MRI診斷脊髓亞急性聯合變性2例

張麗麗 李 奎

（吉林省神經精神病醫院影像科，吉林 四平 136000）

脊髓亞急性聯合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病；維生素B12缺乏影響神經纖維髓鞘蛋白的合成，較常累及脊髓的側索、后索及周圍神經，導致其髓鞘破壞、脂肪酸異常滲入，相應神經功能和傳導障礙，常伴隨相應周圍神經病變，嚴重時可累及大腦髓質、小腦、視神經、腦干等。臨床較少見，經常因病因癥狀不典型，易導致誤診誤治，所以早期診斷、臨床及早的干預治療，對本病的愈后起關鍵作用。目前為止磁共振影像檢查對神經系統疾病及脊髓病變起重要作用。MRI檢查能較清晰顯示脊髓病變受累范圍、部位與信號改變，為SCD的早期診斷及預后恢復觀察提供較好的幫助，尤其是對臨床癥狀不典型患者的診斷[1-2]。本研究對SCD患者脊髓MRI檢查特征、結合我院實際患者、以提高對SCD疾病的認識分析如下。

1 病例資料

1.1 病例1：患者女性，68歲，因頭暈、嘔吐、行走不穩、雙下肢漸進性無力2個月就診，既往胃潰瘍術后5年、體型消瘦、面色蒼白、血壓100/80 mm Hg；查體：右下肢肌力Ⅲ級、左下肢肌力Ⅱ級、T6平面以下針刺敏感、閉目難立征陽性、雙下肢感覺減退、雙前臂以下針刺級痛溫覺減退；實驗室檢查：紅細胞2.37×1012/L、血紅蛋白90 g/L、MCV 123 fL、血清維生素B12含量＜100 pmol/mL（正常值范圍220～930 pmol/mL）；電生理檢查顯示雙側正中神經感覺傳導速度減慢、右腓后神經下潛伏期延長。頭、頸椎、胸椎磁共振檢查：頭顯示雙側腔隙性腦梗死及缺血灶；頸胸椎磁共振顯示C4～T11節段脊髓背側縱行條狀等長T1/長T2信號、病變累及范圍廣泛、連續、相應脊髓未見增粗，軸位像示病變累及后索和側索，影像診斷為脊髓亞急性變性可能性大；臨床給予維生素B12500～1000 μg/d 肌內注射治療、合用維生素B1、B6、葉酸等、連續用藥3周，雙下肢無力癥狀明顯改善，復查磁共振脊髓背側病變范圍縮小。

1.2 病例2：患者男性，61歲，因雙下肢無力、頭重腳輕、行走時有踩棉花感7個月，既往慢性萎縮性胃炎級結腸息肉病史多年、大量飲酒史；查體：消瘦、血壓 120/70 mm Hg、雙下肢肌力3級、膝腱反射亢進、肌張力稍高、雙下肢振動覺、溫痛覺及位置覺減退、遠端較近端明顯、閉目難立征陽性、Lhermitte’s征陽性、提睪反射及肛反側減退；實驗室檢查：紅細胞 1.83×1012/L、血紅蛋白63 g/L、血清維生素B12139 pmol/mL；頸椎磁共振檢查：C1～T1節段脊髓背側條狀長T1長T2信號，軸位像脊髓后索受累呈反V字征，增強掃描無強化，影像診斷為脊髓亞急性變性。臨床給予維生素B12治療后癥狀明顯好轉。

2 討 論

脊髓亞急性聯合變性SCD是一種神經系統變性疾病，發病機制尚不明確，現今認為維生素B12缺乏是引起該病的主要因素[3-4]。維生素B12缺乏可引起廣泛的血液系統、神經和精神系統以及消化系統異常表現，神經系統異常與血液系統異常間沒有相關性，神經系統異常改變可早于血液系統異常改變；部分消化系統疾病、惡性血液系統疾病、大量飲酒及長期素食者也影響維生素B12吸收，導致其缺乏；維生素B12是合成核苷酸及髓鞘形成的必需輔酶，維生素B12缺乏導致軸突變性、髓鞘形成障礙；病理改變常累及脊髓側索、后索、周圍神經，使髓鞘腫脹、斷裂、軸突變性。臨床以中老年人多見、男性多于女性，亞急性或慢性進行性發病，肢體深感覺障礙、感覺性共濟失調、步態不穩、踩棉花感、雙下肢痙攣性癱瘓、無力、麻木、針刺感，可伴有周圍神經功能損害改變、主要表現為四肢遠端感覺異常、嚴重時可出現括約肌功能障礙、癡呆及精神行為異常。影像MRI改變：如上所述維生素B12缺乏引起神經系統損害以脊髓最早且最常受累，主要損害頸胸段脊髓、最常累及脊髓后索及側索；早期髓鞘腫脹、斷裂、進而出現軸突脫失及變性，類似表現也可發生在周圍神經、視神經、大腦白質，大腦、脊髓灰質、腦膜及神經根一般不受累。典型表現：磁共振能較清晰顯示病變范圍節段、受累程度，矢狀位脊髓背側見縱行條形等長T1長T2信號，軸位像表現多樣八字征、反V字征、圓點征、雙目征等；當然、這種脊髓背部長T2信號改變、并非脊髓亞急性聯合變性所特有，但是，如果這種等長T1長T2信號僅限于脊髓后索和側索，則應高度懷疑脊髓亞急性聯合變性可能，這是具有一定特征性的表現。在臨床上具有脊髓后索和側索受損表現和實驗室檢查維生素B12缺乏的典型病例一般不難診斷。在無臨床各種陽性體征的情況下，MRI表現脊髓后索及側索信號改變，我們還應與以下疾病鑒別：①脊髓小腦共濟失調：由于SCD不僅有脊髓后索和側索受累，也可累及脊髓小腦束，因而可與散發的脊髓小腦共濟失調相混淆，但后者沒有實驗室異常改變。②脊髓壓迫癥：位于脊髓后索的壓迫癥，如黃韌帶鈣化肥厚、早期無神經根痛，僅影像深感覺而類似SCD，但脊髓的MRI可以明確區分二者的不同。③多發硬化：由于SCD也可有多部位病灶，且二者MRI表現相似、容易誤診，但結合血液學檢查多能區分。

總之，脊髓亞急性聯合變性是一種可治性疾病、容易誤診。早期診斷、早期治療對預后神經系統損害的恢復起決定性作用。脊髓亞急性聯合變性MRI表現有特征性、但無特異性，對不典型病例可進行維生素B12實驗性治療。

[1] 王維治.羅祖明.神經病學[M].5版.北京：人民衛生出版社,2006：558-560.

[2] 張靜,張云亭.脊髓亞急性聯合變性的MRI影像學特征[J].臨床放射學雜志,2008,27(6)：735-738.

[3] 劉晶瑤,侯彥波,周春奎,等.反兔耳征與脊髓亞急性聯合變性(附1例報告)[J].中風與神經疾病雜志,2011,28(7)：656-657.

[4] 趙云輝,錢向東,藏建華,等.脊髓亞急性聯合變性的MRI診斷價值及臨床特點[J].放射學實踐,2008,23(7)：743-745.