壞疽性膿皮病21例臨床分析

王 昊 孫曉杰

（沈陽市第七人民醫院皮膚科，遼寧 沈陽 110003）

壞疽性膿皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一種少見的非感染性嗜中性皮病，皮疹表現為復發性疼痛性壞死性潰瘍，常伴有潛在的系統疾病，病因不清。現將沈陽市第七人民醫院皮膚科2014年4月至2016年9月收治的21例PG患者臨床資料進行總結和分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料：21例PG患者中男性7例，女性14例，男女比例為1∶2；沈陽本地患者6例，外地患者15例；發病年齡17～76歲，平均年齡50.8歲，其中17～40歲5例（24%），41～60歲8例（38%），61～76歲8例（38%）；病程14 d～10年，住院天數1～57 d，平均19.4 d；21例患者中有明顯誘發因素者4例，占19%，其中外傷2例，蚊蟲叮咬1例，針刺誘發1例。

1.2 臨床表現：入院時伴有發熱者3例；自覺癥狀為疼痛者18例，癢痛不適者3例；皮疹單發者14例，多發7例，其中皮疹累及軀干4例（19%），上肢5例（23.8%），下肢16例（76.2%），外陰1例（4.8%）；既往伴有基礎疾病者12例，占57.1%，其中高血壓4例，糖尿病2例，冠心病2例，潰瘍性結腸炎2例，肝炎、腎小球腎炎、皮肌炎、胃癌術后各1例。

1.3 實驗室檢查

1.3.1 血常規及生化檢查：白細胞總數和中性粒細胞比例升高3例；白細胞降低1例，貧血7例；血沉加快12例，CRP升高10例；低蛋白10例；腎功異常4例，肝功異常7例；低鉀4例；高血脂3例；ANA升高5例。

1.3.2 物理檢查：胸片大多回報為肺紋理增強，肺內陳舊病變1例，肺內炎癥1例；腹部彩超回報膽結石2例，脂肪肝8例，子宮肌瘤1例；左腎錯構瘤1例。

1.3.3 病原微生物檢查：皮損部位膿液細菌培養陽性8例，其中奇異變形桿菌2例，肺炎克雷伯桿菌、光滑念珠菌、豚鼠氣單胞菌、木糖葡萄球菌、弗勞地枸櫞酸桿菌、產酸克雷伯菌各1例。

1.3.4 組織病理檢查：21例中做組織病理檢查16例，回報：壞疽性膿皮病8例，血管炎6例，非特異性潰瘍1例，不排外伴有漸進性壞死性黃色肉芽腫1例。

2 治 療

21例中使用9例使用了糖皮質激素（靜脈滴注5例，肌內注射2例，靜脈滴注加肌內注射1例，口服1例），其中單用5例，聯合環孢素3例，聯合雷公藤多苷片1例；應用復方甘草酸苷注射液治療14例，其中單用8例，聯合沙利度胺片2例，環孢素2例，糖皮質激素2例；系統應用抗菌藥4例。治療結果有效17例，無效4例，有效率80.9%。

3 討 論

壞疽性膿皮病（pyoderma gangrenosum，PG）由Brunsting等1930年首次報道，可發于任何年齡，中青年多見，國外資料報道本病好發于中年女性，男女比例在1∶1.44～1∶3.12[1]，本研究中男女比例為1∶2。

具體發病機制尚不明確。PG可為特發性，但有50%PG患者同時患有其他系統性疾病如腸炎、關節炎、副蛋白血癥和造血系統惡性腫瘤等[2]，提示本病的發生與自身免疫相關。

PG的診斷[3]主要是依據臨床表現、組織病理檢查無特異性改變，但可以排除其他疾病（如皮膚結核、著色真菌病等）造成的潰瘍。組織病理變化也隨著臨床類型的不同、皮損發展的不同時期、以及取材的部位而不同。中性粒細胞的浸潤是此病的主要特點，其中炎性膿腫、淋巴細胞性血管炎、白細胞碎裂性血管炎、中小血管的壞死、栓塞、擴張、充血均可見到。本研究中6例患者病理回報為血管炎表現。

PG目前缺乏特異和有效的治療方法，糖皮質激素是常規維持及治療的主要方法，頑固性病例可考慮聯合應用免疫抑制劑，如環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯，他克莫司、硫唑嘌呤等，而甲氨蝶呤和沙利度胺更多作為輔助用藥[4]，本研究中9例應用糖皮質激素激素治療，其他患者則應用復方甘草酸苷、沙利度胺、環孢素、雷公藤多苷等治療，我們的研究發現，在單用糖皮質激素治療效果不佳的情況下，聯合治療可取得更好的效果。

[1] Gameiro A,Pereira N,Cardoso J,et al.Pyoderma gangrenosum:challenges and solutions [J].Clin Cosmet Investigat Dermatol,2015,8(3):285-293.

[2] Naik CL,Singh G,Kumar L,et al.Bullous pyoderma gangrenosum associated with ulcerative colitis [J].Indian J Dermatol Venereol Leprol,2008,74(1):68-70.

[3] Al Ghazal P,Klode J,Dissemond J.Diagnostic criteria for pyoderma gangrenosum:results of a survey among dermatologic wound experts in Germany[J].J Dtsch Dermatol Ges,2014,12(12):1129-1131.

[4] 陳傳杰,陸春.壞疽性膿皮病的治療現狀與進展[J].中國皮膚性病學雜志,2010,24(2):175-177.