巨大惡性乳腺葉狀腫瘤1例

段俊武，焦苗苗，魏 雪，董鳳歌，畢麗榮，楊 明*

(1.吉林大學(xué)白求恩第一院 乳腺外科，吉林 長春130021；2.吉林大學(xué)白求恩第一院 病理科)

1 病例介紹

患者，女，50歲，因“發(fā)現(xiàn)右乳腫物7年，明顯增長兩年”入院。患者7年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳腺有一“黃豆粒”大小的腫物，至兩年前增大至“拳頭”大小，近兩年增大明顯，至“籃球”大小。發(fā)病后，患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院口服中藥治療，腫物仍逐漸增大，未見明顯好轉(zhuǎn)。患者發(fā)病期間，體重明顯減輕，身體無其他明顯不適。患者于2017年09月10日就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院。查體：右側(cè)乳房增大明顯，整個乳房被腫物占據(jù)，腫物大小約27 cm×27 cm×16 cm，質(zhì)地硬，表面尚光滑，形態(tài)不規(guī)則，活動性欠佳，表面可見怒張的靜脈，局部皮膚表面可見瘀斑。雙乳不對稱，無乳頭凹陷、缺如，未見“橘皮”征及“酒窩”征。乳腺彩超：右側(cè)乳腺可見大小約28.0 cm×27.5 cm×15 cm的低回聲團(tuán)塊，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，其內(nèi)可見血流信號。右側(cè)腋下顯示不清，左側(cè)腋下未見明顯異常淋巴結(jié)。BI-RADS 4B類。3.0T磁共振乳腺平掃+增強(qiáng)+彌散檢查：右側(cè)乳房明顯增大，其內(nèi)見巨大不均勻腫塊影，約23.3 cm×23.4 cm×15.2 cm大小，右側(cè)胸廓受壓。左側(cè)乳腺呈腺體型，未見明確異常強(qiáng)化。雙側(cè)腋窩區(qū)未見明確腫大淋巴結(jié)。患者因腫物巨大，無法行常規(guī)鉬靶檢查。于2017年09月14日給予患者行右側(cè)乳房單純切除術(shù)。術(shù)中所見：腫物大小約26 cm×25 cm×13 cm，重5.03 kg，質(zhì)地韌，活動度欠佳，腫物包膜大部分完整，部分邊界不清。手術(shù)連同部分肌肉組織完整切除。術(shù)后病理回報：右乳惡性葉狀腫瘤，腫瘤體積35 cm×24 cm×11 cm，腫瘤間質(zhì)過度生長，核分裂像>10/10HPF，部分腫瘤細(xì)胞中-重度異型，脈管及神經(jīng)未見腫瘤侵及，腫瘤緊鄰局部周切緣。免疫組化：CA15-3(-)，CK-pan(灶弱+)，KI-67(+25%)，Vimentin(+)，ER(-)，Her-2(-)，P53(+5%)，P63(-)，PR(-)，Bcl-2(+)，CD34(-)。在患者術(shù)后恢復(fù)后，患者及家屬拒絕接受進(jìn)一步輔助治療。

2 討論

乳腺葉狀腫瘤(phyllode turnor of the breast,PTB)是一種少見的乳腺疾病，而如此巨大的惡性葉狀腫瘤也比較少見。它在臨床中主要表現(xiàn)為一種無痛單發(fā)的腫瘤，其很少浸潤性生長，大多數(shù)PTB都有突然長大的趨勢[1]。這種腫瘤有很高的局部復(fù)發(fā)率[2]。它總的局部復(fù)發(fā)率為21%，良性，交界性及惡性的PTB局部復(fù)發(fā)率分別為10%-17%、14%-25%及23%-30%[1]。除了局部復(fù)發(fā)率很高外，PTB還會有轉(zhuǎn)移的趨勢，特別是病理類型為惡性的葉狀腫瘤。PTB主要通過血液轉(zhuǎn)移，其主要轉(zhuǎn)移的器官為肺，軟組織、骨骼等部位也會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移[3]。所以對于PTB，早期的診斷與治療是十分重要的。

由于PTB與纖維腺瘤同屬纖維上皮性腫瘤，它們的表現(xiàn)十分相似，都具有纖維上皮性腫瘤的特征，現(xiàn)存的非創(chuàng)傷性診斷方式，如超聲、MRI及鉬靶都不能確切的診斷出PTB[4-6]。空心針穿刺(CNB) 對于PTB的診斷具有重要意義,一些免疫組化的檢驗可以用來區(qū)分腫瘤的病理類型。但是由于PTB特別的病理特性以及取得適當(dāng)材料比較困難，這種診斷方式可能會將PTB誤診為纖維腺瘤或降低其病理分級。最準(zhǔn)確的診斷方式仍是術(shù)后的病理檢驗[7]。本例患者腫瘤較大，質(zhì)地偏韌且部分呈囊性，彩超提示其內(nèi)血流豐富。我們考慮其在穿刺后可能會出現(xiàn)活動性出血且止血困難，并未在術(shù)前行穿刺診斷。在臨床中，我們可以將空心針穿刺結(jié)果與乳腺腫瘤的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查相結(jié)合，來推斷是否為葉狀腫瘤，這也會大大提高葉狀腫瘤的診斷率。

乳腺葉狀腫瘤的治療方法是將腫瘤完整切除，腫瘤較大的可行乳腺單純切除。由于其主要轉(zhuǎn)移方式為血行轉(zhuǎn)移，并不推薦行常規(guī)的前哨腋窩淋巴結(jié)活檢[2]。目前，對于葉狀腫瘤手術(shù)方式爭論比較大的方面主要集中在切緣的選擇問題上。Haberer 等提出了寬切緣可以減少交界性及惡性乳腺葉狀腫瘤的局部復(fù)發(fā)[8]。Pandey等認(rèn)為手術(shù)切緣是PTB術(shù)后復(fù)發(fā)的一個獨(dú)立危險因素，寬切緣可以提高患者的無病生存時間并降低局部復(fù)發(fā)[9]。根據(jù)NCCN指南建議：葉狀腫瘤的陰性切緣范圍應(yīng)≥1 cm，腫瘤切緣不足與腫瘤復(fù)發(fā)密切相關(guān)[10]。但Tremblay-LeMay等的研究認(rèn)為超過1 cm的切緣并不是必須的，切緣不足1 mm仍可被認(rèn)為是足夠的治療，傳統(tǒng)的1 cm切緣是沒有必要的[11]。對于PTB術(shù)后放療，現(xiàn)在也沒有確切的證據(jù)來支持其療效。但大多是學(xué)者認(rèn)為術(shù)后的輔助放療可以減少PTB的局部復(fù)發(fā)[12,13]。本例患者由于腫物已占據(jù)整個乳房，術(shù)后病例回報：腫瘤緊鄰局部周切緣。是否需要繼續(xù)行擴(kuò)大切除仍值得商榷。患者拒絕繼續(xù)行手術(shù)治療及術(shù)后放療。病情變化仍在隨訪中。