子宮血管周上皮樣細胞腫瘤的病理特征分析

徐 曼 王亞萍*

（大連市婦幼保健院病理科，遼寧 大連116033）

血管周上皮樣細胞腫瘤屬于臨床中較為少見的免疫表型、組織學表現獨特的間葉性腫瘤，是在1996年被Zamboni提出的。血管周上皮樣細胞腫瘤作為緊挨血管壁的特殊構成細胞，是對黑色素及平滑肌細胞獨特的表現標志物[1]。血管周上皮樣細胞腫瘤的家族腫瘤主要有：淋巴管平滑肌腫瘤病、肺透明細胞“糖”瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。尤其以血管周上皮樣細胞腫瘤最為少見，當前全球僅報道有200例左右患者，其中在女性生殖系統原發的概率更小[2]。本研究主要分析血管周上皮樣細胞腫瘤的病例特征，具體內容如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇2015年3月至2017年3月我院接受的13例子宮血管周上皮樣細胞腫瘤患者作為臨床研究對象，所有患者均由同一名主任醫師、一名副主任醫師閱片完成。所有患者均簽訂知情同意書，患者年齡28～64歲，平均年齡（47.3±2.8）歲。患者均是在體檢狀態下發病，且臨床表現主要是月經量多、經期腹痛或經期加長。患者中月經不規律者6例、無明顯自覺癥狀者5例、腹痛者3例。患者術前通過B超檢測診斷為子宮肌瘤者4例、右附件區腫物者6例、宮頸腫物者3例。13例患者中3例予以肌瘤剔除術治療，其余接受全子宮切除術治療。并對兩組患者治療后半年展開隨訪。

1.2 方法。病理檢查方法：視野范圍：全切子宮10 cm×6 cm×4 cm，并在子宮右后壁漿膜位置出現突出腫塊，多數已經剝離，且大小一般是10 cm×24 cm×23 cm。邊緣較為光滑，并在切面中央位置表現出灰白灰黃色，主要為質地較硬的粗顆粒樁，并具有彈性。周邊的濕潤、均質、棕黃色部分為囊性變。子宮頸和子宮內膜均無異常情況。鏡檢：部分腫瘤表現為中等大小且邊緣清晰，一般表現出圓形、邊界清晰的多角形、且胞質豐富。胞質一般是淡嗜酸性顆粒狀，且細胞核體積為圓形，一般較小；卵圓形狀且有小核仁。并為出現核分裂跡象。腫瘤細胞圍繞血管薄壁會出現片狀與巢狀序列。血管遠端的區域細胞為梭形、且胞質同平滑肌細胞類似，有紅染，并呈現束狀排列。細胞中會有程度不一的變形透明間質。

由本院具備執業醫師自制的病理科醫師進行手術標本的取材，并對其展開常規檢查。首先切開標本并用4%甲醛對其固定，之后結合其材質均勻度進行取材，各個腫物內應至少取出4～5個包埋塊。且其中有至少一個包埋塊能夠明確表示周邊組織同腫物之間的關聯，并對其予以石蠟包埋，進行基本切片后用HE染色。使用兩步法展開免疫組化標記檢測，其中人黑色素瘤標志物、平滑肌抗體、人黑色素相關抗原、波形蛋白等均購于羅氏公司。

1.3 觀察指標：對患者組織病理學特征進行分析。

1.4 統計學分析：采用SPSS18.0版本軟件對組間數據差異進行檢驗，通過χ2和t對計數資料（%）和計量資料（±s）展開檢驗，若P＜0.05則說明差異顯著并存在統計學意義。

2 結 果

本次研究的13例血管周上皮樣細胞腫瘤患者，腫瘤直徑：≤5 cm者8例，所占比例61.5%（8/13例）；＞5 cm者5例，所占比例38.4%（5/13例），數據差異顯著（χ2/F=7.208，P=0.000）。邊界：浸潤性者7例，所占比例為53.8%，非浸潤性者6例，所占比例為46.1%，數據差異顯著（χ2/F=6.507，P=0.000）。核異型性：輕度4例，所占比例為30.7%，中度7例，所占比例為53.8%，高度2例，所占比例為15.3%，數據差異顯著（χ2/F=16.341，P=0.000）。核分裂象：無6例，所占比例為46.1%；＜1/50HPF 2例，所占比例為15.3%；＞1/50HPF 5例，所占比例為38.4%，數據差異顯著（χ2/F=18.075，P=0.000）。壞死：無5例，所占比例38.4%；有8例，所占比例61.5%，數據差異顯著（χ2/F=9.538，P=0.000）。

3 討 論

子宮血管周上皮樣細胞腫瘤是以中青年女性作為主體發病人群，且患者發病年齡一般在19～75歲，各個年齡階段的人群都有患病概率[3-4]。且子宮血管周上皮樣細胞腫瘤一般是發生在子宮體中，也有極少數出現在宮頸。臨床中血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）屬于無痛性病癥，但子宮血管周上皮樣細胞腫瘤會使患者出現陰道出血。文獻研究表明，PEComa鏡檢結果中能夠對腫瘤的邊界組織有更為清晰的認識，且多數屬于單發。能夠在子宮黏膜下、子宮肌壁間及漿膜下出現。通常腫物切面是淡紅色、灰粉色，也有部分屬于棕黃/灰黃色。腫瘤組織質地堅實，并伴隨有囊變、出血甚至致其壞死。腫瘤個體的直徑差異較大，平均直徑在6～8 cm。本研究中患者腫瘤組織中等偏韌，多數病例呈現灰粉色，均和以往研究結果一致。

當前臨床中對PEComa的治療一般實施子宮全切加附件切除術作為最為直接的治療方法，但也提倡采用手術治療、放療、化療等綜合性治療手段。文獻資料顯示[5]，對復發、轉移患者展開化療、放療等，并沒有取得良好的臨床效果。依照WHO軟組織分類結果顯示，腫瘤邊界呈浸潤性、細胞核明顯增大且深染色、細胞豐富。但是對各個特點存在的意義尚沒有明確定論。子宮PEComa較為少見，不能判定為惡性潛能的間葉性腫瘤。臨床中容易將其同平滑肌瘤二者進行混淆[6]。因此在診斷過程中需要和黑色素瘤、子宮內膜間質肉瘤、透明細胞瘤等進行分辨確認。PEComa一般表達為黑色素細胞標志物，也有少數表達為肌標志物。學者研究顯示，對惡性PEComa的臨床診斷需要使其滿足以下兩項指標：邊界呈浸潤性成長、腫瘤＞5 cm。弱勢顯示為腫瘤＜5 cm，其余組織無異性的則證明為良性。

綜上所述，分析子宮血管周上皮樣細胞腫瘤的病理特征進行分析，得出其特征較為明顯，有助于臨床診斷與治療，但需要和上皮樣平滑肌腫瘤及透明細胞癌進行區別，降低臨床誤診/漏診率。