507834.

[18] 杜偉，龐長河，薛亞軻，等.美國神經重癥監護學會《大面積腦梗死治療指南（2015）》解讀[J].中華神經醫學雜志，2016，15（1）：2-5.

[19] Lattanzi S， Silvestrini M， Provinciali L.Cortical laminar necrosis following myocardial infarction[J].Neurologia i Neurochirurgia Polska， 2016，50（4）：271-274.

[20] Kobayashi Z， Tsuchiya K， Takahashi M， et al.Morel's laminar sclerosis showing apraxia of speech： distribution of cortical lesions in an autopsy case[J].Neuropathology，2010，30（1）：76-83.

[21] Ahmad I， Kralik S， Ho CY， et al.Cortical Laminar Necrosis and CT Negative Hemorrhage in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. A Case Report[J].The Neuroradiology Journal，2012 ，25（6）：671-675.

[22] 何亞奇，楊昂，唐秉航.腦皮質層狀壞死的影像診斷[J].放射學實踐，2013，28（7）：755-758.

[23] Zimny A， Zińska L， Bladowska J， et al.Intracranial lesions with high signal intensity on T1-weighted MR images - review of pathologies[J].Polish Journal of Radiology，2013，78（4）：36-46.

[24] Amelot A， Baronnet-Chauvet F， Fioretti E， et al.Glioblastoma complicated by fatal malignant acute ischemic stroke： MRI finding to assist in tricky surgical decision[J].Neuroradiol J，2015，28（5）：483-487.

[25] Minami N， Mizukawa K， Iwahashi H， et al.Two cases of cerebral infarction due to focal irradiation for glioma in adults[J].No Shinkei Geka，2015，43（4）：344-351.

[26] Wicke F，Moreitz S，Weidauer S.Osmotic Demyelination Syndrome due to Severe Hyponatremia Mimicking Hypoxic Encephalopathy[J].Fortschr Neurol Psychiatr，2017，85（4）：212-215.

[27] Garg RK， Rizvi I， Ingole R， et al.Cortical laminar necrosis in dengue encephalitis-a case report[J].BMC Neurol， 2017， 17（1）：79.

[28] Myers KA，McMahon JM，Mandelstam SA，et al.Fatal Cerebral Edema With Status Epilepticus in Children With Dravet Syndrome：Report of 5 Cases[J].Pediatrics，2017，139（4）：e20161933.

（收稿日期：2017-07-18）endprint