右腋下巨大局灶型Castleman病1例

杜 耀,李衛(wèi)平,王 益,孔智淵

(1.南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院,江西 南昌330006;2.蘇州大學(xué)附屬太倉(cāng)醫(yī)院 胃腸外科)

1 臨床資料

患者男，44歲。因“發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊20天”入院。患者于2016年04月20日無(wú)意間發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行B超檢查提示右腋下可見(jiàn)低回聲團(tuán)塊，考慮腫大淋巴結(jié)可能，后至上海腫瘤醫(yī)院行腫塊穿刺，病理提示大量淋巴細(xì)胞，未見(jiàn)惡性依據(jù)。既往體健。查體：頸部、鎖骨上、腹股溝無(wú)腫大淋巴結(jié)，右腋下可觸及一腫塊，約8.0 cm×8.0cm×7.0 cm大小，質(zhì)韌，無(wú)壓痛，邊界尚清，活動(dòng)度可。查胸部CT(圖1)示：兩肺未見(jiàn)明顯病變，右腋下淋巴結(jié)腫大，腋窩彩超(圖2)示：右腋下實(shí)質(zhì)占位，考慮腫大淋巴結(jié)，淋巴瘤可能大，初步診斷：右腋下腫塊。于局麻下行手術(shù)切除，術(shù)中探查右腋下可見(jiàn)一大小約8.0 cm×7.5 cm×6.5 cm的腫塊，未見(jiàn)明顯包膜，邊界尚清，活動(dòng)度尚可。術(shù)后免疫組化(圖3)示：CD3(+)；CD5(+)；CD20(+)；CD21(+)；CD23(+)；Bcl-2(+)；CD31(血管+)；Ki-67(5%)，(右腋下淋巴結(jié))HE形態(tài)結(jié)合免疫標(biāo)記符合Castleman病；患者術(shù)后隨訪至今，復(fù)查腋窩彩超及胸部CT，未發(fā)現(xiàn)新的病灶。

2 討論

Castleman病(CD)又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴組織增生[1]，是一種原因不明的良性反應(yīng)性淋巴組織增生性疾病，臨床比較少見(jiàn)，由Castleman等在1956年首先報(bào)道并描述該病的臨床特點(diǎn)。CD的發(fā)病機(jī)制及病因目前仍不清楚，據(jù)目前報(bào)道可能與病毒感染(如HHV-8、CMV、EB病毒、HIV等)[2]、IL-6[3]等有關(guān)。本病突出的臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，診斷缺乏特異性，可發(fā)生于全身各個(gè)部位，如頭頸部、胸腹部、盆腔、腹股溝等[4]，而發(fā)生于腋下、腹膜后及腎上腺等部位則較罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)偶見(jiàn)報(bào)道。

根據(jù)組織病理學(xué)特征可將CD分為三種類(lèi)型，即：透明血管型(HV型)、漿細(xì)胞型(PC型)和混合型(MIX型)，其中以HV型最常見(jiàn)，約占90%，PC型約占10%，而MIX型則非常罕見(jiàn)[5]，三者在組織學(xué)上具有共同特點(diǎn)：①具有完整的淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)；②淋巴濾泡和血管增生。HV型特點(diǎn)主要表現(xiàn)為淋巴濾泡增生，生發(fā)中心萎縮，血管增生明顯，PC型主要表現(xiàn)為生發(fā)中心增生，濾泡間質(zhì)中以漿細(xì)胞增多為主，而血管增生不明顯，而MIX型則介于二者之間[6]。

臨床上根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布范圍可將CD分為局灶型和多中心型兩種類(lèi)型[7]，兩種臨床亞型具有顯著不同的生物學(xué)行為，局灶型CD呈良性生長(zhǎng)，而多中心型CD則具有侵襲性且更容易惡變，局灶型CD首選手術(shù)治療，其預(yù)后良好，可長(zhǎng)期存活；而多中心型CD易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)化為淋巴瘤，在治療上可選擇手術(shù)切除，并術(shù)后輔助放化療等全身治療，然而其總體預(yù)后相對(duì)較差，故術(shù)后應(yīng)密切隨訪。近年來(lái)針對(duì)CD治療的新方法(如抗病毒、免疫及靶向治療等)逐漸應(yīng)用于臨床并取得了一定的的療效。本例患者術(shù)前查體及術(shù)中探查僅發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊，胸部CT及腋窩彩超均提示右腋下腫大淋巴結(jié)，未發(fā)現(xiàn)其他部位淋巴結(jié)腫大，亦未伴有全身癥狀，并且術(shù)后病理診斷為Castleman病，因此，該例患者可以明確診斷為右腋下局灶型Castleman病，行腫塊完整切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，患者目前隨訪正常，無(wú)明顯不適，推測(cè)其遠(yuǎn)期預(yù)后良好。