原發睪丸彌漫大B細胞淋巴瘤1例報告并文獻復習

付聲強,孫啟甲,馮樹強,張 明,李然偉,范海濤,田文杰

(吉林大學第二醫院 泌尿外科，吉林 長春130041)

淋巴瘤來源于淋巴造血系統，屬于一類惡性腫瘤，可累及全身系統，分為霍奇金淋巴瘤((Hodgkin's lymphoma,HL))和非霍奇金淋巴瘤((non-Hodgkin's lymphoma,NHL))，發生于結外的淋巴瘤大多數為NHL，原發于睪丸或侵犯睪丸的NHL較罕見，我院泌尿外科收治1例睪丸原發NHL患者，根據術后病理結果診斷為原發于睪丸的彌漫大B細胞淋巴瘤(diffuseIarge B-cell Iymphoma，DLBCL)，結合文獻復習報告如下。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“右側陰囊墜脹痛3周”于2016年10

月30日入院，既往睪丸無炎癥、結核、手術及外傷史，入院后查體 心肺腹未見異常，淺表淋巴結未觸及明顯腫大，乳腺發育正常，陰莖發育可，陰囊皮膚正常，右側睪丸均勻增大，大小約 10 cm×5 cm，質地硬，未觸及明顯腫塊，無壓痛，與附睪、精索無明顯界限;左側睪丸、附睪、精索界限清晰，未觸及明顯異常。實驗室檢查:TPSA(總前列腺特異抗原) 0.87 ng/ml，FPSA(游離前列腺特異抗原) 0.77 ng/ml，AFP (甲胎蛋白)2.24 ng/ml，，β-HCG 0.82 m U/ml。陰囊超聲所見: :右側睪丸實質性低回聲團，伴右側睪丸鞘膜積液。CT平掃結果示:雙肺及縱膈未見明確轉移灶，腹膜后未見明顯腫大淋巴結。術前診斷為右側睪丸腫瘤。完善相關檢查，積極術前準備后于2016年11月02日行根治性右側睪丸切除術，術中所見:右側睪丸腫大，鞘膜增厚，鞘膜內可見約30 ml淡黃色液體。術后病理：肉眼見：大體標本呈灰白色組織，大學約8 cm×5 cm×5.5 cm，表面光滑，切面灰白，均質性。 顯微鏡下示： 彌漫分布增生的小圓形細胞，細胞核小、深染，胞漿較少，可見核分裂象。鏡下所見及病理診斷：(右側睪丸)結合免疫組化染色結果及形態學特征支持DLBCL。脈管內見有腫瘤浸潤；附睪組織內未見腫瘤累及;免疫組化染色結果示：CK(AE1/AE3)(-)、Vimentin(+)、LCA(+)、CD117(-)、PLAP(-)、D2-40(-)、SALL-4(-)、CD30(-)、HCG(-)、EMA(-)、Ki67(陽性率70%)、CD20(+)、PAX-5(+)、CD3(少量+)、CD10(-)、MUM1(-)、Bcl-6(-)、CD21(少量+)。

2 討論

2.1臨床特點原發于睪丸的淋巴瘤臨床較少見，其中又以NHL常見，發生于睪丸的NHL主要見于60歲以上老年男性，其中主要以睪丸DLBCL為主,睪丸DLBCL無特異性臨床表現，臨床上診斷較困難，大多數患者以一側睪丸無痛性增大或陰囊沉重感就診，精原細胞瘤患者、慢性睪丸炎患者等亦可有相似臨床癥狀，所以臨床極易誤診。睪丸DLBCL患者其侵襲性強，全身擴散較為迅速，預后不良，臨床上,睪丸DLBCL可侵犯睪丸周圍附屬結構包括睪丸包膜、附睪、精索、陰囊皮膚,并有向對側睪丸、腹膜后淋巴結、CNS、Waldey' 皮膚、骨髓等累及的傾向[1,2]。該病的預后與早期診斷、治療有關。

2.2鑒別診斷在診斷及鑒別診斷方面 原發性睪丸DLBCL主要與以下疾病鑒別：①精原細胞瘤：精原細胞瘤發病年齡低于睪丸DLBCL,好發于青年，平均年齡低于40歲，腫瘤生長較睪丸DLBCL緩慢，且一部分患者既往有隱睪病史,此外雖然有文獻報道稱睪丸DLBCL與睪丸其他腫瘤超聲表現相似,無法鑒別[3],但作者通過回顧本例患者超聲及復習一些相關文獻[4,5]還是能發現睪丸DLBCL與精原細胞瘤在超聲檢查的差異.睪丸DLBCL陰囊超聲表現為睪丸均勻性增大，腫物呈均質低回聲，血運豐富。睪丸精原細胞瘤超聲表現為形態不規整腫物，呈不均質低或中低混合回聲，血運異常豐富。②慢性睪丸炎：慢性睪丸炎可影響精液的數量及質量，嚴重可致不育，所以早期診治尤為關鍵，但慢性睪丸炎大都沒有明顯臨床癥狀,僅有少數患者有輕微的睪丸疼痛與腫脹，部分患者睪丸萎縮，既往有生殖系統的感染或炎癥病史。對疑似慢性睪丸炎患者可通過檢測患者精液中炎性因子水平和微生物水平來診斷[6]。但確診仍需要進一步借助活組織病理檢查才能完成。

2.3治療方法對睪丸NHL患者應盡早行患側根治性睪丸切除術，盡可能做到對該疾病的早發現、早診斷、早治療，無論睪丸NHL處于哪一分期，均推薦術后接受以CHOP方案為主的化療，積極治療可延長患者生存期，CD20 分子是 B 細胞表面的特異細胞信號，其表達與B細胞源性的惡性腫瘤密切相關，CHOP聯合利妥昔單抗(一種單克隆抗體，抗 CD20)化療已成為睪丸DLBCL的標準治療方案，無明顯臨床毒性及顯著轉移跡象。

2.4預后睪丸DLBCL預后與其臨床分期、亞型、免疫表型均有關系。臨床分期早，及時診治則往往預后佳；睪丸DLBCL的亞型主要以non-GCB亞型為主，并且Ki67高表達，這兩個因素往往提示預后不良[7]，陳明坤等人[8]追蹤隨訪了21例睪丸DLBCL患者的預后生存情況提示：睪丸DLBCL的預后生存與其免疫表型也有關，生存分析提示CD10及bcl6陽性表達較陰性表達預后好，而MUM1和bcl2陽性表達較陰性表達預后差。