成人甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺1例報道

彭學姣，孫 丹，許俊鋒，丁 巍，張 琨，常偉勤*

(1.吉林大學第二醫院 甲狀腺外科,吉林 長春130041；2.空軍航空大學門診部)

異位胸腺是在胚胎發育的過程中，胸腺分化和下降過程發生異常而形成的。異位胸腺源自于胸腺導管上皮的殘余，可見于胸腺原基下降過程中的任何部位。可發生的部位主要有頸部、心包，縱隔、甲狀腺等。異位胸腺在臨床上非常少見，一般發生于兒童，發生在成人的甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺至今還未見報道。現將我院甲狀腺外科經手術、病理證實為成人甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺的1例病例進行報道。

1 臨床資料

女，48歲，10天前體檢發現甲狀腺腫物，偶爾出現飲水嗆咳，無吞咽困難，無聲嘶、疼痛不適。頸部體格檢查未見異常情況。甲狀腺彩超示：雙側甲狀腺內部回聲不均勻,甲狀腺右葉中極背側探及0.75 cm×0.5 cm的不均質低回聲結節，界限欠清晰，未見明顯鈣化，內部及周邊未探及血流信號。甲狀腺右葉中極背側后方探及1.2 cm×0.65 cm的不均質略低回聲結節，界限尚清，未見明顯鈣化及異常血流信號，與甲狀腺右葉中極背側結節似連續。甲狀腺左葉下極下方探及1.0 cm×0.45 cm的不均質低回聲結節，與右葉結節性質相似。雙側頸部未見明顯腫大淋巴結回聲。因甲狀腺下極背側的結節可能是甲狀旁腺病變來源，因此提檢甲狀旁腺顯像，結果回報:未見甲狀旁腺功能亢進病灶，甲狀腺雙葉后緣形態改變。

患者自述此病情嚴重影響生活，術前拒絕行甲狀腺細針穿刺，強烈要求手術治療。入院第3天在全麻下行右側甲狀腺部分切除術，術中探查見右葉甲狀腺實質內一枚結節，大小約0.8 cm×0.5 cm，剖面淡黃色，質地軟，形態不規則，邊界欠清晰，與周圍組織無粘連。同時于甲狀腺外緊鄰甲狀腺下極處見一直徑約1 cm的淡黃色腫物，質軟，形態不規則，與周圍組織無粘連，手術切除送檢。術中病理回報:(右側甲狀腺腫物)甲狀腺濾泡結節狀增生，并見有實性細胞巢，另見淋巴組織，淋巴組織增生，淋巴組織內見有胸腺小體，考慮為異位胸腺組織。(右側中極背側后方腫物)組織性狀與甲狀腺內腫物組織性狀相似，需待石蠟切片進一步確定。術中行正常胸腺的探查發現此病灶的組織性狀與正常胸腺組織基本一致。此腫物與正常胸腺完全游離，因有時正常胸腺可達甲狀腺下極，本例中這種情況可排除，考慮異位胸腺的可能性大。石蠟病理：(右側甲狀腺腫物)考慮為異位胸腺組織，(右側中極背側后方腫物)結合免疫組化結果支持胸腺異位。免疫組化染色結果：CK(AE1/AE3)(+)、P63(散在+)、PTH(-)、 TdT(-)、CD1a(-)。術后行胸部CT檢查，可探及正常胸腺，沒有發現胸腺病變及其他部位的異位胸腺。

2 討論

異位胸腺在臨床上非常少見，僅以個案報道，一般發生在兒童及嬰幼兒中，在成年人中及其罕見。Fukushima等人的研究也發現異位胸腺的發病率與年齡成反比[1]。有報道認為兒童異位胸腺屬于良性病變，具有自限性，可以自行消退，預后較好[2]。胸腺的胚胎學發生基礎可以解釋異位胸腺的發生，異位胸腺的發生是胚胎發育過程中胸腺原基分化和遷移過程中受到障礙而形成的。在胚胎時期，胸腺由雙側的第3對咽囊和第4對咽囊的一小部分參與發生，咽囊上皮細胞增生形成左右兩條胸腺原基，在轉錄因子的作用下，胸腺原基分成兩部分，分別分化成下位甲狀旁腺和胸腺[3,4]。然后各自下降至合適的部位，在下降的過程中，位于咽部的胸腺原基的尾部和中間部可能會脫落。當下降至前縱隔之前，脫落的胸腺原基落在下降路徑中的任何一個部分都可以形成異位胸腺[5]。本例中彩超顯示甲狀腺內結節與甲狀腺外背側結節似連續，也與此說法符合。診斷異位胸腺需排除胸腺內的原發性腫瘤，本例術后經CT證實，并無胸腺原發性腫瘤及其他部位異位胸腺存在。異位胸腺多見于頸部，占異位胸腺中的20%，甲狀腺內異位胸腺及其罕見[6]。基于胸腺的胚胎學發生基礎，也會發生甲狀腺內甲狀旁腺的異位，其中甲狀腺內胸腺異位合并甲狀腺內甲狀旁腺異位的病例國外有2例報道[7,8],但頸部異位胸腺合并甲狀腺異位胸腺的情況至今還無報道。

對于異位胸腺，目前還沒有特異性的檢查方法，一般是在甲狀腺手術或頸部手術中偶然發現的。國內外很多研究發現兒童頸部異位胸腺超聲均表現出實性中等回聲包塊，邊界清，可見完整胞膜，內部可見多發線條狀稍高回聲，分布均勻，彩色多普勒超聲顯示內部均可見不豐富的血流信號，不侵犯周圍組織，但隨著年齡的增大，內線條狀高回聲更加密集[9-11]。也有文獻發現異位胸腺會出現典型的多發的點狀或線性分支結構，這與正常的胸腺的結構是一樣的[5]，而甲狀腺內的很多病變在超聲上也表現出點狀的回聲結構，使得超聲很難將甲狀腺的腫瘤與異位胸腺區分開。異位胸腺的超聲影像學表現會隨著患者年齡的變化有所變化，超聲影像學也沒有特異性的變化，使得異位胸腺的鑒別更加困難。

異位胸腺的位置也有文獻報道。很多研究表明異位胸腺大多位于腺體的后部，也有一部分位于中部1/3處，但幾乎沒有是位于上方的[12,13]，本例中異位胸腺就是位于甲狀腺的中下部。值得注意的是異位胸腺大多呈梭形，而甲狀腺結節呈結節狀，這也是異位胸腺與甲狀腺結節鑒別診斷中的重要內容[14]。異位胸腺可為單側性，也可為雙側性，也有文獻報道異位胸腺左側多見，發生率為68%[15]。

關于頸部異位胸腺的處理目前還存在爭議。有觀點認為異位胸腺組織是正常的胸腺組織，只是在不正常的位置，可以按照正常的生長趨勢生長，或自行衰退或萎縮，因此對于無癥狀的病人可不予處理。但頸部異位胸腺部分可形成胸腺瘤，臨床表現為肌無力的癥狀。異位胸腺偶有威脅生命的呼吸道癥狀及惡變傾向，也有主張完全切除的。本例中左側腫物性質與右側相似，考慮異位胸腺的可能性大，對于無癥狀的異位胸腺可不予處理，本例中選擇左側不予處理以免因甲狀腺組織的過多切除術后出現甲狀腺機能減退。值得注意的是，兒童甲狀腺異位胸腺與甲狀腺腫瘤的鑒別是一個值得關注的問題。兒童甲狀腺腫瘤的惡性可能性比成人更高，因此將帶有微小鈣化的甲狀腺腫瘤誤診為異位胸腺可能會帶來嚴重后果。通過相關文獻的回顧，異位胸腺在甲狀腺及頸部雖然很少見但有一定的發生率，因此在甲狀腺腫物及頸部腫物的鑒別時，應將異位胸腺考慮在內。在異位胸腺的問題上可能還需要進一步的研究，來避免一些不必要的手術和避免漏掉一些惡性腫瘤的情況。