蠶蛹性腦病1例并文獻復習

楊妍妍，姚 敏，王姣琦，莽 靖，邵延坤*,陳麗波

(吉林大學中日聯誼醫院 1.神經內四科;2.超聲科，吉林 長春130033)

蠶蛹性腦病為進食蠶蛹后出現的惡心、嘔吐、恐懼、眩暈、言語不清、肢體抖動、步態不穩等臨床癥狀，蠶蛹性腦病近年逐漸被認識，但臨床工作中仍有一些醫務工作人員不能及時明確診斷及治療。現報道1例蠶蛹性腦病患者，同時復習相關文獻，對蠶蛹性腦病臨床特點、診斷及治療進行總結，提高臨床醫師對蠶蛹性腦病的認識和診治水平。

1 臨床資料

患者，女，72歲，因惡心、嘔吐1天，四肢無力12 h于2017年1月7日入院。家屬代訴6日午餐進食蠶蛹后于下午15時左右出現惡心、嘔吐，為非噴射樣嘔吐，嘔吐物為非咖啡樣胃內容，量較大，嘔吐后惡心癥狀未見明顯緩解，伴雙上肢不自主抖動，于當地醫院行頭核磁檢查未見明顯異常，給予靜點藥物(具體藥物及用法不詳)治療后癥狀未見明顯緩解，夜間22時左右出現排尿困難，給予導尿，于7日凌晨1時左右出現雙上肢抬舉費力，雙下肢不能行走但尚能抬離床面，無意識障礙，無抽搐，無頭痛，無腹瀉，發病后未進食水，大便未解。既往2型糖尿病病史8年；特發性面神經麻痹(左側)病史1月余，遺留左側周圍性面癱。頭孢類藥物試敏陽性。自帶頭核磁、腹部CT(2017-1-7)：閱片未見明顯異常；自帶血常規(2017-1-7)：白細胞計數14.25×109/L，中性粒細胞計數12.19×109/L，中性粒細胞比率85.6%；空腹靜脈血糖14.3 mmol/L。查體：血壓：172/82 mmHg，意識清楚，言語笨拙，左側周圍性面癱，四肢肌力Ⅲ級，四肢肌張力減低，腱反射對稱引出，雙側病理征陰性。入院后提檢頭MRI+DWI+MRA，結果回報：雙側放射冠區及側腦室前后角周圍腔隙性腦梗死病灶，DWI示腦實質未見異常高信號影，右側大腦后動脈及大腦前動脈起始段纖細。心電圖正常。腦電圖：清醒狀態下，雙側枕區描記低波幅的θ波節律；描記中患者頻繁抖動，同期腦電未見癲癇樣波發放。2017-1-8：心肌肌鈣蛋白：肌紅蛋白340.3 ng/ml，肌酸激酶同工酶18.7 U/L，肌酸激酶457.99 U/L。全血細胞計數示白細胞計數12.73×109/L，中性粒細胞%96.2%，淋巴細胞%2.8%，單核細胞%0.2%，嗜酸細胞%0.1%，中性粒細胞#12.25×109/L。腎功：肌酐163.41 μmol/L。D-二聚體定量567.0 ng/ml。腦鈉肽1120.00 pg/ml。便常規、便潛血結果回報未見異常。血、尿淀粉酶結果正常。2017-1-10復查全血細胞計數示中性粒細胞%77.8%，淋巴細胞%16.0%。腎功：肌酐56.24 μmol/L。初步診斷為：蠶蛹性腦病。經補液、利尿、抗感染、醒腦開竅、改善循環、營養神經等對癥支持治療后，患者惡心、嘔吐癥狀消失，肢體及頭面部抖動等癥狀明顯改善出院。

2 討論

患者以惡心、嘔吐為首發癥狀，后逐漸出現錐體外系癥狀，伴尿潴留、四肢無力，詳細追問病史得知患者在發病前3 h有進食蠶蛹史，結合既往病史及相關輔助檢查結果，除外震顫麻痹、各類腦炎、其他中毒性腦病、腦血管疾病等，可診斷為蠶蛹性腦病[1,2]。

2.1病因及發病機制蠶蛹性腦病發病機制尚不明確，該患者既往喜食蠶蛹而從未發病，本次進食的蠶蛹為前一天餐館加工的成品，無同食者。有報道認為蠶蛹中有真菌寄生而形成“僵蛹”，真菌在蠶蛹體內生長繁殖并釋放大量毒素及代謝產物，其具有嗜神經性、耐熱性，一般烹調溫度不能破壞，進食后可致病[3]。也有學者認為進食蠶蛹后發病與個體對蠶蛹體內的某種異體蛋白敏感有關，這種物質對錐體外系統具有較高的選擇性和毒性，屬于變態反應性腦病[4]。早期還有學者報道該病與血氨升高有關，但隨后被推翻[5]。

2.2臨床表現蠶蛹性腦病主要表現為進食蠶蛹數小時后出現惡心、嘔吐、恐懼、眩暈、言語不清、肢體抖動、步態不穩等臨床癥狀，嚴重者可有肢體無力、尿潴留、意識障礙等，伴或不伴腹痛、腹瀉[4,6]。

2.3診斷要點(1)發病前數小時進食蠶蛹史，癥狀輕重與進食蠶蛹數量無相關性；(2)主要表現為突然出現的錐體外系癥狀，伴或不伴消化道癥狀；(3)除外既往相關病史；(4)實驗室檢查及輔助檢查無特異性。

2.4治療及預后該病目前尚無特效治療方法，有學者認為糖皮質激素治療可能有效，但該例患者未曾使用糖皮質激素，病情也很快得到好轉，故蠶蛹性腦病可能具有自限性和可逆性，應用糖皮質激素可能對減輕超敏反應有關[4,7]。在治療上主要為補液促進毒素代謝，同時輔以營養神經、改善循環及保護胃黏膜等治療。該病預后較好，多數患者未遺留明顯后遺癥。

2.5存在的問題及展望近年來蠶蛹腦病逐漸被臨床醫師認識，在接診及治療中要詳細詢問病史，仔細查體，不放過任何可疑的病史及體征，從而提高對該病的診斷及治療。蠶蛹味道鮮美，蛋白含量豐富，逐漸成為人們餐桌上的常見食物，提醒蠶蛹嗜食者：(1)不買、不食腐敗變性的蠶蛹；(2)充分高溫烹飪；(3)有過敏體質的人少吃或者不吃；(4)一旦出現上述癥狀應及時就診[1,8]。