匍行性穿通性彈力纖維病1例

王延龍,張 鈺,楊 磊,黃馨儀,丁立娣,夏建新,龐傳超*

(1.吉林大學第二醫院 皮膚科，吉林 長春130041;2.長春市中心醫院 皮膚科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者，女，54歲，因雙側面頰淡紅色粟粒大小丘疹，逐漸增大2年于2005年1月來我院?；颊咦允?年前面部有凍傷史。初于右側面頰出現粟粒大小淡紅色丘疹，無自覺癥狀。丘疹逐漸增大如高粱粒大小，排列成環形及不規則形狀，并逐漸表面角化，形成角栓，部分陳舊皮疹剝出角栓后逐漸吸收，消退，遺留萎縮性疤痕。但仍在原皮損周圍出現新發皮疹，曾自行外用“尿素軟膏”治療，皮疹未見明顯好轉。近半年，皮損數目增多，波及左面頰及左耳前。平素身體健康，否認糖尿病、肝腎疾病及其他疾病病史。無青霉胺用藥史。父母非近親結婚，家族中無類似疾病患者。體格檢查：發育正常，營養中等，各系統檢查未見異常。皮膚科情況：雙側面頰及耳前見正常皮色或淡紅色粟粒至米粒大小角化性丘疹，質硬，部分丘疹表面如黑頭粉刺樣，能剝離出角質樣物質，皮損成片分布，排列成環狀、弓形狀、匍行狀、地圖狀、蟲蝕狀及各不規則形狀。環形皮損中央萎縮，呈正常膚色，環的外周見粟粒大小淡紅色充實性丘疹。實驗室及輔助檢查：血尿常規及肝腎功能均正常。取環形皮損邊緣行病理組織學檢查，結果顯示：表皮輕度角化過度，部分表皮穿通，形成管道，其內有嗜堿性碎片及混合性炎細胞浸潤，真皮上部可見淋巴細胞為主的慢性炎細胞浸潤，并見嗜堿性碎片。真皮深層見由多數多核巨細胞形成的慢性炎性肉芽腫改變。醛復紅染色顯示：真皮乳頭層及穿通管道內見大量變性彈力纖維。診斷：匍行性穿通性彈力纖維病。確診后給與口服阿維A膠囊，每日30 mg，外用他扎羅汀凝膠，3個月后面部丘疹基本平伏，遺留萎縮性疤痕，隨訪1年未見復發。

2 討論

匍行性穿通性彈力纖維病(elastosis perforans serpiginosa，EPS)由Lutz于1953年以匍行性毛囊性角化病首次報道，此病少見，近年國外有幾家報道，國內曾報道1例播散型匍行性穿通性彈力纖維病[1]。本病好發兒童及青年，病因不明，多發生于Down綜合癥、Wilson病長期用青霉胺治療者[2,3]，其次也有家族發病及發生于系統性硬皮病，糖尿病胰島素依賴、腎疾病的報道，也可與Ehlers-Danlos綜合癥、成骨不全、彈力纖維假黃瘤伴發，也有無任何內臟損害而發病者。在長期用D-青霉胺治療的Wislon病中，除易出現EPS外，還易出現彈力纖維假黃瘤及其他變性疾病如皮膚松弛等，因此，有學者認為D-青霉胺誘導的EPS與皮膚松弛為同一發病機制[4]。本病好發部位為頸、面、四肢、腋下等，也有報告發生于龜頭者，皮損特點為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹，直徑約2-5 mm，排列成環狀、匍行狀、馬蹄狀或不規則形狀。環形皮損中央有不同程度萎縮。本例患者皮損發生于面部，不伴有內臟疾病及其他遺傳疾病，也無青霉胺治療史，但發病前有面部凍傷史，考慮凍傷也有可能導致真皮彈力纖維變性而從表皮穿通排出。該患皮損特點及病理檢查均符合EPS的診斷，臨床上需要和穿通性毛囊炎、Kyrle病和反應性穿通性膠原病相鑒別。此4種疾病均為經表皮穿通排出性疾病，臨床很相似，不同的是穿通性毛囊炎排出的是卷曲的毛發，Kyrle病穿通排出的是角化不全和角化過度組織，反應性穿通性膠原病穿通排出的是變性膠原，而本病排出的是變性的彈力纖維。