腰椎管內啞鈴型巨大神經鞘瘤1例及文獻復習

陳耀武,段永池,任文軍,梁柏堅,趙寶林,呂佳音

(吉林大學中日聯誼醫院 腎科，吉林 長春130033)

神經鞘瘤又稱施旺細胞瘤，是椎管內常見的良性腫瘤之一，好發于硬膜內髓外和硬膜外。髓內神經鞘瘤十分少見，占椎管內神經鞘瘤的百分之一[1]。椎管內神經鞘瘤主要發生在腰骶段，其次胸段，最后頸段，若腫瘤體積大可累及椎間孔而成為啞鈴狀。本例腰椎管內神經鞘瘤瘤體巨大，現報道如下。

1 臨床資料

患者男性，26歲，因3個月前出現間歇性腰疼及左下肢麻痛，3天前左下肢麻痛進行性加重入院。入院時患者既往無基礎疾病和遺傳病史。專科檢查：患者雙下肢肌肉肌力正常。腰骶部壓痛、叩擊痛陽性，臀部及大腿前方疼痛陽性，小腿內側感覺減退，膝反射減弱。左側直腿抬高試驗陽性。其他體格檢查未見陽性體征。

輔助檢查：脊柱—腰椎MRI平掃+增強所見：腰椎生理曲度未見明顯異常，腰3椎體左側可見類圓形腫塊，邊界清晰，局部腰3- 4椎間孔向椎管旁突出，相應的椎間孔擴張，病變大小：5.9 cm× 6.6 cm× 9.9 cm，T1W1呈低信號影，T2W1呈高低混雜信號影，壓脂序列呈高信號，其內可見斑片狀低信號，壓水序列呈低信號，腰大肌受壓變薄，并向外移位。

腰椎管內腫物及腰椎旁腫物送檢病理，病理報告示：神經鞘瘤細胞豐富，輕度異型，生長活躍，局部小圓形細胞，免疫組化：CK(- )、EMA(- );Vim(+);S- 100(+);CD56(+);SMA(- );CD117(- );Ki67(2%+)；CD34(- );CD99(弱+);LCA(- )。結合免疫標記物考慮神經鞘瘤。Kim SD[2]等人報道免疫組化S100蛋白強陽性助于診斷神經鞘瘤。

患者術后3個月隨訪，患者一般狀態良好，生活與工作滿意，可以在佩戴腰圍支具的情況下適當活動，雙下肢無感覺與運動障礙。無神經系統缺失表現。

2 討論

神經鞘瘤又稱施旺細胞瘤，由組成神經鞘的施旺細胞引起的良性腫瘤，可以發生于全身的各個部位，如甲狀腺、腎被膜、后腹膜等，但好發脊柱及四肢的周圍神經，是椎管內常見的原發良性腫瘤。

根據腫瘤與硬膜的解剖位置關系，將椎管內神經鞘瘤分為：①髓內神經鞘瘤。②硬膜下髓外神經鞘瘤。③硬膜內椎管內啞鈴形神經鞘瘤。本例患者屬于此型。④硬膜外椎管旁鞘袖型神經鞘瘤。

對于椎管內神經鞘瘤首選脊柱核磁共振(MRI),因為MRI能很好的顯示軟組織、腫瘤和脊髓、神經根情況，通過對比能判斷出腫瘤的部位、是否具有完整的包膜，脊髓和神經根受壓的情況等，有助于初步診斷。Kodama[3]報到了通過MRI就能診斷神經鞘瘤，脊髓邊界清晰，腫瘤有明顯的包膜，加強掃描時腫瘤明顯強化時考慮神經鞘瘤。在T1W1呈等或低信號，在T2W1呈高或者混雜信號，廣泛囊變時，主要低T1W1 信號，高T2WI信號影。神經鞘瘤會侵襲骨質，引起骨質破壞，椎間孔擴大，主要有兩種原因：①神經鞘瘤沿著椎間孔向椎管旁生長，由于瘤體較大，而且神經鞘瘤有一定的韌性，占據整個椎間孔，對椎間孔有一定擠壓，由于存在生物力學持續作用，導致椎間孔周圍骨質疏松，微小骨折，進而造成椎間孔擴大；②由于腫瘤細胞自身對周圍骨質的侵襲，導致椎間孔周圍骨質破壞，引起椎間孔擴大。由于神經鞘瘤累及椎管旁，且體積巨大，位于腰椎旁的腰大肌因長期受到巨大瘤體的擠壓，導致萎縮。這可能與患側腰大肌長期受壓和腫瘤壓迫支配腰大肌的神經末梢有關。

神經鞘瘤是椎管內常見的良性腫瘤，放療和化療對其作用不大，現今手術完整切除腫瘤組織仍是最好的方法[4]。神經鞘瘤具有完整的包膜，與周圍軟組織、脊髓、神經根等周圍組織粘連不緊密，易分離，能完整的連同腫瘤和包膜一并切除。有文獻報道：手術完全切除后神經鞘瘤后，很少有復發，只有部分切除的患者才出現復發[5]。本例患者采用后正中入路半椎板切除術，可以充分保護小關節，對脊柱的穩定性影響不大。對于腰椎管內啞鈴型神經鞘瘤，為防止脊髓牽拉損傷，先切除椎管內腫瘤再切除椎管外腫瘤，既可以充分切除腫瘤組織，也最大限度避免因脊髓牽拉造成的術后疼痛。本例患者由于病程短，雖然腫瘤體積巨大，壓迫明顯。但及時手術切神經鞘瘤，解除了對神經根的壓迫，故患者術后一周癥狀就明顯緩解。

參考文獻：

[1]Altas M,Cerci A ，Silav G， et al.Microsurgical management of non- neurofibromatosis spinal schwannoma[J].Neurocirugia (Astur) ，2012,23(12)：1130.

[2]Kim SD，Nakagawa H，Mizuno J，et al .Thoracic subpial intra- medullary schwannoma involving a ventral nerve root ：a case report and review of the literature[J].Surg Neurol，2005,63：389.

[3]Kodama Y，Tarae S，Hida K，et al.Intramedullary schwananoma of thespinal cord ：report of two cases [J].Neuroradiology，2001,99(1)：114.

[4] 趙紅軍，高蘇寧，楊書豐.脊髓神經鞘瘤臨床癥狀分析及診治[J].頸腰痛雜志，2003，24(6)：360.

[5]Conti P.Pansini G，Mouchaty H，et al.Spinal neurinomas：retrospective analysis and long- term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature [J].Surg Neurol，2004,61：34.